Введение. На сегодняшний день врожденные пороки развития занимают лидирующие позиции в структуре заболеваемости и смертности детей в неонатальном периоде. Среди новорожденных частота выявления врожденных пороков развития составляет 2-3%, однако уже к первому году жизни ребенка данный показатель достигает 5%. При этом пороки развития можно встретить как в моноварианте, так и в различных комбинациях. Одной из редких, представляющих научный интерес совокупностей врожденных аномалий развития является VACTERL-ассоциация (МКБ-10: Q87.2), впервые упомянутая и описанная L. Quan и D. Smith еще в 1972 г. Данная аббревиатура не случайна, она отражает пороки, которые имеют тенденцию к одновременному возникновению у одного новорожденного: «V» – дефекты развития позвоночника, «A» – отсутствие ануса, «C» – пороки сердца, «T» – трахеопищеводный свищ, «E» – атрезия пищевода, «R» – аномалии почек, «L» – аномалии конечностей. Помимо указанных аномалий у ребенка могут встречаться и другие врожденные пороки развития различных органов и систем организма, что значительно расширяет круг диагностического поиска. Несмотря на достижения науки, этиология и патогенез данного заболевания достоверно не установлены. Многие ученые активно исследуют генетические маркеры ассоциации VACTERL уже несколько десятилетий, ими были установлены семь вероятных генов. При этом известно, что значительную роль в развитии заболевания играют предрасполагающие факторы, такие как вспомогательные репродуктивные технологии, ожирение и сахарный диабет матери, отсутствие приема фолиевой кислоты и курение во время беременности.

Результаты. Некоторые из врожденных пороков развития можно установить антенатально при проведении ультразвукового скрининга. Однако большинство ключевых пороков, позволяющих установить диагноз, выявляются уже после рождения ребенка. Пороки, входящие в ассоциацию VACTERL, как правило, не угрожают жизни новорожденного и поддаются успешной коррекции. В данной статье отражено течение VACTERL-ассоциации у новорожденного ребенка.

Введение. Нейроинфекции являются одной из глобальных медико-социальных проблем педиатрии, обусловленной высоким уровнем заболеваемости и неврологических осложнений, влияющих на дальнейшее развитие ребенка.

Цель работы. Установить клиническое значение концентрации циркулирующих иммунных комплексов и С3а, С4, С1inh-компонентов системы комплемента крови при вирусных менингитах у детей.

Материалы и методы. Исследование проведено у 115 детей 2-14 лет с вирусными менингитами различной этиологии (энтеровирусной – 40, арбовирусной – 39, паротитной – 36). У 78 (68%) пациентов вирусный менингит протекал в среднетяжелой форме. Этиология менингита устанавливалась методами полимеразной цепной реакции и/или иммуноферментного анализа цереброспинальной жидкости и/или крови. В качестве основных целевых лабораторных показателей определяли концентрацию компонентов комплемента: C1inh, C4, C3a в плазме крови методом иммуноферментного анализа с использованием наборов реактивов «ИФА-Clinh», «ИФА-С4», «ИФА-С3а». Определение циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови проводилось путем реакции иммунопреципитации с использованием полиэтиленгликоля-6000 в концентрациях 3% и 4%.

