НОВОСТИ
ПЕДИАТРИЯ
На долю острых лейкозов приходится до 30% всех болезней кроветворной и лимфоидной систем у детей. Начальный период лейкоза характеризуется полиморфизмом клинической симптоматики, что затрудняет своевременную диагностику и лечение этой патологии. Причинами обращения больных лейкозом за медицинской помощью, к врачам различных специальностей, являются: наличие лихорадки, геморрагического синдрома, нарастающая слабость, анемия, увеличение лимфатических узлов печени, селезенки, боли в суставах и костях, нарушение стула и др. В статье представлены данные литературы и собственные наблюдения острого лимфобластного лейкоза у детей грудного возраста, госпитализированных в инфекционный стационар с направительными диагнозами: эпидемический паротит; кишечная инфекция – энтерит. Описание клинической симптоматики и течения заболевания представлено в виде анализа клинической ситуации с целью медицинского образования и дифференциальной диагностики с паротитной инфекцией и энтеритом инфекционной этиологии. Проведение анализа клинических симптомов, имевшихся у пациента с направительным диагнозом «паротит», позволяло установить существенные отклонения от обычного течения паротитной инфекции уже при первичном обращении за медицинской помощью. Односторонний паротитный субмаксиллит встречается редко. Чаще поражаются обе железы в комбинации с поражением околоушных желез. Распространенный отек клетчатки более характерен для подчелюстного лимфаденита, а не субмаксиллита, что в сочетании с гепатомегалией свидетельствовало против паротитной инфекции. У ребенка с направительным диагнозом «кишечная инфекция, энтерит» наличие лимфаденопатии, геморрагического синдрома, гепатоспленомегалии при слабо выраженном кишечном синдроме ставило этот диагноз под сомнение. Поражение кишечника при лейкозе встречается часто и обуславливается синдромом энтеропатии вследствие экстрамедуллярного поражения с кровоизлияниями в слизистую оболочку кишечника, активацией условно-патогенных бактерий, входящих в состав микрофлоры кишечника. Причиной ошибок диагностики лейкоза в приведенных наблюдениях являлось отсутствие анализа клинической симптоматики, позволяющего установить несоответствия имеющихся у больного симптомов предполагаемому диагнозу. Односторонний подход к оценке клинических симптомов, имевшихся у больных, отсутствие настороженности врачей в плане заболевания крови явились причинами ошибочной постановки диагноза при первичном обращении пациентов за медицинской помощью.
Одной из распространенных гастроэнтерологических патологий в детском возрасте являются запоры функционального происхождения. Частота запоров у детей первого года жизни составляет от 10,7% до 17,6%. Запор рассматривают как редкое, болезненное, затрудненное и/или неполное опорожнение кишечника каловыми массами различной степени плотности и диаметра. При диагностировании запора у детей раннего возраста важно ориентироваться не только на частоту стула, но и на его характер, используя Бристольскую шкалу оценки консистенции кала. Даже при ежедневных дефекациях, сопровождающихся болезненными ощущениями и плотным калом, состояние необходимо расценивать как запор. Предполагаемые триггеры на первом году жизни чаще всего связаны с изменениями питания, перенесенной кишечной инфекцией и наличием анальных трещин. После первого года дополнительным фактором может быть неправильное обучение туалетным навыкам. При неправильном обучении туалетным навыкам дети начинают удерживать кал, что приводит к болезненной дефекации, а в дальнейшем формирует страх, ведущий к еще большей задержке дефекации. Для профилактики и коррекции запоров у детей раннего возраста важны следующие моменты: наличие опоры для ног при дефекации; поощрение ребенка к ежедневному употреблению большего количества воды, фруктов и овощей, а также достаточной физической активности. В диетотерапии функциональных запоров доказана роль некоторых пробиотиков (штаммы Lactobacillus, Bifidobacterium lactis) и пребиотиков (инулин, галакто- и фруктоолигосахариды).
