Проблема дефицита факторов противосвертывающей системы. Клинический пример

Введение. В доступных зарубежных изданиях имеются сведения о высокой частоте смертности при развитии септических состояний у детей в случае дефицита факторов в системе естественных антикоагулянтов. Известно, что дефицит факторов противосвертывающей системы может быть врожденным и приобретенным. Врожденный дефицит встречается довольно редко, а приобретенный может наблюдаться на фоне воспалительных реакций при хронических, инфекционных заболеваниях, онкопатологии. Особую тревогу представляет отсутствие должного внимания к пациентам детской возрастной категории, клиническая картина тромбоза у которых может быть стертой. При этом именно у детей своевременная диагностика и профилактика, а также выявление риска таких событий могут сыграть ключевую роль в предотвращении инвалидизации. Тяжелыми осложнениями дефицита физиологических антикоагулянтов являются тромботические события и некрозы кожи. Представленный клинический случай описывает эпизод приобретенного дефицита протеина S у ребенка.

Цель работы. Провести анализ диагностически сложного клинического случая из реальной врачебной практики с целью привлечения внимания к проблеме дефицита физиологических антикоагулянтов приобретенного характера на фоне бактериальных осложнений после перенесенной вирусной инфекции у детей.

Методы и методы. В статье приводится описание клинического случая приобретенного дефицита фактора противосвертывающей системы, осложненного развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, некрозами кожи и тромбозом вен нижних конечностей после перенесенной вирусной инфекции у ребенка младшего возраста. Особенностью данного случая является дебют болезни с поражением кожи конечноестей на фоне развития нарушений в тромбоцитарном и плазменном звене гемостаза при развивающемся дефиците компонентов плазменного звена гемостаза. Для установления диагноза пациенту проведено углубленное исследование системы гемостаза для уточнения дефицита факторов системы естественных антикоагулянтов (протеин С, протеин S, антитромбин III).

Заключение. Данное клиническое наблюдение показывает значимость тщательного сбора анамнеза и необходимость своевременного обследования пациента при развитии бактериальных осложнений после перенесенной вирусной инфекции. Также клинический случай демонстрирует важность мультидисциплинарного подхода и преемственности между врачами различных специальностей в диагностике тяжелых нарушений свертывающей и противосвертывающих систем, что способствует адекватной оценке выявленных нарушений, прогнозу риска развития возможных осложнений (геморрагического и тромботического синдромов), сохранению качества жизни пациентов.

1. Sim M. M. S., Wood J. P. Dysregulation of Protein S in COVID-19, Best Practice & Research Clinical Haematology. 2022, Volume 35, Issue 3, 101376, ISSN 1521-6926. https://doi.org/10.1016/j.beha.2022.101376.

2. Majumder R., Nguyen T. Protein S: function, regulation, and clinical perspectives. Curr Opin Hematol. 2021; 28 (5): 339-344. DOI: 10.1097/MOH.0000000000000663. PMID: 34224431; PMCID: PMC8373800.

3. Bauduer F. Protein S deficiency in patients from the French Basque Country with various thrombotic conditions: a rarer inherited trait in autochthonous individuals? Journal of thrombosis and thrombolysis. 2018; 2 (46): 244-245.

4. Читанава Т. В. Ген PROS1: [Электронный ресурс] / ГЕНОКАРТА Генетическая энциклопедия. 2019. URL: https://www.genokarta.ru/gene/PROS1. (Дата обращения: 31.07.2023).

5. Sim M. M. S., Wood J. P. Dysregulation of Protein S in COVID-19. Best Pract Res Clin Haematol. 2022; 35 (3): 101376. DOI: 10.1016/j.beha.2022.101376. Epub 2022 Aug 23.PMID: 36494145; PMCID: PMC9395234.

6. Ten Kate M. K., van der Meer J. Protein S deficiency: a clinical perspective. Haemophilia. 2008; 14 (6): 1222-1228. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01775.x. Epub 2008 May 7. PMID: 18479427.

7. Colling M. E., Bendapudi P. K. Purpura Fulminans: Mechanism and Management of Dysregulated Hemostasis. Transfus Med Rev. 2018; 32: 69-76. DOI: 10.1016/j.tmrv.2017.10.001.

8. Perera T. B., Murphy-Lavoie H. M. Purpura Fulminans. In: StatPearls. Treasure Island (FL); 2022.

9. Harikrishna J., Mohan A. Infectious purpura fulminans. Indian J Med Res. 2015; 141: 130-131. DOI: 10.4103/0971-5916.154523.

10. Irfan Kazi S. G., Siddiqui E., Habib I., et al. Neonatal Purpura Fulminans, a rare genetic disorder due to protein C deficiency: A case report. J Pak Med Assoc. 2018; 68: 463-465.

11. Колтунов И. Е., Кешишян Р. А., Петров М. А. и др. Хирургическое лечение раневых дефектов при фульминантной пурпуре. Раны и раневые инфекции. Журнал им. проф. Б. М. Костючёнка. 2017; 4 (2): 24-33. DOI: 10.25199/2408-9613-2017-4-2-24-33.

12. Nguyen P., Reynaud J., Pouzol P., et al. Varicella and thrombotic complications associated with transient protein C and protein S deficiencies in children. Eur J Pediatr. 1994; 153: 646-649. DOI: 10.1007/BF02190684.

13. Theron A., Dautremay O., Boissier E., et al. Idiopathic purpura fulminans associated with anti-protein S antibodies in children: a multicenter case series and systematic review. Blood Adv. 2022; 6: 495-502. DOI: 10.1182/bloodadvances.2021005126.

14. Samman K., Le C. K., Michon B. An Atypical Case of Idiopathic Purpura Fulminans. J Pediatr Hematol Oncol. 2022; 44: 479-481. DOI: 10.1097/MPH.0000000000002497.

15. Mitchell C. A., Rowell J. A., Hau L., et al. A fatal thrombotic disorder associated with an acquired inhibitor of protein C. N Engl J Med. 1987; 317: 1638-1642. DOI: 10.1056/NEJM198712243172606.

16. Levin M., Eley B. S., Louis J., et al. Postinfectious purpura fulminans caused by an autoantibody directed against protein S. J Pediatr. 1995; 127: 355-363. DOI: 10.1016/s0022-3476(95)70063-3.