В Москве состоялось заседание Cовета экспертов по обмену научным опытом применения антиагрегантов, включая ацетилсалициловую кислоту, в качестве профилактики артериальных сосудистых осложнений COVID-19 в разные периоды заболевания.

Несмотря на значительное развитие  современной медицины, проблема  пролапса органов  малого таза не теряет своей актуальности и по сей день. Симптомокомплекс, который возникает при изменении анатомии тазового дна и органов малого таза, существенно  ухудшает качество жизни пациенток. Это обстоятельство  особенно  важно учитывать у женщин старшей возрастной  группы. Безусловно, повышенного внимания требуют все пациентки, страдающие пролапсом  тазовых органов, который может быть диагностирован в различных возрастных категориях. Однако особую обеспокоенность вызывает состояние  пациенток именно постменопаузального периода. Это обусловлено тем, что в старшем возрасте происходят значительные изменения в организме женщины, которые выступают провоцирующими или усугубляющими  факторами в развитии пролапса тазовых органов. Одним из основных аспектов у таких пациенток является состояние гипоэстрогении. Кроме того, в старшем возрасте встречается  большое количество других соматических заболеваний, которые  оказывают существенное влияние на прогрессирование патологического процесса. Также необходимо  учитывать,  что современная женщина практически треть своей жизни проводит в постменопаузальном периоде. Поэтому перед врачами стоит серьезная задача по достижению должного  качества жизни  возрастных  пациенток. В настоящее время причины, приводящие к развитию пролапса, известны, однако окончательного ответа относительно этиологии данного заболевания до сих пор нет. Это обстоятельство диктует необходимость дальнейшего глубокого и детального  изучения проблемы пролапса, а также поиска более совершенных диагностических и лечебных  методик. Внедрение в клиническую практику новых методов и подходов будет способствовать своевременной  диагностике заболевания и адекватному лечению, что существенно повлияет на состояние здоровья пациенток постменопаузального периода и позволит начать жить полноценной жизнью.

Статья посвящена изучению современных методов диагностики и лечения доброкачественных заболеваний вульвы и влагалища у женщин постменопаузального возраста. Проведен анализ этиологии, клинической картины, методов диагностики и лечения вульвовагинальной атрофии как наиболее часто встречающегося доброкачественного заболевания вульвы и влагалища в постменопаузе. Установлено, что основной фактор, приводящий к вульвовагинальной атрофии, — климактерический гормональный дисбаланс с постепенно нарастающим дефицитом эстрогенов. Женщины в постменопаузе отмечают такие признаки вульвовагинальной атрофии, как сухость влагалища, жжение и зуд, диспареуния, повышенная чувствительность к инфекционным болезням органов малого таза, что существенно усугубляет плохое самочувствие и отрицательное влияние на общее и сексуальное качество жизни. Диагностика вульвовагинальной атрофии основывается на данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследованиях. Основная терапевтическая цель при лечении вульвовагинальной атрофии – облегчение симптомов и восстановление среды влагалища до здорового пременопаузального состояния. Золотым стандартом лечения вульвовагинальной атрофии является местная и системная терапия эстрогенами. Препараты заместительной гормональной терапии содействуют увеличению пролиферативных процессов, улучшению кровоснабжения, стремительной нормализации микрофлоры влагалища и могут назначаться с лечебной и профилактической целью. Для лечения вульвовагинальной атрофии у женщин, которым противопоказаны препараты эстрогена, используют селективные модуляторы рецепторов эстрогена. Препараты этой группы – оспемифеном и ласофоксифен способствуют облегчению симптомов атрофии влагалища и диспареунии, улучшению вагинального эпителия  и pH влагалища. Также при маловыраженных симптомах улучшение состояния наступает  при использовании негормональных вагинальных лубрикантов. Кроме  того, существуют экспериментальные варианты вульвовагинального омоложения у женщин с симптомами, которым не подходят или которые не переносят местной или системной терапии эстрогенами: инъекции богатой тромбоцитами плазмы, гиалуроновая кислота или жировые имплантаты, фракционный лазер на диоксиде углерода, диодный лазер и монополярные радиочастотные устройства, вагинопластика.