Гипофосфатазия – редкое наследственное заболевание, характеризующееся весьма разнообразными клиническими проявлениями, что может затруднять своевременную постановку диагноза. В связи с дефицитом щелочной фосфатазы у пациентов наблюдаются мультисистемные нарушения. В первую очередь появляются костные изменения (остеопороз, рахитические деформации, переломы), поражение легких (гипоплазия с дыхательной недостаточностью) и центральной нервной системы (судороги), гиперкальциемия с развитием нефрокальциноза. При отсутствии своевременного лечения прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный для жизни. В статье представлено описание семейного случая гипофосфатазии – у матери и ее ребенка. У ребенка первые клинические симптомы начали проявляться в возрасте 3 лет, диагноз матери установлен в 34 года после генетического подтверждения диагноза у младшего ребенка в результате обследования всей семьи. По результатам ДНК-диагностики (секвенирование по Сэнгеру) у обоих членов семьи выявлен патогенный нуклеотидный вариант с. 595С>Т (chr1:21890656С>Т) в гетерозиготном состоянии в гене ALPL. Однако при проведении молекулярно-генетических исследований у отца и родной сестры пробанда мутаций не выявлено. Клинические проявления были типичными для гипофосфатазии: боли в поясничной области у ребенка, в коленных суставах у матери. Поздняя постановка диагноза привела к несвоевременному назначению заместительной терапии. Заподозрить гипофосфатазию можно на основании сочетания клинических симптомов ззаболевания и характерных изменений по данным рентгенологического исследования. Для проведения дифференциальной диагностики необходимо определение активности щелочной фосфатазы. Описанный случай показал, что проявления гипофосфатазии различны и отличаются в зависимости от возраста манифестации заболевания и тяжести состояния конкретного пациента. После генетической верификации диагноза всем пациентам необходимо назначение современной ферментозаместительной терапии асфотазой альфа, существенно улучшающей прогноз течения заболевания, а также диспансерное наблюдение специалистами различного профиля.
В открытое наблюдательное проспективное сравнительное исследование на базе Национального центра охраны материнства и детства (отделение патологии новорожденных и недоношенных детей) Кыргызстана были включены 103 новорожденных ребенка с подтвержденным диагнозом внутриутробной инфекции различной этиологии, рандомизированных в две группы: основная – 54 ребенка, получавшие стандартную терапию (антибактериальную, противогрибковую, симптоматическую) в сочетании с интерфероном альфа-2b с антиоксидантами в лекарственной форме суппозитории ректальные (150 000 МЕ); группа сравнения – 49 новорожденных, получавших только стандартную терапию. Установлено достоверное улучшение общего состояния детей, которое оценивалось на основании положительной динамики основных клинических симптомов заболевания на фоне интерферонотерапии по сравнению с группой сравнения, а также улучшение физического развития новорожденных. Определена статистически достоверная положительная динамика лабораторных показателей в основной группе по сравнению с группой сравнения: уменьшение лейкоцитоза, нейтрофильного индекса интоксикации, уровня прокальцитонина и лактата, лейкоцитурии и бактериурии (p < 0,05). Отмечено повышение уровня сывороточного интерферона, способности клеток к продукции как интерферона-α, так и интерферона-γ иммунокомпетентными клетками, усиление фагоцитарной функции нейтрофилов (увеличение фагоцитоза с 42% до 51%, фагоцитарного индекса с 2,1 ± 0,1 до 3,4 ± 0,2, абсолютного фагоцитарного показателя с 5462 ± 1136 до 10 845 ± 1127, уменьшение процента незрелых форм нейтрофилов с 17,5 ± 2,3 до 7,8 ± 1,2). Применение препарата рекомбинантного интерферона альфа-2b в раннем неонатальном периоде приводило к нормализации числа лимфоцитов, активированных цитотоксических Т-лимфоцитов (5,7 ± 0,9) и показателей иммуноглобулинов основных классов. Летальные исходы не зафиксированы. Полное отсутствие нежелательных явлений в период проведения исследования и немотивированных отказов матерей от терапии доказало высокую переносимость и безопасность данного препарата. Полученные результаты дают возможность рекомендовать включение препаратов интерферона альфа-2b с антиоксидантами (суппозитории ректальные, 150 000 МЕ) в стандартные схемы терапии внутриутробной инфекции у доношенных и недоношенных детей.
