Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитывается около 300 миллионов человек с хроническим гепатитом В, при этом ежегодно происходит около 1,5 миллиона новых случаев инфицирования. В Российской Федерации, начиная с нового столетия, отмечается постепенное снижение уровня заболеваемости острым гепатитом В, сохраняющим статус социально значимой вирусной инфекции. Вакцинация против гепатита В была включена в Национальный календарь профилактических прививок в декабре 1997 г. Приказом Минздрава РФ № 375, что в дальнейшем (в сентябре 1998 г.) было закреплено в Федеральном законе «Об иммунопрофилактике инфекционных болезней». В настоящее время основным показателем защищенности организма от инфицирования вирусом гепатита В после проведения иммунопрофилактики является уровень поствакцинальных антител класса IgG к HBsAg (анти-HBs), который можно определить с помощью серологических тестов. Представлены результаты исследования напряженности поствакцинального иммунитета против гепатита В у детей и лиц молодого возраста, вакцинированных на первом году жизни рекомбинантной монокомпонентной вакциной против гепатита В по стандартной схеме. Установлен высокий удельный вес детей (85,5%), имеющих показатели анти-HBs на низком (10-100 мМЕ/мл) или практически неопределяемом (ниже 10 мМЕ/мл) уровнях. Полученные результаты коррелируют с высоким удельным весом детей с отягощенным преморбидным фоном (87,1%) и, вероятно, наличием иммунодефицитных состояний. Среди лиц молодого возраста доля серонегативных составила 43,2%, а в сочетании с имеющими антитела на низком уровне – 82,8% от общего числа обследованных. Таким образом, в связи со слабым ответом на рекомбинантную вакцину против гепатита В и высокой медико-социальной значимостью данной инфекции в настоящее время разрабатываются различные подходы к усилению эффективности вакцинации: введение бустерной дозы, изменения схемы вакцинации; коррекция функций иммунной системы для восстановления адекватного реагирования на вакцинные препараты, применение различных адъювантов, в том числе рекомбинантных интерферонов.

Распространенность заболеваний репродуктивной системы у детей составляет, по некоторым данным, более 60%, и этот показатель ежегодно увеличивается. Первое место среди патологии репродуктивной системы в детском возрасте, с которой педиатр сталкивается на своем приеме, занимают воспалительные заболевания. Нами было обследовано 54 ребенка в возрасте от 1 года до 6 лет. Целью нашей работы являлось определение частоты встречаемости заболеваний наружных половых органов у девочек раннего и дошкольного возраста на амбулаторном приеме у педиатра. Для анализа полученных данных использовались методы непараметрической статистики. В результате проведенных исследований выявлен пиковый возраст по частоте заболеваний наружных половых органов среди девочек раннего и дошкольного возраста – 2 года. Такая частота может быть обусловлена в первую очередь анатомо-физиологическими особенностями детского организма: эпителиальный слой вульвы и слизистая оболочка влагалища нежные, ранимые, рыхлые, рН-реакция во влагалище щелочная, эпителий не содержит гликогена. Особенностью заболеваний репродуктивной системы у детей является тот факт, что жалобы, предъявляемые детьми, могут быть неспецифичны, а зачастую жалоб может и не быть вовсе. Вульвит протекает с более яркой клинической симптоматикой (зуд, жжение, болезненность при мочеиспускании, гиперемия наружных половых органов), в то время как для вагинита характерна менее яркая клиническая картина (наличие патологических выделений). Наиболее часто во время амбулаторного приема родители предъявляли педиатру жалобы на боль и жжение при мочеиспускании у ребенка. Самым часто диагностированным заболеванием на амбулаторном приеме у девочек 1-6 лет стал вульвит – воспаление наружных половых органов. Факторами риска развития данного заболевания являются анатомо-физиологические особенности детского организма, несоблюдение личной гигиены, экстрагенитальные заболевания и экзогенные факторы. 