Результаты. Для острого периода тяжелых форм вирусного менингита характерно увеличение общего количества циркулирующих иммунных комплексов до 14,7 ± 1,2 ЕД/мл, С3а – до 348,7 ± 65,4, С4 – до 319,9 ± 56,4, С1inh – до 405,2 ± 52,9 мкг/мл. При вирусном менингите средней тяжести общий пул циркулирующих иммунных комплексов составлял 7,3 ± 0,45 МЕ/мл (p < 0,05), а статистически значимые различия по показателям фракций комплемента по сравнению с показателями тяжелых форм отсутствовали. В период реконвалесценции от тяжелых форм вирусного менингита общее количество цир- кулирующих иммунных комплексов снижалось до 8,1 ± 0,8 ЕД /мл, С3а – до 319,3, С4 – до 289,6, С1inh – до 354,6 мкг/мл. При вирусном менингите средней тяжести количество циркулирующих иммунных комплексов уменьшалось до 5,1 ± 0,56 ЕД/мл, С3а увеличивались до 302,5 ± 96,8, С1inh – до 434,4 ± 76,5 мкг/мл, а С4 уменьшались до 272,3 ± 42,1 мкг/мл по сравнению с показателями острого периода (р > 0,5), оставаясь выше показателя группы контроля независимо от степени тяжести перенесенного заболевания. У больных с затяжным течением вирусного менингита показатель С1inh составил 478,2 ± 84,9 мкг/мл, С3а – 229,7 ± 44,6 нг/мл, что в 5 и 1,1 раза выше, а С4 – 231,5 ± 28,9 мкг/мл, что в 1,1 раза ниже показателя группы контроля. Концентрации фракции С1inh-системы комплемента – 478,2 ± 84,9 мкг/мл и циркулирующих иммунных комплексов – 2,7 ± 0,5 ЕД/мл имели прямую корреляционную связь с затяжным течением вирусного менингита (r = 0,685; p = 0,0456).

Заключение. По результатам исследования установлено повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов и фракций системы комплемента С3а, С4, С1inh в крови в зависимости от степени тяжести, периода, течения болезни, что указывало на участие исследуемых показателей в развитии и поддержании воспалительного процесса у больных вирусным менингитом. Нормализация показателей циркулирующих иммунных комплексов и системы комплемента в период реконвалесценции отсутствовала, а их дисбаланс в этот период может свидетельствовать о сохраняющихся изменениях в тканях очага воспалительного процесса и эффективности проводимой терапии.

Введение. Цистит является одной из наиболее часто встречающихся инфекций мочевыводящих путей, подвергающихся терапии в амбулаторных условиях. В России ежегодно регистрируют до 36 млн случаев заболевания. Основным возбудителем неосложненного цистита, выявляемым в 75% случаев, является Е. coli, в оставшихся этиологическими агентами являются S. saprophyticus, Klebsiella spp. и ряд энтеробактерий, крайне редко – анаэробные микроорганизмы, хламидии и уреаплазма. В статье рассмотрены предрасполагающие факторы и патогенез острого неосложненного цистита.

Результаты. Целью лечения острого неосложненного цистита является быстрая эрадикация возбудителя, приводящая к клиническому и микробиологическому выздоровлению, а также профилактика рецидивов заболевания. Неосложненный острый цистит в большинстве случаев лечится в амбулаторных условиях. Основу фармакотерапии острого цистита составляют антибактериальные препараты. Назначение антибактериального препарата осуществляется эмпирически при выявлении симптомов заболевания с учетом предполагаемой этиологии цистита и клинико-фармакологической характеристики препарата при обязательном учете современного состояния антибиотикорезистентности. Оптимальный выбор препарата и режима антибиотикотерапии способствует более быстрому выздоровлению и снижению риска хронизации заболевания.

Заключение. В статье представлена подробная информация о существующих режимах антибиотикотерапии острого цистита, а также основные показания к назначению антибактериальных препаратов. Проанализированы результаты исследований эффективности препарата цефиксим в терапии острого неосложненного цистита, включая цистит беременных.

Введение. Инфекции мочевыводящих путей являются актуальной проблемой современной медицины в связи со своей широкой распространенностью и социально-экономической значимостью. Каждый год рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей регистрируются более чем у 150 млн человек во всем мире, что по частоте встречаемости уступает только острым респираторным инфекциям. Кроме того, проблема носит не только медицинский, но и социально-экономический характер, поскольку в большинстве случаев рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей встречаются среди работоспособного населения. Это может приводить к временной утрате трудоспособности, большому количеству амбулаторных консультаций. Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей являются одной из главных причин внутрибольничных инфекций, что приводит к серьезным финансовым затратам. Кроме того, значительно нарушается качество жизни таких пациентов: частые рецидивы приводят к нарушению психоэмоционального состояния, развитию неврозов и психосоматической патологии.

