Preview

Лечащий Врач

Расширенный поиск

Клинический случай приобретенной идиопатической апластической анемии

https://doi.org/10.51793/OS.2023.26.6.004

Полный текст:

Аннотация

Приобретенная идиопатическая апластическая анемия – это крайне редкое тяжелое заболевание крови, при котором происходит остановка пролиферации и гибель стволовых клеток крови в костном мозге, что морфологически выражается в замещении функциональных клеток костного мозга жировыми клетками, а также абсолютной панцитопенией. Заболевание является иммуноопосредованным, по главной теории развитие заболевания происходит в результате нарушения работы иммунной системы, что в свою очередь приводит к ауторазрушению гемопоэтических клеток и соответствующим изменениям в анализах крови и появлению характерных симптомов. Проявляется данное заболевания в основном тремя синдромами – анемическим, геморрагическим, токсико-инфекционным, которые и определяют клинику и тяжесть течения заболевания. Несмотря на то, что данное заболевание изучается уже более 100 лет, знания о нем всегда оставались скудными, что не позволяло эффективно вести больных данной группы. В статье описан клинический случай приобретенной идиопатической апластической анемии у девочки семи лет, с представленными современными методами диагностики и лечения данного синдрома. Описанный нами случай в очередной раз подтверждает, что этиология и патогенез синдрома на современном этапе изучены недостаточно, вследствие чего диагностика и лечение данной патологии затруднены, а разработанных методов терапии недостаточно для эффективного лечения большинства пациентов. Таким образом, прогноз для данных больных остается относительно неблагоприятным, так как подбор донора костного мозга достаточно сложен из-за того, что регистр не обладает достаточным количеством доноров, имеется проблема подбора донора по тканевой совместимости, а сама операция по трансплантации сопряжена с большим количеством постоперационных осложнений при неправильном подходе. Консервативная терапия, в свою оче редь, далеко не всегда оказывает достаточный терапевтический эффект, необходимый для улучшения состояния пациента.

Об авторах

А. В. Серёжкина
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Курский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Серёжкина Александра Владимировна, ассистент кафедры педиатрии 

305041, Курск, ул. Карла Маркса, 3



И. Г. Хмелевская
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Курский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Хмелевская Ирина Григорьевна, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии 

305041, Курск, ул. Карла Маркса, 3



Н. С. Разинькова
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Курский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Разинькова Наталья Сергеевна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии 

305041, Курск, ул. Карла Маркса, 3



Т. А. Миненкова
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Курский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Миненкова Татьяна Александровна, к.м.н., ассистент кафедры педиатрии

305041, Курск, ул. Карла Маркса, 3



А. А. Безыкина
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Курский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Безыкина Анжелика Александровна, студентка 5-го курса педиатрического факультета

305041, Курск, ул. Карла Маркса, 3



Е. А. Сентищева
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Юго-Западный государственный университет
Россия

Сентищева Елена Александровна, к.п.н., старший преподаватель кафедры международных отношений и государственного управления 

305040, Курск, ул. 50 лет Октября, 94



Р. Е. Громов
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Курский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Громов Ростислав Евгеньевич, студент 3-го курса стоматологического факультета

305041, Курск, ул. Карла Маркса, 3



Список литературы

1. Solomou E. E. Idiopathic Aplastic Anemia: An Update // Clin Hematol Int. 2019; 1 (1): 52-57.

2. Гематология/онкология детского возраста / Под ред. А. Г. Румянцеваи Е. В. Самочатовой. М.: ИД Медпрактика-М, 2004. 792 с.

3. Mansour A. M., Lee J. W., Yahng S. A., et al. Ocular manifestations of idiopathic aplastic anemia: retrospective study and literature review // Clin Ophthalmol. 2014; 8: 777-787.

4. Михайлова Е. А., Фидарова З. Т., Троицкая В. В., Клясова Г. А., Кулагин А. Д., Воронова Е. В., Двирнык В. Н., Гальцева И. В., Ковригина А. М., Обухова Т. Н., Гапонова Т. В., Паровичникова Е. Н., Савченко В. Г. К линические рекомендации по диагностике и лечению апластической анемии (редакция 2019 г.) // Гематология и трансфузиология. 2020; 65 (2): 208-226. https://dol.org/10.35754/02345730-2020-65-2-208-226.

5. Богданов А. Н., Щербак С. Г., Павлович Д. Анемии в гериатрической практике: история и современность // Вестник гематологии. 2018. № 3. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/anemii-vgeriatricheskoy-praktike-istoriya-i-sovremennost.

6. Schoettler M. L., Nathan D. G. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia: Current Concepts Revisited // Hematol Oncol Clin North Am. 2018; 32 (4): 581-594.

7. Alzahrani N., Ashor N., Fathi T., Bukhari D., Zaher G. Idiopathic severe aplastic anemia with a delayed response to immunosuppressive therapy: a case report // Clin Case Rep. 2018; 6 (6): 1029-1032.

8. Young N. S. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia // Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013; 2013 (1): 76-81.

9. Gupta V., Eapen M., Brazauskas R., Carreras J., Aljurf M., Gale R. P., et al. Impact of age on outcomes after bone marrow transplantation for acquired aplastic anemia using HLA-matched sibling donors // Haematologica. 2010; 95 (12): 2119-2125.

10. Peslak S. A., Olson T., Babushok D. V. Diagnosis and Treatment of Aplastic Anemia // Curr Treat Options Oncol. 2017; 18 (12): 70.

11. Young N. S. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia // Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013; 2013 (1): 76-81.


Рецензия

Для цитирования:


Серёжкина А.В., Хмелевская И.Г., Разинькова Н.С., Миненкова Т.А., Безыкина А.А., Сентищева Е.А., Громов Р.Е. Клинический случай приобретенной идиопатической апластической анемии. Лечащий Врач. 2023;(6):30-34. https://doi.org/10.51793/OS.2023.26.6.004

For citation:


Serezhkina A.V., Khmelevskaya G.I., Razinkova N.S., Minenkova T.A., Bezykina A.A., Sentishcheva E.A., Gromov R.E. Clinical case of acquired idiopatic aplastic anemia. Lechaschi Vrach. 2023;(6):30-34. (In Russ.) https://doi.org/10.51793/OS.2023.26.6.004

Просмотров: 3011


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International.


ISSN 1560-5175 (Print)
ISSN 2687-1181 (Online)