В рутинной педиатрической практике не-IgЕ-опосредованные формы гастроинтестинальной пищевой аллергии по-прежнему остаются плохо распознаваемыми. Это обусловлено многообразием клинических проявлений, отсутствием достоверных лабораторных диагностических методов, неочевидной ассоциацией со временем и причинно-следственной связью с аллергеном. Незрелость барьерных механизмов, ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание увеличивают проникновение в организм значительного количества чужеродных белков и способствуют развитию пищевой сенсибилизации. Принято выделять следующие клинические формы гастроинтестинальной не-IgE-опосредованной пищевой аллергии у детей – синдром энтероколита, индуцированного пищевыми белками, индуцированная пищей энтеропатия и индуцированный пищей проктоколит. В случае не-IgE-опосредованных реакций со стороны желудочно-кишечного тракта диета остается универсальным диагностическим и лечебным мероприятием. Элиминация значимого аллергена позволяет обеспечить иммунологический покой и формирование пищевой толерантности. В этой связи принципиально важными становятся строгость и продолжительность соблюдения элиминационной диеты (комплаентность). В статье описываются клинические фенотипы гастроинтестинальной пищевой аллергии, приводится дифференциальный диагноз в зависимости от уровня аллергического воспаления, описываются принципы и протоколы диагностической и элиминационной диеты. 

Приобретенная идиопатическая апластическая анемия – это крайне редкое тяжелое заболевание крови, при котором происходит остановка пролиферации и гибель стволовых клеток крови в костном мозге, что морфологически выражается в замещении функциональных клеток костного мозга жировыми клетками, а также абсолютной панцитопенией. Заболевание является иммуноопосредованным, по главной теории развитие заболевания происходит в результате нарушения работы иммунной системы, что в свою очередь приводит к ауторазрушению гемопоэтических клеток и соответствующим изменениям в анализах крови и появлению характерных симптомов. Проявляется данное заболевания в основном тремя синдромами – анемическим, геморрагическим, токсико-инфекционным, которые и определяют клинику и тяжесть течения заболевания. Несмотря на то, что данное заболевание изучается уже более 100 лет, знания о нем всегда оставались скудными, что не позволяло эффективно вести больных данной группы. В статье описан клинический случай приобретенной идиопатической апластической анемии у девочки семи лет, с представленными современными методами диагностики и лечения данного синдрома. Описанный нами случай в очередной раз подтверждает, что этиология и патогенез синдрома на современном этапе изучены недостаточно, вследствие чего диагностика и лечение данной патологии затруднены, а разработанных методов терапии недостаточно для эффективного лечения большинства пациентов. Таким образом, прогноз для данных больных остается относительно неблагоприятным, так как подбор донора костного мозга достаточно сложен из-за того, что регистр не обладает достаточным количеством доноров, имеется проблема подбора донора по тканевой совместимости, а сама операция по трансплантации сопряжена с большим количеством постоперационных осложнений при неправильном подходе. Консервативная терапия, в свою оче редь, далеко не всегда оказывает достаточный терапевтический эффект, необходимый для улучшения состояния пациента.