Одним из наиболее  значимых факторов риска формирования опущений и выпадений внутренних половых органов являются заболевания соединительной ткани. Неуклонный рост числа женщин, страдающих пролапсом органов малого таза, привел к тому, что данная патология стала как медицинской, так и социально-экономической проблемой во многих странах. В то же время данные о роли недифференцированных дисплазий соединительной ткани в развитии пролапса органов малого таза и в формировании недостаточности тазового дна и возможности использования ее с целью прогнозирования данной патологии разноречивы. С целью определения взаимосвязи проявления недифференцированных дисплазий соединительной ткани с развитием пролапса органов малого таза был проведен ретроспективный анализ 157 историй болезни пациенток с пролапсом гениталий. У 27,39% пациенток были отмечены проявления дисплазий соединительной ткани. В 39,53% случаев было выявлено сочетание проявления недифференцированных дисплазий соединительной ткани с родовым травматизмом. У 16,28% от количества случаев с родовым травматизмом и пролапсом органов малого таза выявлены  выраженные формы дисплазии соединительной ткани (варикозное расширение вен нижних конечностей, полипоз кишечника, пролапс митрального клапана), потребовавшие хирургической коррекция до беременности или после родов. Выявленная у каждой третьей пациентки, оперированной по поводу несостоятельности тазового дна, недифференцированная дисплазия соединительной ткани позволяет рассматривать ее как фактор риска развития пролапса органов малого таза, особенно в сочетании с травматизацией промежности в родах. Однако для оценки роли и значимости патологии соединительной ткани в прогнозировании формирования опущения и выпадения внутренних половых органов малого таза у женщин необходимы проспективные рандомизированные исследования.

Заболевания печени у пациентов с сахарным диабетом 2 типа встречаются с большей частотой, чем в общей популяции. Сахарный диабет 2-го типа оказывает негативное влияние на состояние печени, нарушая обмен белков, аминокислот, жиров и других веществ в гепатоцитах, что ведет к развитию  ее хронических заболеваний. Сочетание патологии печени и сахарного диабета является прогностическим фактором осложнений  и летального исхода. Ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2-го типа (дапаглифлозин, эмпаглифлозин, канаглифлозин) оказывают позитивное влияние  на уменьшение степени жирового гепатоза, снижение концентрации печеночных  ферментов  и активности воспалительного процесса в печени, улучшая гистологическую картину стеатоза и стеатогепатита. Прогрессирование изменений в печени при сахарном диабете 2 типа в виде неалкогольной жировой болезни печени, объединяющей  неалкогольный стеатоз и неалкогольный стеатогепатит, имеющих общие механизмы с синдромом инсулинорезистентности, отражает этапы формирования заболеваний печени, приводящие в итоге к развитию ее цирроза. Проведенные исследования указывают на эффективность натрий-глюкозных котранспортеров 2-го типа у пациентов с циррозом печени. У пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени и сахарным диабетом 2 типа при лечении ингибиторами  натрий-глюкозного котранспортера  2-го типа отмечается улучшение гистопатологических характеристик  при проведении биопсии печени. Кроме того, у этих пациентов наблюдалось снижение индекса массы тела, окружности талии, уровня гликемии.  У больных сахарным диабетом 2 типа и неалкогольной жировой болезнью печени, подверженных повышенному  риску развития цирроза печени, при лечении ингибиторами натрий-глюкозного котранспортера 2-го типа наблюдалось клинически значимое снижение уровня аланинаминотранферазы в сыворотке крови. Препараты хорошо переносятся пациентами с заболеваниями печени,  безопасны в применении и могут с успехом использоваться у больных с печеночной недостаточностью.

