«Многоликий» цитолиз и перекрестный синдром в гепатологии (клинический случай)

Введение. Синдром цитолиза в гепатологии – важный скрининговый лабораторный тест, отражающий неспецифическую реакцию клеток печени на действие различных повреждающих факторов. Одной из редких причин цитолиза может быть перекрестный синдром. К перекрестному синдрому относят одновременное сочетание двух разных заболеваний печени, одним из которых является аутоиммунный гепатит. Аутоиммунный гепатит может сочетаться с первичным билиарным холангитом, первичным склерозирующим холангитом или хроническим вирусным гепатитом. Перекрестный синдром «аутоиммунный гепатит/первичный билиарный холангит» встречается преимущественно у женщин (более 90% всех случаев). Для диагностики этой нозологии используются Парижские критерии, включающие анализ лабораторных показателей крови – щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, аланинаминотрансферазы, антимитохондриальных антител, иммуноглобулина G, антител к гладкой мускулатуре и характерные морфологические изменения по результатам биопсии печени.

Цель работы. Провести анализ диагностически сложного случая выявления перекрестного синдрома аутоиммунного гепатита/первичного билиарного холангита у молодого мужчины.

Материалы и методы. В статье приводится описание клинического случая выявления перекрестного синдрома аутоиммунного гепатита/первичного билиарного холангита у мужчины молодого возраста. Диагноз был установлен спустя полтора года после обнаружения синдрома цитолиза. Особенностями данного случая являются малосимптомное течение заболевания и «противоречивость» лабораторных анализов. Ведущее значение в диагностике имело гистологическое исследование биоптата печени в совокупности с клиническими и лабораторными результатами.

Заключение. Наше клиническое наблюдение подтверждает важность полного комплексного обследования при выявлении синдрома цитолиза. Дифференциально-диагностический поиск должен рассмотреть все возможные нозологии, в том числе и редкие. При невозможности установить клинический диагноз неинвазивными методами обследования необходимо провести биопсию печени. У нашего пациента диагноз был уточнен после гистологического исследования.

1. Ливзан А. А., Гаус О. В., Лисовский М. А. Дифференциальный диагноз патологии печени при синдроме цитолиза: разбор клинического случая. Эффективная фармакотерапия. 2023; 19 (35): 22-29. DOI: 10.33978/2307-3586-2023-19-35-22-29.

2. Сандлер Ю. Г., Винницкая Е. В., Райхельсон К. Л. и др. Диагностика и лечение пациентов с аутоиммунным гепатитом (соглашение специалистов). Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2024; 34 (6): 100-119. DOI: 10.22416/1382-4376-2024-34-6-100-119.

3. Ярмоленко О. А., Малаева Е. Г., Мамченко И. Л. и др. Перекрестный синдром в гепатологии. Проблемы здоровья и экологии. 2023; 20 (2): 135-140. DOI: 10.51523/2708-6011-2023-20-135-140.

4. Бакулин И. Г., Бурлакова С. А., Сказываева Е. В., Скалинская М. И. Регистр пациентов с аутоиммунными заболеваниями печени в Санкт-Петербурге: клинико-эпидемиологические данные (2024 г.). Оригинальные исследования. 2024; 16 (2): 61-72.

5. Graf M., Lange C. M., Langer M. M., Schattenberg J. M., et al. Primary Biliary Cholangitis (PBC)-Autoimmune Hepatitis (AIH) Variant Syndrome: Clinical Features, Response to Therapy and Long-Term Outcome. J Clin Med. 2023; 12 (22):7047. DOI: 10.3390/jcm12227047.

6. Mack C. L., Adams D., Assis D. N., et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020; 7 2 (2): 671-722. DOI: 10.1002/hep.31065.