Жировая болезнь печени у детей: современные парадигмы

Введение. Жировая болезнь печени – термин, объединяющий патологические состояния, общим признаком которых является накопление липидов в печени. Жировая болезнь печени включает в себя несколько групп заболеваний, из которых наиболее часто в детской популяции встречается метаболически ассоциированная жировая болезнь печени. Впервые терминология «жирная печень» была применена в описании гистологической картины печени у пациента, злоупотреблявшего алкоголем, еще в 1836 году английским ученым Томасом Аддисоном. Спустя десять лет австрийский патолог Карл фон Рокитанский описал гистологическую картину жировой дистрофии печени у детей, которая была связана с чрезмерным употреблением пищи. Более века ученые и исследователи изучали этиологию, патофизиологию жировой дистрофии печени и ее связь с фиброзом и циррозом. В 1980 году американский патолог Юрген Людвиг с коллегами ввели термин «неалкогольный стеатогепатит», а его соотечественник, врач и патолог, Фентон Шаффнер в 1986 году в активное использование ввел термин «неалкогольная жировая болезнь печени». Накоплены новые знания о мультифакторном генезе метаболически ассоциированной жировой болезни печени, роли эпигенетических и генетических факторов в ее развитии и прогрессировании, что привело к необходимости пересмотреть терминологию и подходы к диагностике. В 2023 году был предложен термин «метаболически ассоциированная жировая болезнь печени» вместо неалкогольной жировой болезни печени, а также обновленные диагностические критерии. В Российской Федерации на настоящий момент нет утвержденных клинических рекомендаций по метаболически ассоциированной жировой болезни печени у детей. В 2025 г. опубликован проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению метаболически ассоциированной жировой болезни печени у детей (неалкогольной жировой болезни печени), где указаны основные критерии ее диагностики в детском возрасте.

Заключение. В настоящем обзоре собраны современные представления о классификации педиатрической жировой болезни печени, уделено внимание сравнительному анализу диагностических подходов, отраженных в зарубежных и отечественных рекомендательных документах, а также вопросам профилактики и лечения метаболически ассоциированной жировой болезни печени у детей.

1. Баранов А. А., Волынец Г. В., Власов Н. Н. и др. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению метаболически ассоциированной жировой болезни печени у детей (неалкогольной жировой болезни печени). Педиатрическая фармакология. 2025; 22 (2): 147-163.

2. Савина А. А., Фейгинова С. И. Распространенность ожирения среди населения Российской Федерации: период до пандемии COVID-19. Социальные аспекты здоровья населения [сетевое издание]. 2022; 68 (5):

3. Бокова Т. А., Грибова Е. Е., Карташова Д. А., Бевз А. С. К вопросу об истинной заболеваемости ожирением детей школьного возраста в Московской области. РМЖ. Медицинское обозрение. 2025; 9 (10): 698-701.

4. Ramírez-Mejía M. M., Díaz-Orozco L. E., Barranco-Fragoso B., Méndez-Sánchez N. A. Review of the Increasing Prevalence of Metabolic-Associated Fatty Liver Disease (MAFLD) in Children and Adolescents Worldwide and in Mexico and the Implications for Public Health. Med Sci Monit. 2021; 27: e934134.

5. Jia S., Ye X., Wu T., Wang Z., Wu J. Global prevalence of metabolic dysfunction-associated fatty liver disease in children and adolescents with overweight and obesity: a systematic review and meta-analysis. BMC Gastroenterol. 2025; 25 (1): 691.

6. Lee, Eun Joo, et al. Prevalence of nonalcoholic fatty liver disease in pediatrics and adolescents: a systematic review and meta-analysis. World journal of pediatrics. 2024; 20 (6): 569-580.

7. Кутырева Е. Н., Павловская Е. В., Сурков А. Г. и др. Клинико-метаболические особенности неалкогольной жировой болезни печени у детей. Вопросы детской диетологии. 2014; 12 (6): 5-13.

8. Бокова Т. А. Неалкогольная жировая болезнь печени и основные компоненты метаболического синдрома у детей. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2020; (1): 15-20.

9. Addison T. Observations on fatty degeneration of the liver. Guys Hosp Rep. 1836; 1 (476): 485.

10. Rokitansky C. Vol. 2. Sydenham Society; London: 1849. (A Manual of Pathological Anatomy). Translated by William Edward Swaine, Edward Henry Sieveking, Charles Hewitt Moore, George Edward Day.

11. Ludwig J., Viggiano T. R., McGill D. B., Oh B. J. Nonalcoholic steatohepatitis: Mayo Clinic experiences with a hitherto unnamed disease. Mayo Clin Proc. 1980; 55: 434-438.

12. Schaffner F., Thaler H. Nonalcoholic fatty liver disease. Prog Liver Dis. 1986; 8: 283-298.

13. Ratziu V., Charlotte F., Heurtier A., et al. Sampling variability of liver biopsy in nonalcoholic fatty liver disease. Gastroenterology. 2005; 128: 1898-1906.