Оценка качества жизни с точки зрения ребенка, больного сахарным диабетом 1 типа, и его родителей имеет важность для планирования терапии, но может существенно различаться. Целью работы было оценить качество жизни детей дошкольного возраста и их матерей для оптимизации пациент-ориентированных схем лечения и улучшения метаболического контроля диабета. Обследованы 35 детей в возрасте 4-6 лет (19 мальчиков и 16 девочек), больных сахарным диабетом 1 типа, находящихся на лечении в клинике Центра. Для оценки качества жизни использовали русифицированную версию опросника KINDL для детей дошкольного возраста и их матерей. Оценка проводилась по шкалам физического и эмоционального благополучия, самооценки, семейных отношений, взаимоотношения с друзьями, ежедневного функционирования, влияния заболевания, а также суммарных показателей качества жизни по 100-балльной шкале. Статистическая обработка данных проведена с использованием прикладной программы JAMOVI 1.6. Статистически значимые различия были выявлены по шкале суммарной оценки качества жизни, а также по шкалам влияния заболевания и эмоционального благополучия на качество жизни. Установлены более низкие оценки суммарного качества жизни, а также влияния на него заболевания, по мнению матерей по сравнению с детьми с сахарным диабетом 1 типа. Напротив, оценка влияния эмоционального благополучия на качество жизни при сахарном диабете 1 типа была более высокой со стороны матерей по сравнению с их детьми. Наиболее значимое модифицирующее влияние на исследуемые показатели было установлено по факторам образования матери, семейного положения, способа введения инсулина и улучшения контроля диабета. Оценка качества жизни может различаться по мнению детей с сахарным диабетом 1 типа и их матерей. Выявленные особенности рекомендуется использовать в планировании пациент-ориентированных программ лечения диабета и в работе школ сахарного диабета.

Злокачественные заболевания остаются важной проблемой медицины, при этом ее решение зависит от эффективности выявления ранних стадий онкозаболеваний на амбулаторном этапе, включая терапевтическое звено оказания медицинской помощи. Существующие в настоящее время подходы к пропаганде основ здорового образа жизни преимущественно направлены лишь на профилактику поведенческих факторов риска: табакокурения, нерационального питания, недостаточной физической активности и пагубного употребления алкоголя. При этом, по оценкам экспертов, даже воздействие только на них позволит предотвратить по меньшей мере 40% случаев развития злокачественных новообразований. В России организована 3-уровневая система оказания медицинской помощи. Именно первый уровень оказания первичной медико-санитарной помощи и должен обеспечивать профилактическую направленность здравоохранения: грамотная диспансеризация способна обеспечить существенный, до 30%, вклад в снижение общей смертности населения, в том числе и смертности от злокачественных новообразований. Первым звеном диагностики онкологического заболевания являются терапевты, к которым пациенты обращаются с жалобами общего характера (утомляемость, субфебрилитет, боли в суставах, дизурия и т. д.). Наиболее актуальными задачами в работе терапевта являются своевременное обнаружение опухолевого заболевания и направление больного на лечение к онкологу. Статья рассматривает возможности скрининговых мероприятий с участием терапевтов, врачей общей практики, предлагает специально разработанные алгоритмы диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований предстательной железы. Формирование навыков онкологической настороженности у врача первичного амбулаторного звена необходимо для раннего выявления и снижения частоты продвинутых стадий опухолей и более раннего начала специализированного лечения. Выявление симптоматики, подозрительной на злокачественные новообразования, с помощью алгоритмизированных подходов и последующая консультация пациента урологом или онкологом должны улучшить результаты лечения.

С начала 2020 г. в мире распространилась инфекция, вызванная вирусом SARS-CoV-2, что в дальнейшем привело к пандемии COVID-19. Долгое время вопросы  ведения  пациентов с новой коронавирусной инфекцией в остром периоде рассматривались как первоочередные. По мере накопления клинического опыта и данных о возбудителе новой коронавирусной инфекции стало очевидно,  что проблема последствий перенесенного COVID-19 и ведения пациентов  на постгоспитальном этапе является такой же важной. В силу прямой и опосредованной кардиотоксичности вируса SARS-CoV-2 особую группу риска на всех этапах составляют пациенты с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Поэтому одной из важных задач мирового медицинского сообщества стала разработка способов  улучшения  качества и прогноза жизни  пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями в постковидном периоде. В статье сделан обзор наиболее крупных исследований, включая данные регистра «Анализ динамики коморбидных заболеваний пациентов, перенесших инфицирование SARS-CoV-2 (AКТИВ  SARS-CoV-2)», по вопросу медикаментозной терапии  пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями с акцентом на бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. В представленных  работах терапия бета-адреноблокаторами продемонстрировала благоприятное влияние  на тяжесть течения новой коронавирусной инфекции у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, снижение смертности на госпитальном и в отдаленном постгоспитальном периодах. Данные по применению блокаторов кальциевых каналов изучены в меньшей степени, но можно отметить, что данная группа препаратов  является одной из самых часто назначаемых в терапии пациентов  с сохранением стойких жалоб на повышение артериального давления  на постгоспитальном этапе. Требуется дальнейшее изучение  влияния отдельных классов антигипертензивных препаратов  на прогноз пациентов  с сердечно-сосудистыми заболеваниями и COVID-19.