Лактазная недостаточность широко распространена по всему миру. Развитие клинических симптомов при лактазной недостаточности обусловлено метаболизмом лактозы, нерасщепленной в тонкой кишке и перерабатываемой преимущественно микроорганизмами толстой кишки с образованием короткоцепочечных жирных кислот и газов, приводящих к развитию диареи, метеоризма и нередко болевого синдрома. Постановка предварительного диагноза на основании жалоб и клинической картины относительно проста, однако для подтверждения окончательного диагноза разработано достаточно много методов. К ним относятся, в частности, гликемический тест с нагрузкой лактозой и дыхательный тест с определением водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки лактозой. Также возможны исследование активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки и генетическое исследование. Также в амбулаторной педиатрической практике используется определение углеводов в кале. Данный анализ не является специфичным, но может помочь в диагностике синдрома мальабсорбции углеводов, особенно у детей первых месяцев жизни. Общая концепция питания при лактазной недостаточности включает в себя ограничение лактозы в диете путем исключения содержащих лактозу продуктов или назначения заместительной терапии ферментами (лактазой). При этом степень ограничения зависит от степени непереносимости лактозы и лактоза может оставаться в питании в переносимых количествах. Безмолочная диета не рекомендуется, т. к. молоко является важным источником необходимых для роста и метаболизма нутриентов, особенно в детском возрасте. Значение молока в этом отношении сохраняется и у взрослых. Большинство лиц с лактазной недостаточностью могут переносить кисломолочные продукты с пониженным содержанием лактозы. Употребление пробиотиков способствует уменьшению клинической симптоматики лактазной недостаточности. Возможно также употребление безлактозных молочных продуктов промышленного производства. Важным остается коррекция возможного дефицита минералов и витаминов в условиях ограничения молочных продуктов в рационе.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — это ретроградный заброс содержимого желудка (соляной кислоты, пищеварительных ферментов и иногда желчи) в пищевод, что приводит к появлению соответствующих симптомов. Заболевание чаще встречается у паллиативных пациентов в силу анатомических особенностей, генетической предрасположенности в семье, неврологических заболеваний, гастростаза, длительного пребывания в положении лежа, непереносимости смеси. Для диагностики гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и заболеваний пищевода у детей можно использовать эзофагогастродуоденоскопию, суточное рН-мониторирование пищевода, гастроэзофагеальную сцинтиграфию, внутрипищеводную манометрию и рентгеноскопию. Большинство методик рутинно использовать в педиатрической практике достаточно сложно из-за инвазивности и лучевой нагрузки, поэтому большое значение имеет применение неинвазивных тестов. Одним из таких неинвазивных исследований и является ультразвуковое исследование желудка, чувствительность которого по сравнению с суточной рН-метрией пищевода составляет до 95%. Целью исследования являлось изучение клинических и инструментальных проявлений гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей. Исследование было проведено на базе медицинского центра «Здоровый ребенок» г. Воронеж в период с сентября по декабрь 2022 года. В ходе обследования все дети прошли осмотр у гастроэнтеролога и ультразвуковое исследование желудка с водно-сифонной пробой. Выяснялись жалобы, проводились сбор анамнеза и общий осмотр, оценивался специальный статус. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь встречается практически в любой возрастной группе, а наиболее часто дебют заболевания приходится на возраст до 6 лет, из чего можно сделать вывод, что на современном этапе происходит омоложение болезни. В связи с разнообразными клиническими проявлениями гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь может протекать под масками различных заболеваний, что затрудняет своевременную постановку диагноза и отсрочку рациональной терапии и требует настороженности по отношению к этой болезни не только педиатров и гастроэнтерологов, но и врачей других специальностей. Ультразвуковое исследование желудка является одним из наиболее щадящих методов исследования при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, что особенно актуально в детском возрасте, а также у паллиативных пациентов в педиатрической практике. 

Наследственная тирозинемия 1-го типа, или гепаторенальная тирозинемия, – тяжелое орфанное аутосомнорецессивное заболевание с нарушением обмена тирозина, вызванное дефицитом фермента фумарилацетоацетатгидролазы (fumarylacetoacetate hydrolase, FAH). Заболевание встречается с частотой 1:100 000-1:120 000 случаев живорождения, в ряде регионов (например, на территории Чеченской Республики) наследственная тирозинемия 1-го типа может встречаться значительно чаще. При наследственной тирозинемии 1-го типа отмечается повышение тирозина, сукцинилацетона и других токсических метаболитов в крови, а также их накопление в органах-мишенях, что приводит к поражению печени с развитием цирроза и печеночно-клеточной недостаточности, почечных канальцев – с развитием синдрома Фанкони и гипофосфатемического рахита, а также центральной нервной системы. В ряде случаев в патологический процесс может вовлекаться миокард с формированием гипертрофической кардиомиопатии. Заболевание представляет большую сложность для дифференциальной диагностики ввиду полиорганности поражения, частого сочетания с другими наследственными патологиями. Лечение наследственной тирозинемии 1-го типа на современном этапе основано на применении элиминационной диетотерапии и препаратов для патогенетической терапии. Активно изучаются возможности генно-инженерных методов в этиотропной терапии данного заболевания. В представленной статье описан случай острой формы наследственной тирозинемии 1-го типа у ребенка с множественными врожденными пороками развития центральной нервной системы, включающими в себя синдром Денди – Уокера, с нарушением формирования челюстно-лицевого аппарата, с проявлениями иммунодефицитного состояния и тяжелым генерализованным редицивирующим инфекционным процессом, обусловленным полирезистентной смешанной бактериально-грибковой флорой. Описана динамика неврологической симптоматики у пациента на первом году жизни на фоне патогенетической терапии основного заболевания, приведены лабораторные показатели функции печени. 

