Синдром удлиненного интервала QT у ребенка 1,5 года: клинический случай

Введение. Интервал QT – электрокардиографический показатель, отражающий процессы деполяризации и реполяризации миокарда желудочков, электрофизиологической основой которого является состояние ионных каналов мембраны кардиомиоцита. Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) является жизнеугрожающим нарушением сердечного ритма и одной из причин внезапной сердечной смерти. В этом понятии объединена разнообразная и обширная группа заболеваний, при которых происходит замедление фазы реполяризации миокарда желудочков вследствие патологии ионных каналов мембраны кардиомиоцита. Умение врача любой специальности правильно интерпретировать результаты электрокардиографии является основным в диагностике данного состояния до возникновения первых клинических проявлений.

Цель работы. Целью публикации данного клинического случая явилась необходимость ознакомить врачей педиатрического профиля с нетипичными проявлениями LQTS у ребенка, особенностями диагностического поиска и лечебных мероприятий. Расширение знаний врачебного сообщества и повышение информированности пациентов, их родителей и родственников позволят снизить число жизнеугрожающих состояний у детей с синдромом удлиненного интервала QT.

Материалы и методы. Ребенок 1,5 года с внутриутробно выявленной брадикардией и имплантированным на третьи сутки жизни частотно-адаптированным электрокардиостимулятором. Представлен подробный анамнез жизни ребенка, результаты клинического, инструментального и генетического обследования, а также особенности подбора антиаритмической терапии. Результаты. Особенности клинического случая LQТS (раннее проявление заболевания, отсутствие генетического анамнеза, нетипичная клиническая картина с присоединением брадикардии на фоне экстремально удлиненного интервала QT и условия проявления синкопальных состояний, отсутствие положительного эффекта от специфической антиаритмической терапии) свидетельствуют о полиморфизме описанного синдрома. Все вышеизложенное указывает на необходимость более глубокого изучения корреляции клинических проявлений с результатами генетического исследования.

1. Мельникова И. Ю., Токарева Ю. А., Мушкатина М. А. и др. Клинический случай синдрома удлиненного интервала QT у подростка. Педиатрия (Прил. К журн. Consilium Medicum). 2018; 4: 46-49. DOI: 10.26442/24138460.2018.4.000040.

2. Smulyan H. QT interval: Bazett’s Correction corrected. J. Electrocardiol. 2018; 51 (6): 1009-1010. DOI: 10.1016/j.jelectrocard.2018.08.013.

3. Denjoy I., Lupoglazoff J., Guicheney P., Leenhardt A. Arrhythmic sudden death in children. Arch Cardiovasc Dis. 2008; 101: 121-125.

4. Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. Под ред. М. А. Ш кольниковой, И. М. Миклашевич, Л. А. Калинина. М., 2010.

5. Чупрова С. Н. К линико-генетический полиморфизм синдрома удлиненного интервала QT у детей и дифференцированная тактика их лечения: Автореф. канд. мед. наук. М., 2007.

6. Васичкина Е. С., Кручина Т. К., Егоров Д. Ф. Желудочковые тахикардии у детей. Учебно-методическое пособие. Под ред. И. М. Воронцова, Г. А. Новика. СПб: СПбГПМА, 2011.

7. Шилов А. М., Мельник М. В. Синдром удлиненного интервала QT как предиктор сложных нарушений сердечного ритма и внезапной смерти (учебно-методическое пособие). М.: Медпрактика-М, 2005.

8. Нестерец А. М., Максимов В. Н. Молекулярно-генетические маркеры длительности интервала QT и внезапная сердечная смерть: обзор литературы. Бюллетень сибирской медицины. 2022; 1: 133-143.

9. Wallace E., Howard L., Liu M., O’Brien T., Ward D., Shen S., еt al. Long QT syndrome: genetics and future perspective. Pediatr. Cardiol. 2019; 40 (7): 1419-1430. DOI: 10.1007/s00246-019-02151-x.

10. Mizusawa Y., Horie M., Wilde A. A. Genetic and clinical advances in congenital long QT syndrome. Circ. J. 2014; 78 (12): 2827-2833. DOI: 10.1253/circj.CJ-14-0905.

11. Лукьянова И. Ю. Нарушения атриовентрикулярного проведения (обзор литературы). Juvenis scientia. 2018; 10: 17-23. Lukyanova I. Yu. Atrioventricular conduction disorders (literature review). Juvenis scientia. 2018; 10: 17-23. (In Russ.)

12. Монахова А. В., Влодавец Д. В., Заваденко Н. Н., Белоусова Е. Д., Казаков Д. О., Баранич Т. И., Сухоруков В. С., Куприянова А. Г. Мерозин-дефицитная мышечная дистрофия: патогенез, клинические проявления и стратегии терапии. НЖБ. 2020; 3.

13. Михайловская Е. Г., Иго О. Л., Зарипова Ю. Р., Соколов А. Л. К линический случай дебюта и течения синдрома удлиненного интервала QT. Российский педиатрический журнал. 2022; 3 (1): 201.

14. Скуратова Н. А., Зарянкина А. И., Козловский А. А., Ивкина С. С. Диагностика врожденного синдрома удлиненного интервала QT у 16-летней девочки. Проблемы здоровья и экологии. 2021; 2. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/diagnostikavrozhdennogo-sindroma-udlinennogo-intervala-qt-u-16-letneydevochki.