Применение специализированных продуктов лечебного питания у детей с органическими ацидуриями (ацидемиями)
Аннотация
Целью данного исследования было изучить эффективность и переносимость специализированных продуктов детского диетического лечебного питания у детей с наследственными нарушениями обмена аминокислот с рождения до трех лет. Проведено открытое, многоцентровое, проспективное, неконтролируемое исследование. В исследование включены 8 пациентов с установленным диагнозом в возрасте от рождения до 2 лет 11 месяцев. Пациенты были распределены на группы в зависимости от диагноза и вида исследуемого продукта (ИП). Оценка эффективности проводилась в соответствии с принципами надлежащей клинической практики, на основании полученных клинических и лабораторных данных. На протяжении всего исследования все пациенты успешно принимали ИП. Диспепсических явлений, аллергических реакций, ухудшения соматического и неврологического статуса не зарегистрировано ни в одном случае. На фоне лечения зафиксированы оптимальные уровни нейротоксичных метаболитов в крови и моче. Показана высокая клиническая эффективность ИП у детей с наследственными нарушениями обмена аминокислот с рождения до трех лет.
Об авторах
Н. А. Семенова
ФГБНУ МГНЦ им. акад. Н. П. Бочкова
Россия
Россия
кандидат медицинских наук
Москва
Е. А. Шестопалова
ФГБНУ МГНЦ им. акад. Н. П. Бочкова
Россия
Россия
Москва
Л. В. Лязина
СПб ГКУЗ МГЦ
Россия
Россия
кандидат медицинских наук
Санкт-Петербург
С. И. Куцев
ФГБНУ МГНЦ им. акад. Н. П. Бочкова
Россия
Россия
доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН
Москва
Список литературы
1. Михайлова С. В., Захарова Е. Ю., Петрухин А. С. Нейрометаболические заболевания у детей и подростков: диагностика и подходы к лечению. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Литтерра, 2019. 358 с. [Mikhaylova S. V., Zakharova Ye. Yu., Petrukhin A. S. Neyrometabolicheskiye zabolevaniya u detey i podrostkov: diagnostika i podkhody k lecheniyu. [Neurometabolic diseases in children and adolescents: diagnostics and approaches to treatment.] 2-ye izd., pererab. i dop. M.: Litterra, 2019. P. 358.]
2. Fernandes J., Saudubray J.-M., van den Berghe G., Walter J. H. (Editors). Inborn Metabolic Diseases. Fourth, Revised Edition. Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2000, 2006. Printed in Germany. 561 p.
3. Баранов А. А., Намазова-Баранова Л. С., Боровик Т. Э., Бушуева Т. В., Вишнёва Е. А., Глоба О. В., Журкова Н. В., Захарова Е. Ю., Звонкова Н. Г., Кузенкова Л. М., Куцев С. И., Михайлова С. В., Николаева Е. А., Новиков П. В., Пушков А. А., Савостьянов К. В., Селимзянова Л. Р. Метилма-лоновая ацидурия у детей: клинические рекомендации // Педиатрическая фармакология. 2017; 14 (4): 258-271. DOI: 10.15690/pf.v14i4.1757. [Baranov A. A., Namazova-Baranova L. S., Borovik T. E., Bushuyeva T. V., Vishnova Ye. A., Globa O. V., Zhurkova N. V., Zakharova Ye. Yu., Zvonkova N. G., Kuzenkova L. M., Kutsev S. I., Mikhaylova S. V., Nikolayeva Ye. A., Novikov P. V., Pushkov A. A., Savost'yanov K. V., Selimzyanova L. R. Metilmalonovaya atsiduriya u detey: klinicheskiye rekomendatsii [Methylmalonic aciduria in children: clinical guidelines] Pediatricheskaya farmakologiya. 2017; 14 (4): 258-271. DOI: 10.15690/pf.v14i4.1757.]
4. Пропионовая ацидурия (ацидемия) у детей: Клинические рекомендации. Министерство здравоохранения Российской Федерации. М., 2018. 41 с. https://www.pediatr-russia.ru/information/klin-rek/deystvuyushchie-klinicheskie-rekomendatsii/%D0%9F%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F%20%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B4%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D1%8F%20%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B8%20%D0%A1%D0%9F%D0%A0.v1%20_2018.pdf [Propionic aciduria (acidemia) in children. Clinical recommendations. Ministry of health of the Russian Federation. Moscow. 2018; 41 (in Russ).]
5. Болезнь «кленового сиропа» у детей. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. М., 2018. 35 с. https://www.pediatr-russia.ru/information/klin-rek/deystvuyushchie-klinicheskie-rekomendatsii/%D0%91%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C%20%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D1%81%D0%B8%D1%80%D0%BE%D0%BF%D0%B0%20%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B8%20%D0%A1%D0%9F%D0%A0.v2_2018.pdf [Maple syrup disease in children. Clinical recommendations. Ministry of health of the Russian Federation. Moscow. 2018; 35 (in Russ).]
6. Глутаровая ацидурия тип I у детей. Клинические рекомендации. Министерство здравоохранения Российской Федерации. М., 2017. 43 с. https://www.pediatr-russia.ru/information/klin-rek/deystvuyushchieklinicheskie-rekomendatsii/%D0%93%D0%BB%D1%83%D1%82%D0%B0%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F%20%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B4%D1%83%D1%80%D0%B8%D1%8F%20%D1%82%D0%B8%D0%BF%201%20%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B8%20%D0%A1%D0%9F%D0%A0.v1_2018.pdf [Glutaric aciduria type I in children. Clinical recommendations. Ministry of health of the Russian Federation. Moscow. 2017; 43 (in Russ).]
7. Журба Л. Т., Мастюкова Е. М. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. М.: Медицина, 1981. 272 с. [Zhurba L. T., Mastyukova Ye. M. Narusheniye psikhomotornogo razvitiya detey pervogo goda zhizni. [Violation of psychomotor development in children of the first year of life.] M.: Meditsina, 1981. p 272.]
8. MP 2.3.1.2432-08 «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации» (утв. Главным государственным санитарным врачом РФ 18 декабря 2008 г.). [MP 2.3.1.2432-08 «Normy fiziologicheskikh potrebnostey v energii i pishchevykh veshchestvakh dlya razlichnykh grupp naseleniya Rossiyskoy Federatsii» [Norms of physiological needs for energy and nutrients for various groups of the population of the Russian Federation] (utv. Glavnym gosudarstvennym sanitarnym vrachom RF 18 dekabrya 2008 g.).]
Рецензия
При поддержке: Исследование проведено при поддержке компании Nutricia.
Для цитирования:
Семенова Н.А., Шестопалова Е.А., Лязина Л.В., Куцев С.И. Применение специализированных продуктов лечебного питания у детей с органическими ацидуриями (ацидемиями). Лечащий Врач. 2021;(3):35-40. https://doi.org/10.51793/OS.2021.24.3.007
For citation:
Semenova N.A., Shestopalova E.A., Lyazina L.V., Kutsev S.I. The use of specialized products of children’s dietary medical nutrition for children with organic aciduria (acidemia). Lechaschi Vrach. 2021;(3):35-40. (In Russ.) https://doi.org/10.51793/OS.2021.24.3.007
Просмотров: 110
Послать статью по эл. почте 