В настоящее время заболевания артерий нижних конечностей являются актуальной проблемой современной медицины, одним из распространенных вариантов заболеваний периферических артерий. Из них отдельного внимания заслуживает облитерирующий атеросклероз нижних конечностей и, как следствие, перемежающаяся хромота, которая является одним из основных и ярких симптомов заболеваний артерий нижних конечностей, основной причиной инвалидности, оказывает значительное негативное влияние на качество жизни пациента. В 60% случаев можно точно установить диагноз с помощью общеклинических методов исследования (анализ жалоб пациента, сбор анамнеза, осмотр, пальпация, аускультация, проведение функциональных проб). При осмотре необходимо обратить внимание на цвет кожных покровов пораженных конечностей, наличие волосяного покрова, состояние ногтевых пластинок. Пальпация позволяет определить пульсацию в стандартных точках (бедренные треугольники, подколенные ямки, задние поверхности медиальных мыщелков большеберцовых костей, тыльные поверхности стоп), тем самым выявив уровень поражения артерий нижних конечностей. Аускультация также позволяет определить уровень поражения артерий нижних конечностей — над стенозированной артерией будет выслушиваться систолический шум. К функциональным пробам относятся симптом плантарной ишемии Оппеля, проба Гольдфлама и Самюэлса, проба Гольдфлама, проба Ситенко – Шамовой, коленный феномен Панченко. На сегодняшний день эндотелий сосудов считается активным эндокринным органом, поддерживающим сосудистый гемостаз за счет синтеза и выделения биологически активных соединений. Этот факт нашел применение при диагностике и лечении данной группы заболеваний. Несмотря на обширный спектр лекарственных препаратов отдельное внимание уделяют цилостазолу и алпростадилу. При недостаточной эффективности медикаментозного лечения приходится прибегать к оперативному вмешательству с использованием наиболее рациональной в данном случае методики. Немаловажную роль в лечении играют модификация образа жизни и физическая нагрузка, что подтверждено результатами исследований.

Болезнь Паркинсона характеризуется совокупностью моторных и немоторных симптомов. Одним из часто встречающихся немоторных симптомов является астения, распространенность которой в структуре болезни Паркинсона составляет 37,7-81,6% в зависимости от стадии. В связи с недостаточной эффективностью стандартной противопаркинсонической терапии в отношении астении целесообразно изучение дополнительных методов коррекции этого состояния. С целью оценки клинической эффективности применения препарата фонтурацетам у пациентов с болезнью Паркинсона в качестве дополнительной терапии для коррекции астенического синдрома проведено клиническое сравнительное наблюдение 50 пациентов. Пациенты путем случайной выборки были распределены в две группы: основную (n = 30), где в дополнение к базовой противопаркинсонической терапии назначен фонтурацетам в дозе 200 мг в сутки, разделенной на два приема, и контрольную (n = 20), где пациенты получали только базовую терапию. Курс терапии фонтурацетамом составил 30 дней, общая продолжительность наблюдения – 60 дней. Эффективность лечения оценивалась по шкалам астении MFI-20 до (визит 1) и после лечения (визит 2), а также через 1 месяц после завершения лечения (визит 3); тревоги и депрессии HADS (визиты 1, 2); дневной сонливости и риска внезапного засыпания Эпворта (визиты 1, 2). В основной группе наблюдался отчетливый статистически достоверный эффект терапии после завершения курса (p = 0,00091), а также в отсроченном периоде по данным шкалы MFI-20 (медиана значений общего балла – 58, 48,5 и 50,5 баллов при визитах 1, 2, 3 соответственно), при этом наиболее значимые изменения отмечались у пациентов со II стадией по Хен и Яру, в то время как в контрольной группе зафиксировано нарастание астенических симптомов. По данным шкалы HADS отмечено снижение выраженности симптомов депрессии в основной группе (динамика баллов – с 7 до 5, p = 0,01853); в группе контроля подобного эффекта не наблюдалось. При оценке дневной сонливости пациенты основной группы отметили субъективное улучшение к визиту 2, однако по шкале Эпворта статистических изменений как в основной, так и контрольной группах не было. Препарат фонтурацетам оказывает достоверный антиастенический и антидепрессантный эффекты у пациентов с болезнью Паркинсона, при этом действие терапии в отношении симптомов астении имеет пролонгированный характер. Фонтурацетам в суточной дозе 200 мг может быть рекомендован к применению пациентам с болезнью Паркинсона в качестве дополнения к основной противопаркинсонической терапии.

