Перекрестный синдром: ювенильный дерматополимиозит и ювенильный идиопатический артрит, полиартикулярный вариант у ребенка 2 лет

Введение. Перекрестные синдромы в детской ревматологии представляют собой редкие и диагностически сложные состояния, при которых у одного пациента одновременно или последовательно формируются клинические признаки двух и более аутоиммунных ревматических заболеваний. Особую проблему создают случаи сочетания ювенильного дерматомиозита и ювенильного идиопатического артрита, поскольку клиническая картина заболевания может быть неполной, а лабораторные признаки мышечного поражения — маловыраженными или атипичными. Ювенильный дерматомиозит обычно проявляется характерными кожными изменениями и симметричной проксимальной мышечной слабостью, однако у детей раннего возраста заболевание может иметь своеобразное начало, имитировать инфекционный, неврологический, онкологический или метаболический процесс. Дополнительные трудности возникают при присоединении артрита, дактилита, лимфаденопатии и неспецифических изменений биохимических показателей.

Результаты. В данной статье представлен клинический случай перекрестного синдрома: дебюта ювенильного дерматомиозита и ювенильного идиопатического артрита у девочки 2 лет с нетипичными клиническими проявлениями на начальных стадиях развития заболевания. При первичном обследовании выявлены лиловая эритема лица и век, гелиотропная сыпь, симптом Готтрона с поражением разгибательных поверхностей межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кистей, коленных и локтевых суставов, а также выраженная мышечная слабость. В период наблюдения у пациентки манифестировал дактилит пальцев обеих кистей, появились болезненность и ограничение движений в лучезапястных суставах. На основании совокупности клинических данных установлен диагноз перекрестного синдрома: ювенильный дерматополимиозит в сочетании с полиартикулярным вариантом ювенильного идиопатического артрита. После курса внутривенного иммуноглобулина отмечена положительная динамика кожных проявлений и общего состояния. В связи с сохранением суставного и умеренного миопатического синдромов инициирована терапия тофацитинибом. Представленный случай демонстрирует возможность раннего дебюта перекрестного синдрома у ребенка младшего возраста с сочетанием характерных кожных проявлений ювенильного дерматомиозита, миопатического синдрома и воспалительного поражения суставов. Раннее мультидисциплинарное обследование позволяет своевременно верифицировать диагноз и выбрать рациональную терапию. Выявленный вариант в гене IFIH1 требует дальнейшей клинико-генетической интерпретации и наблюдения.

1. Shah M., Mamyrova G., Targoff I. N., Huber A. M., Malley J. D., Rice M. M., Miller F. W., Rider L. G.; with the Childhood Myositis Heterogeneity Collaborative Study Group. The clinical phenotypes of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Medicine (Baltimore). 2013; 92 (1): 25-41. DOI: 10.1097/MD.0b013e31827f264d.

2. Meyer A., Meyer N., Schaeffer M., Gottenberg J. E., Geny B., Sibilia J. Incidence and prevalence of inflammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford). 2015; 54 (1): 50-63. DOI: 10.1093/rheumatology/keu289.

3. Bogdanov I., Kazandjieva J., Darlenski R., Tsankov N. Dermatomyositis: Current concepts. ClinDermatol. 2018; 36 (4): 450-458. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2018.04.003.

4. Мамедова С. Н., Мусаев С. Н. Трудности ранней диагностики ювенильного дерматомиозита: краткий обзор литературы и клинический случай. Астраханский медицинский журнал. 2023; 18 (1): 106-115. DOI: 10.29039/1992-6499-2023-1-106-115.

5. Каледа М. И., Никишина И. П. Проблемы системных заболеваний соединительной ткани детского возраста в исторической перспективе. Научно-практическая ревматология. 2023; 61 (6): 639-649. DOI: 10.47360/1995-4484-2023-639-649.

6. Rider L. G., Nistala K. The juvenile idiopathic inflammatory myopathies: pathogenesis, clinical and autoantibody phenotypes, and outcomes. J Intern Med. 2016; 280 (1). DOI: 10.1111/joim.12444.

7. Wu J. Q., Lu M. P., Reed A. M. Juvenile dermatomyositis: advances in clinical presentation, myositis-specific antibodies and treatment. World J Pediatr. 2020; 16 (1): 31-43. DOI: 10.1007/s12519-019-00313-8.

8. Barrón-Calvillo E. E., García-Romero M. T. Early-onset juvenile dermatomyositis: A report of two cases and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2022; 39 (2): 260-263. DOI: 10.1111/pde.14930.

9. Huber A. M. Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies. Pediatr Clin North Am. 2018; 65 (4): 739-756. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.04.006.

10. Tanimoto K., Nakano K., Kano S., Mori S., Ueki H., Nishitani H., Sato T., Kiuchi T., Ohashi Y. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol. 1995; 22 (4): 668-674.

11. Hee-Kyung Ryu, Hyang Sook Jeong, Yeon Woong Chung. Juvenile Dermatomyositis Presenting with Erythematous Swelling of the Upper Eyelid.Journal of the Korean Ophthalmological Society. 2021; 62 (5): 719-723. DOI: 10.3341/jkos.2021.62.5.719.

12. Mimori T. Scleroderma-polymyositis overlap syndrome. Clinical and serologic aspects. Int J Dermatol. 1987; 26 (7): 419-425. DOI: 10.1111/j.1365-4362.1987.tb00580.x.

13. Balbir-Gurman A., Braun-Moscovici Y. Scleroderma overlap syndrome. Isr Med Assoc J. 2011; 13 (1): 14-20.

14. Huppertz H. I., Minden K. Kinder-und Jugendrheumatologie – einsichraschfortentwickelndes Gebiet der Pädiatrie: Aktueller Stand bei der juvenilenidiopathischen Arthritis und der juvenilen Dermatomyositis [Pediatric and adolescent rheumatology-A rapidly developing field in pediatrics: Current status of juvenile idiopathic arthritis and juvenile dermatomyositis]. Z Rheumatol. 2019; 78 (7): 585-586. German. DOI: 10.1007/s00393-019-0675-y.

15. Panda P. K., Suri T. M., Sood R., Bhalla A. S., Sharma M. C., Ranjan P. Overlap syndrome: juvenile dermatomyositis and perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitis, a case report and review of literature. Int J Rheum Dis. 2017; 20 (12): 2219-2224. DOI: 10.1111/1756-185X.13142.

16. Swafford C., Roach E. S. Juvenile Dermatomyositis and the Inflammatory Myopathies. SeminNeurol. 2020; 40 (3): 342-348. DOI: 10.1055/s-0040-1705120.

17. Алексеева Е. И. Ювенильный идиопатический артрит: клиническая картина, диагностика, лечение. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (1): 78-94. https://doi.org/10.15690/vsp.v14i1.1266.

18. Белозеров К. Е., Гордеева Н. А., Канева М. А. и др. Оценка эффективности и безопасности голимумаба в терапии ювенильного идиопатического артрита: предварительные результаты когортного исследования. Лечение и профилактика. 2023; 13 (1): 24-30.

19. Мухетдинова A. M., Габдуллина З. Н., Шамсутдинова Н. Г. и др. Особенности течения перекреста системной склеродермии и полимиозита у молодой пациентки. Практическая медицина. 2022; 20 (6): 93-95. DOI: 10.32000/2072-1757-2022-6-93-95.