Preview

Лечащий Врач

Расширенный поиск

Опыт длительного применения специализированной аминокислотной смеси без фенилаланина у детей с фенилкетонурией

https://doi.org/10.26295/OS.2021.82.88.006

Полный текст:

Аннотация

Проведено ретроспективное исследование эффективности, безопасности и переносимости длительного применения специализированной аминокислотной смеси без фенилаланина (ФА) у детей с фенилкетонурией (ФКУ). Были проанализированы данные 14 пациентов с ФКУ, из них 4 мальчика и 10 девочек. Средний возраст начала диетотерапии составил 23 дня. Средний вес детей при рождении составил 3,69 0,65 кг. Среднее значение плазменного уровня ФА на момент рождения составило 10,05 2,7 мг/дл, при повторном тестировании 20,29 4,48 мг/дл. Уже к концу первого месяца жизни на фоне диетотерапии средняя плазменная концентрация ФА у детей составила 2,58 2,01 мг/дл. В дальнейшем (преимущественно на 6-м и 11-м месяцах жизни) отмечались некоторые колебания ФА у отдельных пациентов, что во всех случаях было связано с объективными причинами (период прорезывания зубов, введение прикорма и др.). К первому году жизни средний уровень ФА в крови пациентов составил 3,94 3,03 мг/дл. По завершении периода наблюдения целевой уровень ФА в крови, не превышающий 6,0 мг/дл, имели 85,7% пациентов (n = 12). В ходе индивидуального роста и развития у всех детей наблюдали планомерное увеличение массы тела. К первому году жизни большинство пациентов (92,86%) продемонстрировали удовлетворительные показатели индивидуального развития с отсутствием дефицита массы тела, который наблюдался лишь у одного ребенка. В свою очередь применение диетотерапии характеризовалось хорошей ее переносимостью. Ни у одного из исследуемых пациентов не было зарегистрировано каких-либо диспептических проявлений, атопии или иных нежелательных явлений, связанных с применением смеси. По результатам исследования был сделан вывод о хорошей эффективности, безопасности и переносимости длительного применения используемой специализированной аминокислотной смеси без ФА у детей раннего возраста с ФКУ.

Об авторах

Л. В. Горошко
АНМО Ставропольский КККДЦ
Россия

Ставрополь



И. А. Хасанов
ООО «Нутриция»
Россия

Московская область



Список литературы

1. Матулевич С. А., Голихина Т. А. Неонатальный скрининг на наследственные болезни. В кн.: Наследственные болезни: национальное руководство / Под ред. Бочкова Н. П., Гинтера Е. К. Глава 32. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. С. 861-866.

2. Неонатология: национальное руководство / Под ред. Н. Н. Володина. М.: ГЭОТАР Медиа, 2007. 848 с. [Neonatologiya: natsional'noye rukovodstvo [Neonatology: National Guide] Pod red. N. N. Volodina. M.: GEOTAR Media, 2007. 848 P]

3. Bickel H., Gerrard J., Hickmans E. M. Influence of phenylalanine intake on phenylketonuria // Lancet. 1953; 265: 812-813.

4. Bickel H., Gerrard J., Hickmans E. M. The influence of phenylalanine intake on the chemistry and behaviour of a phenyl-ketonuric child // Acta Paediatr. 1954; 43: 64-77.


Рецензия

Для цитирования:


Горошко Л.В., Хасанов И.А. Опыт длительного применения специализированной аминокислотной смеси без фенилаланина у детей с фенилкетонурией. Лечащий Врач. 2021;(1):28-30. https://doi.org/10.26295/OS.2021.82.88.006

For citation:


Goroshko L.V., Khasanov I.A. Experience of long-term use of a specialized amino acid mixture without phenylalanine in children with phenylketonuria. Lechaschi Vrach. 2021;(1):28-30. (In Russ.) https://doi.org/10.26295/OS.2021.82.88.006

Просмотров: 62


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International.


ISSN 1560-5175 (Print)
ISSN 2687-1181 (Online)