Поражение мочевой системы на фоне дисплазии соединительной ткани у ребенка 7 лет (клиническое наблюдение)

Введение. Дисплазия соединительной ткани — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах — это генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств. В силу повсеместного присутствия соединительной ткани в организме, ее изменения носят распространенный характер, что приводит к многообразным клиническим проявлениям, затрагивающим все органы и системы. Всеобъемлющее распространение в организме соединительной ткани определяет полиорганность поражений при ее дисплазии. Синдром дисплазии соединительной ткани довольно часто сочетается с патологией органов мочевой системы. Проблеме заболеваний почек у детей уделяется особое внимание в педиатрии. Раннее выявление ренального поражения у детей с дисплазией соединительной ткани представляет трудности и является актуальным вопросом. Изучение особенностей течения патологии почек на фоне дисплазии соединительной ткани у детей необходимо для выделения группы пациентов высокого риска по формированию и прогрессированию нефропатий.
Цель работы. Представить клинический случай поражения мочевой системы на фоне дисплазии соединительной ткани у ребенка 7 лет.
Материалы и методы. Пациент О., 2016 года рождения, обследован в ГАУЗ «ОДКБ». При обследовании ребенка применялся клинико-генеалогический и функциональные методы исследования (ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, электрокардиография, суточное мониторирование артериального давления), клиническое и биохимическое исследование крови и мочи.
Заключение. Проблема поражения почек при суточном мониторировании артериального давления является актуальной в нефрологической практике. Таким образом, ранняя диагностика поражения почек при дисплазии соединительной ткани и их своевременная коррекция необходимы для предотвращения формирования и прогрессирования хронической болезни почек.

1. Rosenblum D. 11th International workshop in developmental nephrology. Pediatr. Nephrol. 2019; 26: 1163-1164.

2. Ingelfinger О. R., Kalantar-Zadeh K., Schaefer F. World Kidney Day 2016: Averting the legacy of kidney disease – focus on childhood. Pediatr Nephrology. 2016; 31 (3): 343-348.

3. Вялкова А. А., Зорин И. В., Чеснокова С. А., Плотникова С. В. Хроническая болезнь почек у детей. Нефрология. 2019; 23 (5): 29-46.

4. Игнатова М. С. Дизэмбиогенез органов мочевой системы и нефропатии. В кн.: Детская нефрология: Руководство для врачей. 3-е изд. Под ред. М. С. Игнатовой. М.: МИА, 2017. С. 10-15.

5. Папаян А. В., Осипов И. Б., Валькович Э. И., Левандовский А. Б. Врожденные пороки развития органов мочевой системы. В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. Под редакцией Папаяна А. В., Савенковой Н. Д. СПБ: Левша, 2016. С. 108-121.

6. Комарова О. В., Цыгин А. Н., Намазова-Баранова Л. С., Баранов А. А. Скорость прогрессирования хронической болезни почек различной этиологии у детей. Нефрология. 2016; 20 (2): 53-58.

7. Калдыбекова А. А. Особенности вторичного пиелонефрита у детей на фоне синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани: автореферат дис. … канд. мед наук. Екатеринбург, 2008. 26 с.

8. Иванова И. И., Гнусаев С. Ф., Коваль Н. Ю. Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. В кн.: Достижения и перспективы: Российский сборник научных трудов с международным участием. М., 2013. С. 298.

9. Маковецкая Г. А., Терехин С. С., Данилова З. Б. и др. Междисциплинарный подход к ведению детей с обструктивными уропатиями как основа профилактики прогрессирования хронической болезни почек. Клин. нефрология. 2017; 4: 55-59.

10. Клинические рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018; 1-2 (13): 137-210.