Клинический случай гранулематоза Вегенера у подростка: трудности диагностики и лечения

Введение. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) – редкое заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением респираторного тракта в сочетании с некротизирующим васкулитом сосудов среднего и мелкого калибра с полиорганным поражением. Заболеваемость составляет 0,03-3,2 случая на 100 000 детей в год, чаще возникает у девочек в подростковом периоде, средний возраст на момент постановки диагноза – 14,2 года. Учитывая редкую распространенность, «маскировку» данного заболевания под другие патологии, полиорганность поражения с необратимым прогрессированием, актуальным является внедрение методов ранней диагностики для своевременного назначения эффективной терапии. Основной метод лечения гранулематоза с полиангиитом включает в себя длительный прием стероидных гормонов и цитостатиков, что приводит к развитию серьезных осложнений. Значимой проблемой являются подбор минимальных эффективных доз, назначение симптоматического лечения и замена на другие иммунодепрессанты.

Материалы и методы. Проведен анализ истории развития ребенка формы 112/у, историй болезни стационарного больного формы 003/у, страдающего гранулематозом Вегенера с системным поражением.

Результаты. У пациента впервые симптомы заболевания появились в 12 лет в виде длительной субфебрильной лихорадки, редкого непродуктивного кашля, болей в области носа. На рентгенограмме придаточных пазух носа отмечался острый правосторонний гайморит, на рентгенограмме органов грудной клетки – признаки правосторонней пневмонии, антибиотикотерапия не принесла эффекта. В общем анализе крови у пациента отмечались признаки активного воспаления, в общем анализе мочи – гематурия и протеинурия. При дообследовании в иммунодиагностике выявлены положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела к протеиназе-3 и антитела к лактоферрину. Проводилась бронхоскопия с биопсией, по результатам гистологического исследования биоптата отмечался выраженный панбронхит с сосудистым компонентом, многочисленные гранулемы. В условиях кардиоревматологического стационара был диагностирован системный васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, гранулематоз Вегенера, генерализованная форма, назначена гормональная терапия. На фоне лечения через два года развился медикаментозный синдром Иценко – Кушинга, ожирение второй степени, гипогонадотропный гипогонадизм, двусторонняя ложная гинекомастия, задержка роста, индуцирована заместительная гормональная терапия ингибиторами ароматазы с положительным эффектом.

Заключение. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует развитие системного васкулита (с поражением ЛОР-органов, легких, почек) с неспецифических симптомов в дебюте и доказывает необходимость углубленной диагностики и оценки эффективности назначенной терапии.

1. Togizbayev G. A., Maksot D. A., Kozhamuratova Zh. B., et al. Clinical case: ANCA-associated vasculitis (Wegener's granulomatosis) with multisystem involvement. Science and Healthcare. 2025; 2 (27): 272-279. DOI: 10.34689/SH.2025.27.2.030. (In Russ.)

2. Calabrese V., Gallizzi R., Spagnolo A., Zicarelli M., Sutera D., Farina A., Cernaro V., Santoro D. Granulomatosis with Polyangiitis: A Focus on Differences and Similarities Between Child and Adult Patients. Medicina (Kaunas). 2025; 61 (3): 534. DOI: 10.3390/medicina61030534.

3. Иванова М. Р., Пазова Ж. Ю., Архестова Д. Р., Камышова Е. А., Пшукова Е. М., Кокова М. Т., Бербекова Ж. Р. Редкие заболевания в практике врача-инфекциониста. Клинический случай ангиоматоза с полиангиитом (Вегенера) у ребенка. Инфекционные болезни. 2025; 23(3): 110-116. DOI: 10.20953/1729-9225-2025-3-110-116

4. Chung S. A., Langford C. A., Maz M., Abril A., Gorelik M., Guyatt G., Archer A. M., Conn D. L., Full K. A., Grayson P. C., Ibarra M. F., Imundo L. F., Kim S., Merkel P. A., Rhee R. L., Seo P., Stone J. H., Sule S., Sundel R. P., Vitobaldi O. I., Warner A., Byram K., Dua A. B., Husainat N., James K. E., Kalot M. A., Lin Y. C., Springer J. M., Turgunbaev M., Villa-Forte A., Turner A. S., Mustafa R. A. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021; 73 (8): 1366-1383. DOI: 10.1002/art.41773.

5. Месова А. М., Сагымбаева Г. К., Кажиекберова А. Т. и др. Гранулематоз Вегенера. Вестник Казахского национального медицинского университета. 2016. № 1. С. 77-79. EDN YKOKZB.

6. Viju D. E., Jacob D. M., Rahman R. K., Basha S. I., Mujtaba G. A Curious Case of Pediatric Granulomatosis and Polyangiitis. Cureus. 2025; 17 (4): 82968. DOI: 10.7759/cureus.82968.

7. Berti A., Alsawas M., Jawaid T., Prokop L. J., Lee J. M., Jeong G. H., Quintana L. F., Moiseev S., Vaglio A., Tesar V., Geetha D., Shin J. I. L., Kronbichler A. Induction and maintenance of remission with mycophenolate mofetil in ANCA-associated vasculitis: a systematic review and meta-analysis. Nephrol Dial Transplant. 2022; 37 (11): 2190-2200. DOI: 10.1093/ndt/gfab357.