В статье представлена информация о местной терапии воспалительных заболеваний кишечника, особенностях применения разных ректальных форм лекарственных препаратов противовоспалительной терапии. Базовым препаратом для лечения больных с воспалительными заболеваниями кишечника являются 5-АСК, применяемые как местно или внутрь, так и в комбинации, в том числе в составе комплексной терапии. Наиболее частой формой начального этапа развития язвенного колита является проктосигмоидит, или левосторонний колит. Все три формы 5-АСК для ректального введения (свечи, клизмы и пена) по данным клинических исследований, в которых оценивалась частота достижения клинической ремиссии проктита, оказались одинаково эффективны. Введение пены месалазина через прямую кишку действует непосредственно на слизистую оболочку конечных отделов кишечника. Благодаря высокой адгезивной способности пены препарат 5-АСК может прилипать к слизистой оболочке, что обеспечивает длительный контакт препарата с пораженным участком кишечника. Кроме того, способная диффундировать пена распространяется из места введения проксимально по ходу толстой кишки, постепенно расширяясь до максимально возможного объема. В то же время длительность контакта (экспозиции) препарата со слизистой кишечника увеличивает эффективность его действия. Небольшой объем однократной дозы ректальной пены, по сравнению с клизмами, способствует лучшей переносимости пациентом и более высокой приверженности лечению. При легком и среднетяжелом течении язвенного проктита, а также левостороннего язвенного колита ректальные препараты 5-АСК являются первой линией терапии. Для распространенного и тотального колита целесообразно использование комбинации ректальной и пероральной форм 5-АСК. Подробные рекомендации врача по введению препарата помогают соблюдать режим лечения и значительно повышают эффективность терапии.

Проведен обзор современной российской и зарубежной, преимущественной англоязычной, литературы, посвященной эндотелиальной дисфункции в климактерическом периоде и развитию сердечно-сосудистых осложнений. Учитывались публикации не старше 5 лет в специализированных медицинских журналах и руководствах. Проблеме изучения сердечнососудистых заболеваний у женщин менопаузального периода посвящено немало работ, что обусловлено высокой заболеваемостью и смертностью женщин от данной патологии в этом возрастном периоде. Вместе с тем гормональные изменения у женщин начинаются достаточно рано, еще за несколько лет до угасания функции яичников и наступления менопаузы, что приводит к широкому спектру метаболических и сосудистых изменений, существенно увеличивающих сердечно-сосудистый риск. В обзоре приведены клинические исследования, демонстрирующие функционированиие сосудистого эндотелия и риск развития сердечно-сосудистых заболеваний при гормональной дисфункции у женщин. Представлена работа однослойного пласта плоских клеток мезенхимального происхождения, выстилающего внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, сердечных полостей, как полноценного органа, который участвует в регуляции многих процессов в организме. Большое количество факторов как внутренней, так и внешней среды влияют на патогенетические процессы в эндотелиальной ткани, что делает изучение ее дисфункции еще более актуальной. Из всех факторов, синтезируемых эндотелием, роль «контролера» основных функций эндотелия принадлежит эндотелиальному фактору релаксации или оксиду азота. Именно это соединение регулирует активность и последовательность запуска всех остальных биологически активных веществ, продуцируемых эндотелием. Оксид азота не только вызывает расширение сосудов, но и блокирует пролиферацию гладкомышечных клеток, препятствует адгезии клеток крови и обладает антиагрегантными свойствами. Таким образом, оксид азота является базовым фактором антиатерогенеза и зависит от активности эстрогенов. Согласно современным представлениям, эндотелиальная дисфункция занимает ключевое место в патогенезе развития атеросклероза, гипертонической болезни, тромбозов, хронической сердечной недостаточности, сахарного диабета. Понимание механизмов, лежащих в основе возрастных патофизиологических изменений в сосудистом русле женщин в период гормональной перестройки, необходимо для стратификации рисков и разработки новых методов патогенетического лечения.