Результаты. В настоящее время лидирующую позицию в терапии рецидивов инфекции мочевыводящих путей занимает антибиотикотерапия, на что четко указывают как национальные, так и европейские клинические рекомендации. В то же время следует отметить, что тактика профилактических мер остается не до конца отработанной и требует дальнейшего изучения и формирования доказательной базы. В связи с развитием антибиотикорезистентности (в том числе из-за нерационального приема антибактериальных препаратов и частых нежелательных реакций) в литературе все больше обсуждается роль неантибактериальных препаратов в сохранении здоровья мочевых путей. По данным клинических рекомендаций, разработанных Европейской ассоциацией урологов, к антимикробным лекарственным средствам для профилактики рецидивов обращаются только в случае, когда применение неантибактериальных средств оказалась неэффективным. В настоящее время в европейские рекомендации по профилактике рецидивов инфекции мочевыводящих путей включены такие неантибактериальные средства, как D-манноза и препараты, содержащие клюкву и/или продукты ее переработки. Российские рекомендации указывают на значимую роль фитотерапии в профилактике рецидивов цистита у женщин. Несмотря на то, что многие неантибактериальные средства уже включены в рекомендации по профилактике рецидивов инфекции мочевыводящих путей, как европейские, так и национальные, их механизм действия, режим дозирования, длительность приема продолжают активно изучаться.

Заключение. Накопленный в настоящее время клинический опыт применения и данные исследований говорят о большом потенциале таких неантибактериальных средств, как D-манноза, клюква, витамин D, экстракт листьев березы, которые входят в состав биологически активной добавки и могут применяться для сохранения здоровья мочевых путей.

Введение. Дисплазия соединительной ткани представляет собой разнородную группу состояний, которые могут приводить к формированию патологии различных органов, сопровождающейся нарушениями их морфологии и функции, что снижает качество жизни пациентов, способствует неблагоприятному течению и исходу заболеваний, протекающих на фоне дисплазии соединительной ткани, а иногда даже инвалидизации. Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани достаточно многообразны. Особенности строения соединительной ткани влияют на развитие и течение патологии органов мочевой системы. В настоящее время установлены мутации в генах коллагена, приводящие к развитию заболеваний почек, а также доказана связь между выраженностью степени дисплазии соединительной ткани и развитием аномалий органов мочевой системы, выявлены антенатальные факторы риска формирования врожденных пороков развития органов мочевой системы на фоне дисплазии соединительной ткани у детей.

Цель работы. Оценить роль синдрома дисплазии соединительной ткани в развитии и течении патологии органов мочевой системы у детей.

Материалы и методы. Проведен анализ 24 отечественных и зарубежных источников по теме синдрома дисплазии соединительной ткани.

Результаты. Представлены современные данные о влиянии синдрома дисплазии соединительной ткани на развитие и течение патологии органов мочевой системы у детей.

Заключение. Синдром дисплазии соединительной ткани является основой для формирования патологии органов мочевой системы у детей, в том числе врожденных пороков развития почек и мочевыводящих путей, приобретенных заболеваний почек. В связи с этим дети с синдромом дисплазии соединительной ткани являются группой риска по формированию патологии почек, что требует поиска дополнительных диагностических критериев формирования и течения нефропатий и уропатий у данной категории пациентов.

Введение. По данным эпидемиологических исследований хронической скелетно-мышечной болью страдают более 30% людей во всем мире, что является огромным личным и социальным бременем. Для лечения скелетно-мышечной боли широко применяются нестероидные противовоспалительные препараты. Высокоселективный в отношении циклооксигеназы-2 препарат эторикоксиб характеризуется линейной фармакодинамикой, то есть его эффект напрямую зависит от дозы, а большой диапазон доз, зарегистрированных для использования (от 30 до 120 мг в сутки), позволяет эффективно подавлять как острую, так и хроническую боль при различных заболеваниях.