Cовокупность тесно взаимодействующих между собой и с клетками человека микроорганизмов в настоящее время рассматривается как еще один орган в организме человека, получивший название «микробиота». Функции микробиоты кишечника весьма разнообразны: антиинфекционная защита, модулирование воспалительного и иммунного ответа, синтез необходимых для организма соединений (например, витаминов, короткоцепочечных жирных кислот), участие в переваривании ряда питательных веществ, а также регуляция кишечной моторики, пролиферации и дифференцировки эпителиальных клеток кишечника. Именно кишечник является наиболее плотно заселенным биотопом организма человека, а популяция микроорганизмов желудочно-кишечного тракта самая разнообразная и многочисленная. Заселение желудочно-кишечного тракта начинается внутриутробно и вступает в активную фазу после рождения. Дальнейшая прогрессирующая колонизация пищеварительного тракта ребенка в первые месяцы жизни обеспечивается вагинальной микрофлорой матери при естественных родах, а также при кормлении грудью, контактах с окружающей средой, последовательном введении в рацион питания разнообразных продуктов. В исследовании L. Wang и соавт. (2021) был проанализирован рост нескольких видов бактерий, доминирующих в кишечнике младенцев, путем культивирования на средах с пальмитатом кальция. Данное исследование было проведено сотрудниками отдела медицинской микробиологии университета Гронингена (Нидерланды), медицинской клиники университета Гронингена и компании, производящей смеси на основе козьего молока. Из всех протестированных бактерий рост бифидобактерий и F. prausnitzii снижался при введении в среду пальмитата кальция, а рост Bifidobacterium infantis полностью прекращался. Пальмитат кальция снижал толщину клеточной оболочки F. prausnitzii, нарушал жирнокислотный состав клеточной мембраны и функцию мембранных белков, участвующих в транспорте ионов. Полученные данные говорят о том, что модификация жира смесей для искусственного вскармливания путем введения β-пальмитата может способствовать развитию микробиоты кишечника у детей, находящихся на искусственном вскармливании, поддерживая колонизацию важных полезных бактерий в раннем возрасте.
УРОНЕФРОЛОГИЯ
Хронические болезни почек у детей нашей страны развиваются на фоне гиповитаминоза, характерного для детского населения. И в наших, и в зарубежных исследованиях у детей с этим диагнозом отмечается дефицит витамина D. Однако снижение уровня витамина D в крови зависит от той нозологической единицы, которая лежит в основе развития хронической болезни почек. При тубулоинтерстициальных болезнях почек, для которых в основном характерно медленное прогрессирование, дефицит витамина D менее значителен. У детей с гломерулонефритом, особенно при применении глюкокортикоидов, дефицит витамина D и фосфорно-кальциевые нарушения более выражены. Сопутствующий вероятный дефицит витаминов С, В2, В6, Е, К и фолиевой кислоты еще больше усугубляет нарушения метаболизма витамина D и систему его рецепции, что требует проведения исследований для уточнения степени гиповитаминоза среди детей с хроническими болезнями почек и находящихся на заместительной почечной терапии. Гипервитаминоз А наблюдается уже на ранних стадиях хронических болезней почек из-за замедления выведения ретиноидов почками. Причем его уровни наиболее высоки у детей, получающих дополнительное питание, содержащее витамин А, по сравнению с одной только диетой. Повышение содержания ретиноидов в сыворотке крови значительно предопределяет развитие гиперкальциемии. При применении поливитаминных препаратов у детей с хроническими болезнями почек необходим дифференцированный подход, желательно обоснованный предварительным определением уровня витаминов в крови.