Кашель – один из важнейших симптомов патологии различных органов и систем, который встречается примерно у 30% представителей человеческой популяции. Данный симптом превалирует у пациентов с различной бронхолегочной патологией, однако помимо этого он может возникать при патологии других органов и систем (ЛОР-органов, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и нервной систем), а также в качестве побочного эффекта при приеме некоторых лекарственных препаратов (ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, ингаляционных лекарственных средств и др.), а также в результате эндоскопических вмешательств. Помимо дискомфорта для пациента патологический кашель может приводить к развитию ряда серьезных осложнений. В статье представлены рефлекторная дуга кашлевого рефлекса, различные классификации кашля. Терапия острого и хронического кашля зависит от причин его возникновения. Причинами острого кашля могут быть острые респираторные вирусные инфекции, COVID-19, грипп, острый бронхит, пневмония. Среди наиболее часто встречающихся причин хронического кашля выделяют так называемую «триаду кашля», включающую кашлевой синдром верхних дыхательных путей, бронхиальную астму и гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Помимо «триады кашля» причинами хронического кашля могут быть хронический бронхит, бронхоэктазы, рак легких, идиопатическая фиброзирующая болезнь легких, интерстициальные пневмонии известной этиологии. В качестве терапии выделяют антитуссивную и протуссивную фармакологические стратегии, которые приведены в статье. Таким образом, кашель имеет различный патогенез и клинические характеристики, поэтому тщательный сбор анамнеза, данных объективного обследования пациента, использование дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования, а также понимание дифференциально-диагностического ряда заболеваний, сопровождающихся кашлем, помогут своевременно поставить диагноз с правильным обоснованием выбора лечебной тактики и стратегии управления кашлем. 

Хроническая надпочечниковая недостаточность обусловлена недостаточной секрецией гормонов корой надпочечников вследствие нарушения функции одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Если патологический процесс локализуется в самих надпочечниках, вызывая почти тотальную деструкцию коркового слоя (не менее 90% коры обоих надпочечников), развивается клиническая картина первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Самой частой ее причиной в настоящее время является аутоиммунная деструкция коры надпочечников, которая может протекать либо в форме изолированной первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза, либо являться компонентом аутоиммунных полигландулярных синдромов, представляющих собой первичное аутоиммунное поражение нескольких периферических эндокринных желез и нередко сочетающихся с неэндокринными аутоиммунными заболеваниями. Наиболее распространенным вариантом аутоиммунных полигландулярных синдромов является аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа, представляющий собой сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунными тиреопатиями (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Грейвса) либо с сахарным диабетом 1 типа. Несмотря на то, что надпочечниковая недостаточность относится к редким заболеваниям, выявляется от 40-60 до 100-110 новых случаев на 1 млн взрослого населения в год, своевременная диагностика очень важна, поскольку без вовремя начатой заместительной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами развивается угрожающее жизни состояние – острая надпочечниковая недостаточность (надпочечниковый криз). Самыми частыми причинами острого гипокортицизма являются декомпенсация либо острая манифестация хронических форм надпочечниковой недостаточности. В статье представлено клиническое наблюдение поздней диагностики первичной надпочечниковой недостаточности в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа, приведшей к развитию надпочечникового криза у пациентки 42 лет. К поздней диагностике привели ошибки в трактовке клинических симптомов, а также неучтенные данные анамнеза, а именно наличие у пациентки сахарного диабета аутоиммунного генеза.