На долю конъюнктивита приходится 33% всех случаев заболеваний глаз. Конъюнктивит, или воспаление конъюнктивы, относится к ее наиболее частым заболеваниям. Независимо от этиологии клинические проявления примерно одинаковые. На прием в поликлинику приходят пациенты с жалобами на светобоязнь, ощущение инородного тела, покраснение склер, зуд, боль, слезотечение, отек век. Первой целью офтальмолога является дифференциация между вирусным и бактериальным конъюнктивитом. Вторым этапом необходимо провести детальный дифференциальный анализ между нозологиями. Для решения этих задач врачу необходимо провести детальный сбор жалоб и анамнеза, а также биомикроскопию переднего отрезка глаза. Вирусные заболевания глаз представляют собой серьезную медико-социальную проблему. Вирусы – одна из наиболее частых причин инфекционного поражения наружных структур глаза с широким спектром возможных проявлений – от легкого преходящего конъюнктивита до более серьезных состояний, при которых поражение конъюнктивы и роговицы может приводить к рубцеванию, что в некоторых случаях ведет к слепоте. Такие возбудители, как аденовирус, пикорнавирус, вирусы простого герпеса и герпеса зостер, могут вызывать изолированный конъюнктивит, однако нередко они поражают также роговицу и веки. В последние годы отмечается рост распространенности аденовирусных конъюнктивитов. Заболевание отличается высокой частотой встречаемости и поражает все возрастные группы. Рост заболеваемости приходится на осенне-весенний период, когда вирусная контагиозность повышена. В клинической практике для местной терапии таких заболеваний, как вирусные (аденовирусные и герпетические) конъюнктивиты, кератиты, кератоконъюнктивиты, увеиты, с высокой эффективностью используются препараты интерферона.

Демографическое старение населения приводит к значительному увеличению доли лиц пожилого и старческого возраста как на амбулаторном, так и стационарном этапах лечения. За последнее десятилетие средний возраст основного контингента больных в отделениях реанимации и интенсивной терапии составляет более 65 лет, с тенденцией к увеличению, что предопределяет стратегию более тщательной оценки подходов к проведению лечебных мероприятий с учетом полиморбидности и функциональных возможностей пациентов старших возрастных групп как в период пребывания в стационаре, так и на дальнейших этапах восстановления и реабилитации. Известно, что в целом длительность пребывания в отделениях интенсивной терапии пожилых пациентов значительно выше, а результаты лечения и реабилитации достоверно ниже, чем у более молодых. Это связано с сочетанием целого ряда факторов: коморбидности/ полиморбидности пациентов пожилого и старческого возраста, снижения функциональных резервов организма, синдрома старческой астении, главными составляющими которого являются саркопения, недостаточность питания. Связь старческой астении с увеличением длительности госпитализации, снижением физической активности, развитием функциональных дефицитов, увеличением риска падений, переломов и смертности достаточно хорошо изучена, однако в рутинной клинической практике оценке нутритивного статуса, диагностике недостаточности питания и решению проблемы недостаточности питания пациентов с синдромом старческой астении и саркопении уделяется недостаточное внимание, несмотря на известные факты о взаимосвязи недостаточности питания, снижения массы скелетных мышц, в том числе их силы или функции с неблагоприятным исходами заболевания. В амбулаторном этапе, кроме малоподвижного образа жизни, развитию и прогрессированию саркопении часто способствуют наличие тяжелого заболевания, сопровождающегося системным воспалением, метаболическая резистентность, нутритивная недостаточность и депрессия, характерные для данной категории больных. Современные подходы к лечению пациента пожилого и старческого возраста подразумевают проведение регулярной оценки нутритивного статуса и консультирование по вопросам рационального питания с внедрением методов нутритивной поддержки в комплексную программу ведения пожилого пациента наряду с основными лечебными и реабилитационными мероприятиями с целью замедления прогрессирования синдрома астении и саркопении.

