Рощупкин Антон Николаевич, к.м.н., доцент кафедры педиатрии
460014, Оренбург, ул. Советская, 6
Anton N. Roshchupkin, Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor of the Pediatrics Department
6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014
Евстифеева Галина Юрьевна, д.м.н., профессор, Заслуженный работник высшей школы Российской Федерации, заведующая кафедрой педиатрии
460014, Оренбург, ул. Советская, 6
Galina Yu. Evstifeeva, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Honored Employee of Higher Education of the Russian Federation, Head of the Pediatrics Department
6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014
Данилова Елена Ивановна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии
460014, Оренбург, ул. Советская, 6
Elena I. Danilova, Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor of the Pediatrics Department
6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014
Ветеркова Зинаида Александровна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии
460014, Оренбург, ул. Советская, 6
Zinaida A. Veterkova, Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor of the Pediatrics Department
6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014
Логинова Наталья Викторовна, заведующая кардиологическим отделением
460006, Оренбург, ул. Гаранькина, 22
Natalya V. Loginova, Head of the Cardiology Department
22 Garankina str., Orenburg, 460006
Усенкова Наталья Николаевна, заведующая педиатрическим отделением
460006, Оренбург, ул. Гаранькина, 22
Natalya N. Usenkova, Head of the Pediatrics Department
22 Garankina str., Orenburg, 460006
Шишкина Анастасия Игоревна, педиатр педиатрического отделения
460006, Оренбург, ул. Гаранькина, 22
Anastasiya I. Shishkina, pediatrician of the Pediatrics Department
22 Garankina str., Orenburg, 460006
Введение. Интервал QT – электрокардиографический показатель, отражающий процессы деполяризации и реполяризации миокарда желудочков, электрофизиологической основой которого является состояние ионных каналов мембраны кардиомиоцита. Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) является жизнеугрожающим нарушением сердечного ритма и одной из причин внезапной сердечной смерти. В этом понятии объединена разнообразная и обширная группа заболеваний, при которых происходит замедление фазы реполяризации миокарда желудочков вследствие патологии ионных каналов мембраны кардиомиоцита. Умение врача любой специальности правильно интерпретировать результаты электрокардиографии является основным в диагностике данного состояния до возникновения первых клинических проявлений.
Цель работы. Целью публикации данного клинического случая явилась необходимость ознакомить врачей педиатрического профиля с нетипичными проявлениями LQTS у ребенка, особенностями диагностического поиска и лечебных мероприятий. Расширение знаний врачебного сообщества и повышение информированности пациентов, их родителей и родственников позволят снизить число жизнеугрожающих состояний у детей с синдромом удлиненного интервала QT.
Материалы и методы. Ребенок 1,5 года с внутриутробно выявленной брадикардией и имплантированным на третьи сутки жизни частотно-адаптированным электрокардиостимулятором. Представлен подробный анамнез жизни ребенка, результаты клинического, инструментального и генетического обследования, а также особенности подбора антиаритмической терапии. Результаты. Особенности клинического случая LQТS (раннее проявление заболевания, отсутствие генетического анамнеза, нетипичная клиническая картина с присоединением брадикардии на фоне экстремально удлиненного интервала QT и условия проявления синкопальных состояний, отсутствие положительного эффекта от специфической антиаритмической терапии) свидетельствуют о полиморфизме описанного синдрома. Все вышеизложенное указывает на необходимость более глубокого изучения корреляции клинических проявлений с результатами генетического исследования.
Background. QT interval is an electrocardiographic index reflecting the processes of depolarization and repolarization of the ventricular myocardium, the electrophysiological basis of which is the state of ion channels of the cardiomyocyte membrane. Long QT syndrome (LQTS) is a life-threatening heart rhythm disorder and one of the reasons of a sudden cardiac death. Meanwhile, this term combines a diverse and extensive group of diseases which cause a deceleration of the repolarization phase of ventricular myocardium due to the pathology of ion channels of the cardiomyocyte membrane. The basis of the diagnosis of this condition is the ability of a doctor of any specialty to interpret the results of electrocardiography correctly before the occurrence of the first clinical manifestations.
Objective. The aim of the publication of this clinical case was the necessity to acquaint pediatric physicians with atypical manifestations of LQTS in a child and features of diagnostic screening and therapeutic measures. To enhance knowledge of the medical community and to raise awareness of patients will allow to reduce the number of some life-threatening conditions in children with LQTS.
Materials and methods. A 1,5-year-old child with a prenatally identified bradycardia and a dual chamber frequency-adapted pacemaker implanted on the third day of life. The detailed anamnesis of the child`s life, the results of a clinical, instrumental and genetic examinations and the peculiarities of the selection of the antiarrhythmic therapy are presented.
Conclusion. The peculiarities of the clinical case of LQТS (early manifestation of the disease, lack of genetic anamnesis, an atypical clinical picture with the accession of bradycardia due to an extremely long QT interval and conditions of manifestations of syncopal states, lack of a positive effect on the specific antiarrythmic therapy) testify to the polymorphism of the described syndrome. All of the above testifies to the necessity of a more profound study of the correlation of the clinical manifestations with the results of a genetic testing.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.