Результаты. В данном обзоре представлена информация о возможностях применения эторикоксиба при остеоартрите, в частности, коленного или тазобедренного сустава, в том числе у пожилых пациентов; в лечении болей в нижней части спины, одной из наиболее распространенных причин снижения производительности труда во всем мире; в лечении ревматоидного артрита и анкилозирующего спондилита, а также подагры. Показано, что селективный ингибитор циклооксигеназы-2 эторикоксиб обладает выраженной противовоспалительной и анальгетической активностью, имеет ряд бесспорных преимуществ не только перед неселективными ингибиторами циклооксгенызы-1 и циклооксигеназы-2, но и перед селективными ингибиторами циклооксигеназы-2, являясь среди них самым высокоселективным. Препарат имеет одинаковые параметры фармакокинетики как у молодых пациентов, так и у лиц пожилого возраста, что упрощает его назначение пациентам старших возрастных групп, и, кроме того, эторикоксиб быстро всасывается при пероральном приеме. К важным характеристикам эторикоксиба следует отнести его безопасность в отношении желудочно-кишечного тракта. Наличие диапазона терапевтических доз эторикоксиба дает возможность проводить эффективное лечение острой и хронической боли при различных заболеваниях с поражением структур опорно-двигательного аппарата и периоперативной боли.

Введение. На долю гриппа и острой респираторной вирусной инфекции приходится около 90% всей инфекционной заболеваемости населения. Ежегодно только в России регистрируется от 27 до 41 млн случаев этих заболеваний, а по данным Всемирной организации здравоохранения каждый взрослый человек в среднем заболевает острой респираторной вирусной инфекцией от 2 до 4 раз в год. Острые респираторные вирусные инфекции представляют собой этиологически разнородную группу инфекционных болезней, протекающих с поражением респираторного тракта, характеризующихся относительно легким и непродолжительным течением. На сегодняшний день на фармацевтическом рынке максимально представлены специфические противовирусные препараты, в том числе против гриппа. Тем не менее до настоящего времени не создано универсальное противовирусное средство широкого спектра действия, способное предотвратить распространение острой респираторной вирусной инфекции. В этой связи на первый план выходит разработка новых противовирусных лекарственных средств.

Цель работы. Оценить эффективность и безопасность противовирусных препаратов (энисамия йодид и умифеновир) в условиях реальной клинической практики у пациентов с острой респираторной вирусной инфекцией (за исключением SARS-CoV-2).

Материалы и методы. В рамках исследования ретроспективно проанализированы 265 медицинских карт пациентов с инфекцией, вызванной различными возбудителями респираторных вирусных инфекций (за исключением SARS-CoV-2). Все медицинские карты пациентов были разделены на три группы в соответствии с назначенной этиотропной терапией. В группу сравнения были включены пациенты, которым не назначались противовирусные средства. Для изучения эффективности сравниваемых схем лечения проведена оценка продолжительности госпитализации и длительности основных клинических проявлений острой респираторной вирусной инфекции, а также выраженности синдрома общей инфекционной интоксикации по данным анамнеза и динамики заболевания, извлеченным из медицинской документации.

Результаты. Продолжительность госпитализации пациентов, получавших противовирусную терапию энисамия йодидом, была достоверно меньше, чем у пациентов, получавших умифеновир (p < 0,05) и не получавших противовирусную терапию (p < 0,001). Достоверно большая длительность лихорадки выявлена в группе пациентов, не получавших противовирусную терапию (p < 0,05). Длительность основных синдромов поражения респираторного тракта у пациентов из группы не получавших этиотропное лечение достоверно выше (p < 0,05).