Псевдомембранозный колит, в последние годы ставший достаточно агрессивной и распространенной формой инфекции, ассоциированной с применением антибактериальной терапии, относится к наиболее тяжелым воспалительным заболеваниям кишечника, причиной которого является грамположительная спорообразующая бактерия Clostridium difficile. К основным симптомам псевдомембранозного колита относятся частый водянистый жидкий стул, лихорадка (до 38-40 °С), боли в животе. В данной статье представлено клиническое наблюдение пациентки с псевдомембранозным колитом, особенностью которого является то, что у больной на фоне длительного субфебрилитета (1,5 месяца) не отмечалось расстройства стула, не было болей в области живота. Заболевание началось с коллапса, судорожного приступа, явлений острого повреждения почек, что не позволило своевременно поставить правильный диагноз. Женщина получала стационарную помощь, осмотрена многими специалистами, в том числе урологом и инфекционистом, получала терапию – линезолид (400 мг × 2 раза в сутки – 10 дней), бакперазон (1 г × 2 раза в сутки), меропенем по 1000 мг × 3 раза в день с рабочим диагнозом «Острый пиелонефрит. Острое повреждение почек». Несвоевременная диагностика заболевания может привести к угрожающим жизни осложнениям – синдрому кишечной транслокации, тяжелому сепсису, синдрому полиорганной дисфункции. Вышеперечисленное диктует необходимость информирования врачей практического звена здравоохранения о проблеме псевдомембранозного колита, так как известно, что при своевременной диагностике псевдомембранозного колита и адекватной противоклостридиозной терапии удается спасти жизнь больного. Необходимо шире информировать врачей о возможности атипичного течения заболевания и повышать настороженность врачей в отношении заболевания, вызванного Clostridium difficile.
АКТУАЛЬНАЯ ТЕМА
Злокачественные новообразования являются одной из основных причин смертности в мире, которая в 2020 г. оборвала жизни около 10 млн человек. Высокие показатели смертности от злокачественных новообразований считаются одной из отрицательных тенденций в динамике состояния здоровья населения России. Более половины смертей населения трудоспособного возраста в России приходится на заболевания из группы предотвратимой смертности, а треть – на предотвратимые причины, которые зависят от первичной и вторичной профилактики, а также качества оказываемой медицинской помощи. В статье представлены данные о состоянии онкологической службы в Республике Мордовия за 2019-2021 гг. Целью исследования является анализ организации онкологической помощи населению Республики Мордовия, динамики заболеваемости злокачественными новообразованиями и смертности населения от них. В данной работе использованы статистические данные Мордовиястат (территориальный орган Федеральной службы государственной статистики по Республике Мордовия). Показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями за трехлетний период уменьшился на 15,2% и составил в 2021 г. 465,4 на 100 тыс. населения. Выявляемость больных на ранних (I-II) стадиях злокачественных новообразований по Республике Мордовия в 2021 г. составила 60,1%. Отмечается снижение смертности до 170,0 на 100 тыс. населения, что на 0,1% ниже, чем в 2019 г. Показатель летальности в течение 1 года с момента установления диагноза злокачественного новообразования в 2021 г. составил 19,6%, что на 2% ниже, чем в 2019 г. Доля больных, состоящих на диспансерном учете 5 и более лет с момента установления диагноза, увеличилась на 2% и составила 56,3% в 2021 г. Главной задачей, стоящей перед онкологической службой, является снижение смертности населения от онкологической патологии. Способы ее решения заключаются в активном развитии профилактического направления противораковой борьбы, тесном взаимодействии с первичным звеном здравоохранения, в котором первичная медицинская помощь должна быть переориентирована на преимущественно профилактическое направление.
