<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">lvrach</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Лечащий Врач</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Lechaschi Vrach</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1560-5175</issn><issn pub-type="epub">2687-1181</issn><publisher><publisher-name>ООО «Издательство "Открытые системы"»</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.51793/OS.2024.27.9.008</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">lvrach-1284</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>УРОНЕФРОЛОГИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>URONEPHROLOGY</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Поражение мочевой системы на фоне дисплазии соединительной ткани у ребенка 7 лет (клиническое наблюдение)</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Defeat of the urinary system against the background of connective tissue dysplasia in a 7-year-old child (clinical observation)</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0003-5039-3957</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Бикметов</surname><given-names>Т. И.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Bikmetov</surname><given-names>T. I.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Бикметов Тимур Ильсурович, ассистент кафедры поликлинической педиатрии</p><p>460014, Оренбург, ул. Советская, 6</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Timur B. Bikmetov, Assistant of the Department of Polyclinic Pediatrics</p><p>6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014</p></bio><email xlink:type="simple">TimurBicmet@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-7948-6661</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Зорин</surname><given-names>И. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Zorin</surname><given-names>I. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Зорин Игорь Владимирович, д.м.н., доцент, заведующий кафедрой поликлинической педиатрии</p><p>460014, Россия, Оренбург, ул. Советская, 6</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Igor V. Zorin, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Polyclinic Pediatrics at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education</p><p>6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014</p></bio><email xlink:type="simple">zorin2000@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0000-9965-7501</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Зорина</surname><given-names>Р. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Zorina</surname><given-names>R. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Зорина Рита Анатольевна, ассистент кафедры поликлинической педиатрии</p><p>460014, Оренбург, ул. Советская, 6</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Rita A. Zorina, Assistant of the Department of Polyclinic Pediatrics at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education</p><p>6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014</p></bio><email xlink:type="simple">padincton96@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0009-0000-8475-7921</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Нестеренко</surname><given-names>Е. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Nesterenko</surname><given-names>E. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Нестеренко Елена Вадимовна, к.м.н., доцент кафедры поликлинической педиатрии</p><p>460014, Россия, Оренбург, ул. Советская, 6</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Elena V. Nesterenko, Cand. of Sci. (Med.), Assiciate Professor, Head of the Department of Polyclinic Pediatrics at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education</p><p>6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014</p></bio><email xlink:type="simple">cdtxtybt@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Оренбургский государственный медицинский университет</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Orenburg State Medical University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2024</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>18</day><month>09</month><year>2024</year></pub-date><volume>0</volume><issue>9</issue><fpage>55</fpage><lpage>58</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Бикметов Т.И., Зорин И.В., Зорина Р.А., Нестеренко Е.В., 2024</copyright-statement><copyright-year>2024</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Бикметов Т.И., Зорин И.В., Зорина Р.А., Нестеренко Е.В.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Bikmetov T.I., Zorin I.V., Zorina R.A., Nesterenko E.V.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/1284">https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/1284</self-uri><abstract><p>Введение. Дисплазия соединительной ткани — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах — это генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств. В силу повсеместного присутствия соединительной ткани в организме, ее изменения носят распространенный характер, что приводит к многообразным клиническим проявлениям, затрагивающим все органы и системы. Всеобъемлющее распространение в организме соединительной ткани определяет полиорганность поражений при ее дисплазии. Синдром дисплазии соединительной ткани довольно часто сочетается с патологией органов мочевой системы. Проблеме заболеваний почек у детей уделяется особое внимание в педиатрии. Раннее выявление ренального поражения у детей с дисплазией соединительной ткани представляет трудности и является актуальным вопросом. Изучение особенностей течения патологии почек на фоне дисплазии соединительной ткани у детей необходимо для выделения группы пациентов высокого риска по формированию и прогрессированию нефропатий.Цель работы. Представить клинический случай поражения мочевой системы на фоне дисплазии соединительной ткани у ребенка 7 лет.Материалы и методы. Пациент О., 2016 года рождения, обследован в ГАУЗ «ОДКБ». При обследовании ребенка применялся клинико-генеалогический и функциональные методы исследования (ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, электрокардиография, суточное мониторирование артериального давления), клиническое и биохимическое исследование крови и мочи.Заключение. Проблема поражения почек при суточном мониторировании артериального давления является актуальной в нефрологической практике. Таким образом, ранняя диагностика поражения почек при дисплазии соединительной ткани и их своевременная коррекция необходимы для предотвращения формирования и прогрессирования хронической болезни почек.