Заключение. Показана высокая терапевтическая эффективность и хороший профиль безопасности препарата энисамия йодид. Это позволяет рассматривать его как перспективное универсальное противовирусное средство для лечения пациентов с гриппом и острой респираторной вирусной инфекцией (за исключением SARS-CoV-2).

Введение. Образования коры надпочечников могут обладать смешанной секрецией и продуцировать альдостерон и кортизол. Количество клинических случаев сочетанной секреции альдостерона и кортизола (так называемого синдрома Кушинга) увеличивается. Чаще всего в клинической картине доминируют признаки первичного гиперальдостеронизма с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии, а автономная секреция кортизола не приводит к формированию клинических признаков синдрома Иценко – Кушинга. При обследовании пациентов с образованиями коры надпочечников признаками, позволяющими заподозрить смешанную гормональную секрецию этих образований, являются отсутствие подавления секреции кортизола на фоне ночного теста с 1 мг дексаметазона и размеры образования надпочечника более 2,5 см. При сочетанной продукции альдостерона и кортизола имеется особенность ведения таких пациентов в связи с их наклонностью к метаболическим нарушениям, которая заключается в необходимости короткого периода заместительной терапии глюкокортикоидами в послеоперационном периоде при снижении уровня кортизола.

Результаты. В описываемом клиническом случае у пациентки выявлены двусторонние образования коры надпочечников со смешанной секрецией кортизола и альдостерона. Выявленная автономная секреция кортизола не сопровождалась явной клинической картиной, характерной для синдрома Иценко – Кушинга. Однако в связи с тем, что кортизол-ассоциированные заболевания и состояния (артериальная гипертензия, нарушение толерантности к глюкозе, увеличение веса) демонстрировали отрицательную динамику, был проведен сравнительный селективногоый забор крови из надпочечниковых вен для определения функционально доминирующей стороны поражения, которая могла бы в последующем стать объектом хирургического вмешательства. Учитывая снижение уровня ренина и результат пробы с физиологическим раствором, также был исследован уровень альдостерона в надпочечниковых венах. Первичный гиперальдостеронизм был выявлен случайно с отчетливой латерализацией секреции альдостерона справа.

Введение. Периодическая болезнь, или семейная средиземноморская болезнь, – моногенное наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое характеризуется спонтанными возвратными приступами лихорадки и асептическим воспалением серозных оболочек – полисерозитов: перитонита, плеврита, синовитов. Основное и наиболее тяжелое его осложнение – системный амилоидоз, в частности, амилоидная нефропатия с прогрессирующей хронической почечной недостаточностью при отсутствии лечения. Второе осложнение периодической болезни – спаечная болезнь, нередко с развитием тонкокишечной непроходимости и бесплодия. Заболевание наиболее распространено среди представителей древних народов Средиземноморья и чаще встречается у евреев-сефардов, армян, арабов, греков, турок, народов Кавказа.

Результаты. В статье представлены современные подходы к этиопатогенезу, диагностике и лечению семейной средиземноморской лихорадки (периодической болезни), рассмотрены клинико-генетические аспекты, а также приведены три клинических случая из собственных наблюдений. Изучены национальный состав и семейный анамнез пациентов для выяснения частоты семейных случаев данного заболевания. В группу вошли 26 пациентов в возрасте от 16 до 74 лет, из них 14 мужчин (54%) и 12 женщин (46%), находившихся на обследовании в гастроэнтерологическом отделении ГБУ «Республиканская клиническая больница Республики Дагестан» в период 2011-2021 гг. Все пациенты поступили в отделение в межприступном периоде с жалобами на периодически повторяющиеся приступы интенсивных абдоминальных болей, сопровождающиеся фебрильной лихорадкой. При проведении общеклинического и лабораторно-инструментального исследования и с учетом данных анамнеза была исключена другая патология и выставлен диагноз «периодическая болезнь» с использованием диагностических критериев клиники Тель Хашомера.