Пациенты пожилого и старческого возраста в силу физиологических причин и коморбидной патологии имеют высокий риск развития запора. Причиной запора чаще всего являются алиментарные факторы и возраст-ассоциированные заболевания и повреждения толстой кишки (дивертикулярная болезнь, ишемия толстой кишки, ректоцеле, геморрой и другие); метаболические, эндокринные расстройства и неврологические заболевания. Возрастные анатомические, структурные и функциональные изменения пищеварительной системы вносят свой вклад в развитие запоров у пожилых. У пациентов «серебряного возраста» отмечено увеличение длины желудочно-кишечного тракта, прогрессирование атрофических, склеротических изменений слизистой и подслизистой оболочки, снижение количества секреторных клеток, замещение мышечных волокон соединительной тканью и др. Все это способствует замедлению транзита по желудочно-кишечному тракту и нарушению акта дефекации. Образ жизни пожилых людей также может способствовать развитию запора. Низкое содержание в рационе клетчатки, употребление преимущественно термически обработанной пищи, нарушение ритма питания (прием пищи 1-2 раза в день) являются одной из причин возникновения запоров у пожилых, чему способствуют трудности при жевании вследствие стоматологических проблем. Колоноскопия показана всем пациентам пожилого и старческого возраста с запором, а выявление «симптомов тревоги» необходимо проводить при каждом визите пациента. Вне зависимости от причины вторичного запора, все пациенты должны осуществлять ряд мер немедикаментозного характера, включающих изменение образа жизни, диету с включением достаточного количества клетчатки и потребление жидкости. Физические методы лечения могут включать лечебную гимнастику, массаж толстой кишки для стимуляции моторной активности кишечника в определенное время. При неэффективности немедикаментозных мероприятий рекомендуется использование осмотических слабительных, а также средств, увеличивающих объем каловых масс. Высокая эффективность и безопасность псиллиума позволяет рекомендовать его в лечении хронического запора у пожилых пациентов.

В статье представлены клинические случаи лейшманиоза, которые проанализированы в контексте  течения ВИЧ-инфекции, при которой лейшманиоз выступает в роли оппортунистического заболевания. Дана общая характеристика лейшманиоза, а также отмечены особенности течения этой инфекции на фоне приобретенного иммунодефицита. Рассмотрены вопросы  диагностики и лечения  лейшманиоза, смертность  при котором  остается  достаточно  высокой.  Значительная распространенность ВИЧ-инфекции в мире,  ежегодно увеличивающийся туристический поток в эндемичные страны, а также увеличение эндемичных очагов на территории  РФ в связи с присоединением Республики Крым требуют от врачей всех специальностей пристального внимания и настороженности в отношении лейшманиоза. Особое внимание заслуживают больные  ВИЧ-инфекцией, уже имеет место ряд сообщений о том, что у инфицированных ВИЧ диагностируется висцеральный лейшманиоз, и они подвергаются  бóльшему риску инфицирования, чем общая популяция. Проявления висцерального лейшманиоза среди пациентов  с иммунодефицитом, как правило,  не отличаются  от классического течения, однако в зависимости от степени угнетения иммунитета болезнь может принимать атипичные формы, что затрудняет своевременную диагностику  и назначение адекватной  терапии.  При наличии  у больного  ВИЧ-инфекции, длительной лихорадки неправильного типа, увеличения лимфоузлов, селезенки, печени, потери веса > 10%, прогрессирующей анемии, нейтропении, тромбоцитопении, гипоальбуминемии и данных о пребывании в регионах,  эндемичных по лейшманиозу, целесообразно обследование на висцеральный лейшманиоз – пункция костного мозга с окраской мазков по Романовскому – Гимзе,  постановкой ПЦР-пунктата с использованием тест-системы на лейшманиоз, а при получении  положительных результатов – назначение препаратов пятивалентной сурьмы, препаратов второго ряда – амфотерицина В, липосомального амфотерицина В или паромомицина.