Согласно современным представлениям, новая коронавирусная инфекция COVID-19 (от англ. COrona VIrus Disease – 2019) — острое инфекционное заболевание, вызываемое новым штаммом коронавируса SARS-CoV-2 с аэрозольно-капельным и контактно-бытовым механизмом передачи, патогенетически характеризуется виремией, локальным и системным иммуновоспалительным процессом, гиперактивностью коагуляционного каскада, эндотелиопатией и гипоксией, приводящими к развитию микро- и макротромбозов. Основным источником инфекции является больной человек, в том числе находящийся в инкубационном периоде заболевания. Наибольшую опасность для окружающих представляет человек в последние два дня инкубационного периода и первые дни болезни. Новая коронавирусная инфекция у медицинских работников может рассматриваться как профессиональное заболевание, если инфицирование произошло при выполнении ими профессиональных обязанностей. В Самарском регионе в 2020-2021 гг. у медицинских работников диагностировано 146 случаев острого профессионального заболевания, обусловленного новой коронавирусной инфекцией COVID-19, из которых 72 диагноза (48,63%) установлено посмертно. В 2021 г. установлено 6 диагнозов хронических профессиональных заболеваний, связанных с перенесенной коронавирусной инфекцией, определивших стойкую утрату трудоспособности. Наличие тяжелых осложнений новой коронавирусной инфекции и утрата трудоспособности придают актуальность анализу особенностей профессиональных заболеваний медицинских работников с целью улучшения их диагностики, совершенствования профилактики, лечения и реабилитации. Одним из важнейших проявлений новой коронавирусной инфекции является поражение сердечно-сосудистой системы. Представленный клинический случай отражает один из таких возможных вариантов серьезных поражений – миокардита, который привел к развитию нарушений ритма. В статье представлены принципы и результаты медицинской экспертизы, проведенной в целях установления причинно-следственной связи заболевания с профессиональной деятельностью медицинского работника.

Семейная средиземноморская лихорадка – аутовоспалительное генетически обусловленное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена MEFV, – регистрируется преимущественно в популяциях ближневосточного происхождения, исторически населяющих территории Восточного Средиземноморья. С учетом нарастающей миграции населения отмечается рост случаев заболевания в странах, далеких от региона Средиземноморья, в том числе и в РФ. К проявлениям семейной средиземноморской лихорадки относятся эпизоды лихорадки, острой абдоминальной боли и/или боли в грудной клетке длительностью до 3 суток. Спустя трое суток острого течения происходит полное купирование симптоматики по лабораторным данным и клиническим проявлениям. Знания о клинических проявлениях, диагностике и лечении заболевания необходимы практикующим врачам различных специальностей. К линические проявления приступа семейной средиземноморской лихорадки напоминают картину острого живота, и пациенты нередко подвергаются неоправданному хирургическому вмешательству. В ряде случаев несвоевременно поставленный диагноз увеличивает риск развития амилоидоза и хронической почечной недостаточности, а современная терапия способна улучшить качество жизни больных и предотвратить развитие осложнений. Целями лечения при семейной средиземноморской лихорадке являются улучшение качества жизни, снижение частоты, тяжести и продолжительности приступов, предотвращение инвалидизации и развития осложнений, в частности амилоидоза. С учетом разнообразия клинических проявлений и степени тяжести заболевания у разных больных лечение всегда должно подбираться индивидуально. Введение колхицина в клиническую практику в корне изменило прогноз при семейной средиземноморской лихорадке. Риск развития амилоидоза у пациентов, которые придерживаются терапии колхицином, составляет менее 1% даже при отсутствии полного контроля приступов. Таким образом, всем больным семейной средиземноморской лихорадкой рекомендуется пожизненная профилактика колхицином независимо от симптомов, если только не возникают серьезные побочные эффекты на фоне его приема. Опыт применения антагонистов интерлейкина 1β, анакинры и канакинумаба в настоящее время имеется у тысяч пациентов с резистентностью к колхицину. В случае неэффективности канакинумаба и противопоказаниях к его назначению используются ингибиторы фактора некроза опухоли альфа.