Клинический случай системной склеродермии: интеграция дерматологических, пульмонологических и гастроэнтерологических аспектов

Введение. Диффузный кожный системный склероз – мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся симметричным уплотнением кожи и подкожной клетчатки, сочетающееся с фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, легких, почек). В качестве ключевого фактора системной склеродермии выступает нарушение микроциркуляции, охватывающее весь организм на глобальном уровне. Данное отклонение происходит из-за чрезмерного синтеза антител в сочетании с интенсивными реакциями клеточного иммунитета, что приводит к существенному повреждению эндотелия сосудов – основополагающему этапу развития патологии. Повреждение микроциркуляторного русла провоцирует формирование микротромбов вследствие усиленной тромботической активации и разрастания внутренней оболочки (интимы) мелких артерий, что вызывает сужение сосудов и возникновение локальных гипоксических состояний. В долгосрочной перспективе это влечет за собой хроническую недостаточность кровоснабжения пораженных органов. Отмечается тенденция к росту заболеваний соединительной ткани, включая склеродермию. Так, в Российской Федерации в 2021 г. число зарегистрированных случаев заболевания среди взрослых составило 17 667,7 тыс. человек, что является увеличением по сравнению с 2020 г., когда их было 17 360,5 тыс. человек. В 2022 г. данное число возросло до 18 864,1 тыс. человек. Первичная заболеваемость системной склеродермией у детей составляет 0,27 на 1 миллион детского населения в год. Среди больных системной склеродермией доля детей младше 10 лет не превышает 2%, а среди всех заболевших в возрасте от 10 до 20 лет колеблется от 1,2% до 9%. Средний возраст дебюта заболевания составляет 8,1 года, пик заболеваемости наблюдается в период от 10 до 16 лет. Большинство заболевших составляют девочки, соотношение с мальчиками составляет 4:1.

Цель работы. Представить клинический случай смешанной формы системной склеродермии у подростка 16 лет.

Материалы и методы. Пациентка Р., 2008 года рождения, в июне 2024 г. обследована в ГАУЗ «ОДКБ». При обследовании ребенка применялся клинико-генеалогический метод, функциональные методы исследования (ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, эхокардиоскопия + доплерография, компьютерная томография органов грудной клетки, эзофагогастродуоденоскопия), клиническое и биохимическое исследование крови, ENA-профиль — набор тестов, позволяющих выявлять специфические аутоантитела, направленные на различные белки и рибонуклеопротеины в ядре клетки (RNP/Sm, Scl-70, АНФ); коагулограмма – активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время, процент протромбина по Квику, ферритин.

Заключение. Системная склеродермия у детей представляет собой сложное и полисистемное заболевание, требующее глубокого понимания его патогенеза, клинических проявлений и подходов к лечению. На сегодняшний день актуальность проблемы подтверждается увеличением заболеваемости как среди взрослого, так и среди детского населения.

1. Союз педиатров России «Клинические рекомендации Системный склероз» от 2017. Министерство здравоохранения Российской Федерации. 2017 г. С изм. и допол. в ред. от 2017.

2. Herrick A. L. Raynaud's phenomenon. J Scleroderma Relat Dis. 2019; 4 (2): 89-101. DOI: 10.1177/2397198319826467.

3. Заболеваемость населения по основным классам, группам и отдельным болезням. Под ред. С. М. Окладникова, С. Ю. Никитиной, Г. А. Александровой, Р. Р. Ахметзяновой. В кн.: Здравоохранение в России 2023: стат. сб. М.: Росстат, 2023. С. 32-33.

4. Состояние здоровья детей в возрасте 0-14 лет. Под ред. С. М. Окладникова, С. Ю. Никитиной, Г. А. Александровой, Р. Р. Ахметзяновой. В кн.: Здравоохранение в России 2023: стат. сб. М.: Росстат, 2023. С. 69-70.

5. Алекперов Р. Т. Системная склеродермия. Lvrach.ru. Медицинский научно-практической портал. 2024. URL: lvrach.ru/2004/07/4531516.

6. Гусева Н. Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М.: Медицина, 1993. С. 13-25.

7. Гусева Н. Г. Системная склеродермия: ранняя диагностика и прогноз. Научно-практическая ревматология. 2007; 1: 39-46.

8. Клинические рекомендации «Системный склероз» от 2021 г. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Clinical guidelines for systemic sclerosis, 2021.