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>Background. Connective tissue dysplasia — impaired development of connective tissue in the embryonic and postnatal periods, a genetically determined condition characterized by defects in fibrous structures and the basic substance of connective tissue, leading to a disorder of homeostasis at the tissue, organ and organizational levels in the form of various morphofunctional disorders of visceral and locomotor organs with a progressive course, determining the features of associated pathology, as well as pharmacokinetics and pharmacodynamics of drugs. Due to the ubiquitous presence of connective tissue in the body, its changes are widespread, which leads to a variety of clinical manifestations affecting all organs and systems. The comprehensive spread of connective tissue in the body determines the multiple organicity of lesions in connective tissue dysplasia syndrome. Connective tissue dysplasia syndrome is quite often combined with pathology of the organs of the urinary system. Special attention is paid to the problems of nephrology in children in pediatrics. Early detection of a real lesion in children with connective tissue dysplasia is difficult. Early diagnosis of possible renal complications in DST in children has become a very relevant issue in the modern world. The study of the features of the course of kidney pathology against the background of connective tissue dysplasia in children is necessary to identify a group of patients at high risk for the formation and progression of nephropathies.Objective. The aim of the study was to present a clinical case of urinary system lesion against the background of connective tissue dysplasia in a 7-year-old child.Materials and methods. Patient O., born in 2016, was examined at the State Medical Institution "CSTO". During the examination of the child, the clinical and genealogical method, functional research methods (ultrasound examination of the abdominal cavity and retroperitoneal space, electrocardiography, daily monitoring of blood pressure), clinical and biochemical examination of blood and urine were used. Conclusion. The problem of kidney damage in connective tissue dysplasia is relevant in nephrological practice. Thus, early diagnosis of kidney damage in connective tissue dysplasia and their timely correction are necessary to prevent the formation and progression of chronic kidney disease.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>дети</kwd><kwd>дисплазия соединительной ткани</kwd><kwd>поражение почек</kwd><kwd>хроническая болезнь почек</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>children</kwd><kwd>connective tissue dysplasia</kwd><kwd>kidney damage</kwd><kwd>chronic kidney disease</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Rosenblum D. 11th International workshop in developmental nephrology. Pediatr. Nephrol. 2019; 26: 1163-1164.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Rosenblum D. 11th International workshop in developmental nephrology. Pediatr. Nephrol. 2019; 26: 1163-1164.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Ingelfinger О. R., Kalantar-Zadeh K., Schaefer F. World Kidney Day 2016: Averting the legacy of kidney disease – focus on childhood. Pediatr Nephrology. 2016; 31 (3): 343-348.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Ingelfinger О. R., Kalantar-Zadeh K., Schaefer F. World Kidney Day 2016: Averting the legacy of kidney disease – focus on childhood. Pediatr Nephrology. 2016; 31 (3): 343-348.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Вялкова А. А., Зорин И. В., Чеснокова С. А., Плотникова С. В. Хроническая болезнь почек у детей. Нефрология. 2019; 23 (5): 29-46.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Vyalkova A. A., Zorin I. V., Chesnokova S. A., Plotnikova S. V. Chronic kidney disease in children. Nefrologija. 2019; 23 (5): 29-46. (In Russ.).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Игнатова М. С. Дизэмбиогенез органов мочевой системы и нефропатии. В кн.: Детская нефрология: Руководство для врачей. 3-е изд. Под ред. М. С. Игнатовой. М.: МИА, 2017. С. 10-15.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Ignatova M. S. Dysembiogenesis of the urinary system organs and nephropathies. In the book: Pediatric Nephrology: Manual for Physicians. 3rd ed. Edited by M. S. Ignatova. MOSCOW: MIA, 2017. P. 10-15. (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Папаян А. В., Осипов И. Б., Валькович Э. И., Левандовский А. Б. Врожденные пороки развития органов мочевой системы. В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. Под редакцией Папаяна А. В., Савенковой Н. Д. СПБ: Левша, 2016. С. 108-121.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Papayan A. V., Osipov I. B., Valkovich E. I., Levandovsky A. B. Congenital malformations of the urinary system. In the book: Clinical Nephrology of pediatric age. Edited by Papayan A. V., Savenkova N. V., Savenkova N. D. SPB: Levsha, 2016. P. 108-121. (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Комарова О. В., Цыгин А. Н., Намазова-Баранова Л. С., Баранов А. А. Скорость прогрессирования хронической болезни почек различной этиологии у детей. Нефрология. 2016; 20 (2): 53-58.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Komarova O. V., Tsygin A. N., Namazova-Baranova L. S., Baranov A. A. Rate of progression of chronic kidney disease of different etiology in children. Nefrologija. 2016; 20 (2): 53-58. (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Калдыбекова А. А. Особенности вторичного пиелонефрита у детей на фоне синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани: автореферат дис. … канд. мед наук. Екатеринбург, 2008. 26 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kaldybekova A. A. Features of secondary pyelonephritis in children against the background of undifferentiated connective tissue dysplasia syndrome: abstract of the dissertation of candidate of medical sciences. Yekaterinburg, 2008. 26 p. (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Иванова И. И., Гнусаев С. Ф., Коваль Н. Ю. Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. В кн.: Достижения и перспективы: Российский сборник научных трудов с международным участием. М., 2013. С. 298.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Ivanova I. I., Gnusaev S. F., Koval N. Yu. Pediatric aspects of connective tissue dysplasia. In: Achievements and prospects: Russian collection of scientific papers with international participation. М., 2013. С. 298. (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Маковецкая Г. А., Терехин С. С., Данилова З. Б. и др. Междисциплинарный подход к ведению детей с обструктивными уропатиями как основа профилактики прогрессирования хронической болезни почек. Клин. нефрология. 2017; 4: 55-59.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Makovetskaya G. A., Terekhin S. S., Danilova Z. B., et al. Interdisciplinary approach to the management of children with obstructive uropathies as a basis for prevention of chronic kidney disease progression. Klin. nefrologija. 2017; 4: 55-59. (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Клинические рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018; 1-2 (13): 137-210.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Clinical recommendations of the Russian Scientific Medical Society of Therapists for the diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia (first revision). Meditsinskiy vestnik Severnogo Kavkaza. 2018; 1-2 (13): 137-210. (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
