Синдром Когана с системными проявлениями

Введение. Синдром Когана – системный васкулит с вариабельным поражением артерий. Заболевание редкое, истинная распространенность неизвестна. Характерно поражение глаз, потеря слуха, вестибулярные нарушения. Выделяют типичный и атипичный синдром Когана. Для типичного характерно сочетание двустороннего кератита с вестибулярными нарушениями и потерей слуха. Атипичный выставляют при других вариантах поражения глаз или слуха и в тех случаях, когда глазные и аудиовестибулярные симптомы разделены во времени интервалом более чем два года. Системные проявления встречаются чаще при атипичном синдроме. Существуют разные теории развития заболевания. В настоящее время наиболее популярна аутоиммунная теория, в соответствии с которой в основе синдрома Когана лежит аутоиммунный васкулит наиболее васкуляризированных слоев глаза, внутреннего уха и других органов. Поиск иммунных маркеров при синдроме Когана привел к обнаружению антител к антигенам внутреннего уха, роговицы, антиэндотелиальных антител, однако их диагностическая ценность не велика. Иммунных маркеров, позволяющих с уверенностью поставить диагноз, пока не обнаружено.

Цель работы. Представить описание случая пациентки с синдромом Когана с системными проявлениями.

Результаты. Мы наблюдали пациентку 37 лет с синдромом Когана. Диагноз поставлен на основании наличия острого конъюнктивита, острой двусторонней сенсоневральной тугоухости, головокружения. Развитию этих симптомов предшествовало появление лихорадки, артралгий, миалгий. Конъюнктивит и поражение органа слуха возникли одновременно. Имели место системные проявления (полисерозит, пневмонит, эрозивный колит с синдромом мальабсорбции, абдоминальная лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения). Особенностью случая стала очень ранняя диагностика (через неделю от начала заболевания), что определило достижение хорошего и быстрого эффекта терапии (в течение первой недели лечения). Лечение включало в себя глюкокортикоиды, пульс-терапию циклофосфамидом. При обследовании через месяц все симптомы полностью купированы.

Заключение. Ранняя диагностика и своевременно назначенное лечение синдрома Когана позволяют достичь полного купирования проявлений синдрома, предотвратить развитие глухоты.

1. Cogan D. G. Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibulo-auditory symptoms. Archives of Ophthalmology. 1945; 33: 144-149.

2. Morgan R., Baumgartner C. J. Meniers disease complicated by recurrent interstitial keratitis: excellent results following cervical ganglionectomy. West Journal Surgery. 1934; 42: 628-631.

3. Haynes B. F., Kaiser-Kupfer M. I., Mason P., Fauci A. S. Cogan syndrome: studies on thirteen patients, long-term follow-up, and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980; 59 (6): 426-441.

4. Massinger C., Keilmann A. Cogan-I-syndrome a rare differential diagnosis in progressive sensorineural hearing loss. HNO. 2003; 51 (1): 66-70. DOI: 10.1007/s00106-002-0707-8.

5. Бекетова Т. В. Синдром Когана – новая нозология в современной классификации системных васкулитов. Клиническое наблюдение и обзор литературы. Научно-практическая ревматология. 2016; 54 (4): 463-468. http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2016-463-468.

6. Espinoza G., Prost A. Cogan's syndrome and other ocular vasculitides. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (4): 24.

7. Kessel A., Vadasz Z., Toubi E. Cogan syndrome-pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmunity Reviers. 2014; 13 (4-5): 351-354.

8. Espinoza G., Wheeler J., Temprano K., Keller A. P. Cogan’s Syndrome: Clinical Presentations and Update on Treatment. Current Allergy and Asthma Reports. 2020; 9 (20). DOI: 10.1007/s11882-020-00945-1.

9. Gluth M. B., Baratz K. H., Matteson E. L., Driscoll C. L. А Retrospective Review of 60 Patients throughout a Half Century. Mayo Clin Proc. 2006; 81 (4): 483-488.

10. Seelarbokus M. A., Kelly C. Cogan's syndrome – a neglected autoimmune vasculitis. Rheumatology Advances in Practice. 2021; 5 (1): rkab068.030. doi.org/10.1093/rap/rkab068.030.

11. Sevgi D. D., Sobrin L., Papaliodis G. N. Cogan syndrome with severe medium and large vessel vasculitis. Digit J Ophthalmol. 2016; 22 (1): 32-34. DOI: 10.5693/djo.02.2015.09.002.

12. Mohseni M. M. Acute Limb Ischemia in Cogan Syndrome. Am J Case Rep. 2022; 23: e935929. DOI: 10.12659/AJCR.935929.

13. Espinoza G., Prost A. Cogan’s syndrome and other ocular vasculitides. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (4): 24. https://doi.org/10.1007/s11926-015-0499-y.

14. Морова Н. А., Кропотина Т. В., Арбузова Ю. В. Синдром Когана. Успех иммуносупрессивной терапии. Научно-практическая ревматология. 2016; 54 (5): 598-600.

15. Durtette C., Éric H., Resche-Rigon M., et al. Cogan syndrome: Characteristics, outcome and treatment in a French nationwide retrospective study and literature review. Autoimmunity Reviews. 2017; 16 (12): 1219-1223. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2017.10.005.

16. Wang Y., Tang S., Shao C., Liu Y. Cogan's syndrome is more than just keratitis: a case-based literature review. Ophthalmol. 2023; 23 (1): 212. DOI: 10.1186/s12886-023-02966-6.

17. Tirelli G., Tomietto P., Quatela E., et al. Sudden hearing loss and Crohn disease: when Cogan syndrome must be suspected. American Journal of Otolaryngology. 2015; 36 (4): 590-597. DOI: 10.1016/j.amjoto.2015.02.013.