В статье представлен краткий обзор литературы о клинических проявлениях, современных  методах диагностики и лечения чрезвычайно редкого заболевания – множественной эруптивной кератоакантомы типа Гржебовски.  Заболевание характеризуется возникновением сотен или тысяч генерализованных зудящих узелков на коже лица, туловища, конечностей, половых органов, слизистой  полости рта и гортани в течение короткого  времени. Заболевание развивается  в возрасте старше 40 лет, имеет рецидивирующее течение, возможна спонтанная инволюция отдельных элементов  с формированием участков депигментации или атрофических рубцов. Авторы приводят случай собственного клинического наблюдения множественной эруптивной кератоакантомы типа Гржебовски у пациента 50 лет, который  обратился на консультацию к дерматовенерологу в клинику Уральского НИИ  дерматовенерологии и иммунопатологии. Длительность болезни на момент обращения  составляла 2,5 года, ее возникновению предшествовало неоднократное посещение больным стран с избыточной инсоляцией, что может рассматриваться в качестве этиологического фактора развития заболевания. Диагноз впервые был заподозрен  на консилиуме дерматовенерологов на основании клинической картины заболевания и в дальнейшем  верифицирован данными патоморфологического исследования биоптата пораженной кожи. Показана эффективность применения ароматических ретиноидов в лечении множественной эруптивной кератоакантомы типа Гржебовски и приведены побочные эффекты, которые развились  у больного при самостоятельном увеличении  дозы ацитретина до 70 мг/сутки. В статье констатируется  чрезвычайно редкая встречаемость данного заболевания, о чем свидетельствует  приведенный клинический случай, диагностируемый впервые более чем за 90-летнюю историю существования института. Подчеркивается важность консолидации клинического опыта нескольких ведущих дерматовенерологов для диагностики множественной эруптивной кератоакантомы типа Гржебовски.

С 21 по 23 октября 2021 года в Санкт-Петербурге под девизом «Новые вызовы, новые достижения. Кардиология 21 года 21 века» прошел Российский национальный конгресс кардиологов. В его рамках 22 октября при поддержке компании «Эгис» состоялся  симпозиум  «Бессимптомная гиперурикемия, артериальная гипертония, сердечно-сосудистый риск: отдельные пазлы или единая картина?». Эксперты  обсудили вопросы о том, так ли уж бессимптомна бессимптомная гиперурикемия; с развитием каких заболеваний она чаще всего ассоциируется; какой уровень мочевой кислоты следует считать пороговым значением для начала уратснижающей терапии и какие препараты показали наибольшую эффективность в этом отношении, в том числе у коморбидных пациентов.

Амилоидоз – это группа заболеваний, характеризующихся накоплением в интерстиции различных органов и тканей белка специфической фибриллярной структуры. Понятие «амилоидоз» объединяет более 30 различных по своей патофизиологии состояний, в основе каждого из которых лежит нарушение синтеза 30 различных белков-предшественников. Однако 95% амилоидных кардиомиопатий связаны  всего с двумя белками: белком, образованным из легких цепей иммуноглобулинов, и белком транстиретином. Определение белка-предшественника является  краеугольным камнем ведения пациента  с амилоидной кардиомиопатией. Транстиретин – это белок-переносчик тироксина, ретинола и других веществ, выполняющий жизненно важные функции. По наследственным или возрастным причинам происходит  нарушение синтеза транстиретина в печени, и образующиеся мономеры, попадая в кровь, образуют токсичные  промежуточные продукты и амилоидные фибриллы. Амилоидоз  сердца (или амилоидная кардиомиопатия) до недавнего  времени  считался  редким заболеванием. В недалеком прошлом  возможности терапии амилоидоза  сердца ограничивались назначением диуретиков, антагонистов минералокортикоидных рецепторов и антикоагулянтов, так как другие средства не переносятся пациентами или переносятся в минимальных дозах. С появлением  в России первого средства специфического лечения транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии резко возросла необходимость в повышении настороженности в отношении транстиретинового амилоидоза среди врачей-терапевтов и кардиологов и во внедрении современных алгоритмов  диагностики данного заболевания. Своевременное выявление транстиретинового амилоидоза и грамотная дифференциальная диагностика от других видов амилоидной кардиомиопатии могут сыграть решающую роль в прогнозе заболевания. Препарат тафамидис доказанно снижает частоту госпитализаций и летальность у пациентов  с транстиретиновым амилоидозом.