Несмотря на большое число исследований в мире, изучение особенностей течения псориаза остается актуальным. В условиях Приаралья такие исследования особенно востребованы в связи с большей хронизацией процесса и повышением процента инвалидности среди этой категории пациентов. В статье проведен анализ клинических форм, сезонности обострений, сопутствующей патологии у пациентов с псориазом, проживающих в Приаралье, на основании наблюдения и анализа данных 135 больных, получавших стационарное лечение в Республиканском КВД, г. Нукус, Республика Каракалпакстан. Возраст пациентов был от 15 до 70 лет. Установлено, что прогрессирующая стадия псориаза регистрировалась у 90% пациентов, у оставшихся 10% – стационарная. Поражение ногтевых пластинок наблюдалось у 16% больных псориазом. В клиническом отношении вульгарная форма выявлена у 89% пациентов, артропатическая – у 34%, ладонно-подошвенная форма – у 3%, экссудативная – у 1,5%, себорейная – у 1,5%, эритродермия – у 6%. Сопутствующая соматическая патология выявлена у 66% пациентов. В структуре соматической патологии больных псориазом в общей группе доминируют заболевания органов пищеварения и костной системы, патология сердечно-сосудистой системы выявлена в меньшей степени. В группе старшего возраста распространенность патологии сердечно-сосудистой системы повышается до 36%. У мужчин встречались сопутствующие заболевания костной системы в 25%, органов пищеварения – в 24%, сердечно-сосудистой системы – в 9% случаев. У женщин выявлялись сопутствующие заболевания органов пищеварения в 19%, эндокринной – в 3% и мочеполовой системы – в 7% случаев. Частое обострение псориаза характерно для смешанного типа (44%). Псориаз является системным заболеванием, на течение которого влияет нарушение работы всех систем организма. Полученные нами данные выявили большой процент сопутствующей патологии у пациентов с псориазом, проживающих в условиях Приаралья, что диктует необходимость пересмотра возможностей терапии данных больных с учетом сопутствующей патологии и персонализации лечения.
Аллергические реакции достаточно широко распространены у беременных. Наиболее частыми проявлениями аллергической реакции во время беременности являются: со стороны респираторного тракта – аллергический ринит и бронхиальная астма, со стороны кожи и подкожной клетчатки (аллергодерматозы) – крапивница, ангионевротический отек, атопический дерматит. Как правило, аллергия не влияет на течение беременности, а беременность не оказывает воздействия на аллергический процесс, однако аллергические реакции у беременных могут вызывать трудности, связанные с подбором фармацевтических препаратов. В статье обсуждаются практические вопросы ведения беременных с аллергическими заболеваниями. Уделяется внимание месту немедикаментозных методов: гипоаллергенной диете и энтеросорбентам при пищевой аллергии, применению спреев на основе солевых растворов при аллергическом рините. Медикаментозное ведение беременных, страдающих аллергическими заболеваниями, – компромисс между потенциальным неблагоприятным влиянием лекарственных препаратов на плод и течение беременности и последствиями неконтролируемого течения аллергии. При необходимости назначения антигистаминных средств во втором-третьем триместрах следует исходить из того, что к категории В по классификации Управления по надзору за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США (Food and Drug Administration, FDA) – «нет доказательств риска» относятся хлорфенирамин, ципрогептадин (Перитол), дифенгидрамин (Димедрол), хлоротрипеленамин (Супрастин), цетиризин (Зиртек, Цетрин), лоратадин (Кларитин), левоцетиризин (Ксизал). Противопоказан прием астемизола, терфенадина, Тавегила (клемастина) из-за тератогенного или фетотоксического эффекта, дезлоратадина и кетотифена ввиду их способности проникать через плаценту. Глюкокортикостероиды являются препаратами выбора при лечении тяжелых форм аллергических заболеваний у беременных. Назальные глюкокортикостероиды широко применяются при лечении среднетяжелого и тяжелого аллергического ринита. Ингаляционные глюкокортикостероиды занимают центральное место в качестве базисных средств при бронхиальной астме. Препаратом выбора является будесонид, имеющий наилучший профиль безопасности и располагающий наибольшей доказательной базой. При атопическом дерматите у беременных широко используются топические глюкокортикостероиды (Адвантан, Локоид, Элоком) в виде кремов и мазей. При необходимости назначения пероральных глюкокортикостероидов (генерализованная крапивница, ангионевротический отек, тяжелое обострение атопического дерматита) предпочтение отдается преднизолону. Категорически противопоказаны депонированные глюкокортикостероиды. Обсуждается также применение кромоглициевой кислоты, моноклональных антител, деконгестантов, бронхолитиков.
РЕПОРТАЖ
ALMA MATER
ISSN 2687-1181 (Online)