Синдром Эйзенменгера, ассоциированный с некорригированным открытым артериальным протоком

Введение. Синдром Эйзенменгера – терминальная стадия тяжелого шунтового порока, которая объединяет все системно-легочные шунты. Характеризуется увеличением легочно-сосудистого сопротивления, что в конечном итоге приводит к тяжелой легочной гипертензии и является результатом обратного прогрессирующего шунтирования справа налево или двунаправленного выброса крови. Синдром является актуальной проблемой современной кардиологии из-за возникновения гипоксии и цианоза, которые неизбежно приводят к множественным осложнениям – вторичному эритроцитозу, кровохарканию, цереброваскулярным нарушениям, аритмиям и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Цель работы. Оценить и описать сложное течение синдрома Эйзенменгера у пациентки с некорригированным открытым артериальным протоком.

Материалы и методы. В работе использованы данные обследования пациентки (женщины 68 лет), находившейся на лечении в ГБУЗ АО «Архангельская областная клиническая больница». Поскольку в нашем случае специфическая терапия легочной артериальной гипертензии у пациентки затруднена, то лечение проводится в соответствии с действующими рекомендациями по ведению больных с хронической сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса левого желудочка.

Заключение. Данный клинический случай иллюстрирует сложность ведения пациентов с некорригированным открытым аортальным протоком с синдромом Эйзенменгера, когда оперативное вмешательство не показано, а целью лечения является снижение легочной артериальной гипертензии и профилактика осложнений.

1. Клинические рекомендации. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – 2020 (03.06.2021). Утверждены Минздравом РФ.

2. Чазова И. Е., Мартынюк Т. В., Валиева З. С. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020; 1: 78-122. DOI: 10.38109/2225-1685-2020-1-78-122.

3. Андреева Е. С. Синдром Эйзенменгера и его отличия от идиопатической легочной гипертензии. Белые цветы. 2020; 1: 565-566.

4. Galie N., Manes A., Palazzini M., et al. Management of Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Systemic-to-Pulmonary Shunts and Eisenmenger’s Syndrome. Drugs. 2008; 68: 1049-1066.

5. Diller G. P., Lammers A. E., Oechslin E. Treatment of adults with Eisenmenger syndrome-state of the art in the 21st century: a short overview. Cardiovasc Diagn Ther. 2021; 11 (4): 1190-1199. DOI: 10.21037/cdt-21-135. PMID: 34527543; PMCID: PMC8410485.

6. Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Шмальц А. А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых (клиническая рекомендация). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2017; 59 (2): 135-147.

7. Basit H., Wallen T. J., Sergent B. N. Eisenmenger Syndrome. 2022 Jun 7. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. PMID: 29939577.

8. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V., et al., от имени рабочей группы ESC. Рекомендации ESC по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26 (9): 4738. DOI: 10.15829/1560-4071-2021-4738.