14. Day C. P., James O. F. Steatohepatitis: a tale of two "hits"? Gastroenterology. 1998; 114: 842-845.

15. Vimalesvaran S., Vajro P., Dhawan A. Pediatric metabolic (dysfunction)associated fatty liver disease: current insights and future perspectives. Hepatol Int. 2024; 18 (2): 873-883.

16. Anstee Q. M., et al. A new definition for metabolic dysfunction-associated fatty liver disease: An international expert consensus statement. J Hepatol. 2020; 73 (1): 202-209.

17. Райхельсон К. Л., Маевская М. В., Жаркова М. С. и др. Жировая болезнь печени: новая номенклатура и ее адаптация в Российской Федерации. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2024; 34 (2): 35-44.

18. Xing Y., Fan J., Wang H.-J., Wang H. Comparison of MAFLD and NAFLD Characteristics in Children. Children. 2023; 10 (3): 560.

19. Elsabaawy M., Naguib M., Abuamer A., Shaban A. Comparative application of MAFLD and MASLD diagnostic criteria on NAFLD patients: insights from a single-center cohort. Clin Exp Med. 2025; 25 (1): 36.

20. Rinella M. E., Lazarus J. V., Ratziu V., et al. A multisociety Delphi consensus statement on new fatty liver disease nomenclature. J Hepatol. 2023; 79 (6): 1542-1556.

21. Baumann U., Krag A., Sibal A., et al. Paediatric steatotic liver disease has unique characteristics: a multisociety statement endorsing the new nomenclature. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2024; 78: 1190-1196.

22. Zimmet P., Alberti G. М., Kaufman F., et al. The metabolic syndrome in children and adolescents: the IDF consensus. Diabetes Voice. 2007; 52 (4): 29-32.

23. Богомолов П. О., Кокина К. Ю., Майоров А. Ю., Мишина Е. Е. Генетические аспекты неалкогольной жировой болезни печени. Вопросы современной педиатрии. 2018; 17 (6): 442-448.

24. Дербисалина Г. А. Связь полиморфизма генов PNPLA3 и TM6SF2 с функциональными пробами печени у пациентов с Н АЖБП в республике Казахстан. Электронный научный журнал «Биология и интегративная медицина». 2021; 53 (6): 53-59.

25. Antonella M., Pietrobattista A., Maggiore G. Metabolic-Associated Steatotic Liver Disease (MASLD): A New Term for a More Appropriate Therapy in Pediatrics? Pediatr Rep. 2024; 16 (2): 288-299.

26. Ipsen D. H., Lykkesfeldt J., Tveden-Nyborg P. Molecular mechanisms of hepatic lipid accumulation in non-alcoholic fatty liver disease. Cell Mol Life Sci. 2018; 75 (18): 3313-3327.

27. Петкау В. В., Цаур Г. А., Бессонова Е. Н., Каримова А. А. Исследование полиморфизма гена PNPLA3 I148M у пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени, циррозом печени и гепатоцеллюлярным раком. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2023; 33 (4): 30-37.

28. Райхельсон К. Л., Ковязина В. П., Сидоренко Д. В. и др. Влияние полиморфизма гена PNPLA3 на течение неалкогольной жировой болезни печени. РМЖ. 2019; (12): 85-88.

29. Собирова Г. Н., Каримов М. М., Иминова Д. А., Далимова Д. А. Ассоциация полиморфизма c.276G>t (rs1501299) гена ADIPOQ с неалкогольной жировой болезнью печени у лиц узбекской национальности. Эффективная фармакотерапия. 2020; 16 (1): 36-39.

30. Алиева С. А., Никитин И. Г., Дедов Е. И. и др. Особенности генетического полиморфизма неалкогольной жировой болезни печени. Наука и здравоохранение. 2023; 25 (1): 209-222.

31. Панкова Е. Д., Чулков В. С., Гаврилова Е. С. Кардиометаболический профиль и изменения последовательностей генов при неалкогольной жировой болезни печени у лиц молодого возраста. Терапия. 2023; 7 (приложение); 227.

32. Сидоренко Д. В., Назаров В. Д., Лапин С. В. и др. Влияние полиморфизмов генов PNPLA3, SERPINA1 и HFE на течение неалкогольной жировой болезни печени. Молекулярная медицина. 2021; 19 (3): 58-64.

33. Бевз А. С., Бокова Т. А., Дрибноходова О. П. и др. Связь полиморфизма rs8192678 C/T гена PPARGC1A с развитием метаболически ассоциированной жировой болезни печени у детей с ожирением, проживающих в Московском регионе. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2024; (6): 14-19.

34. Шишулина Е. Е., Бокова Т. А., Затевалов А. М., Бевз А. С. ОМИКтехнологии в диагностике неалкогольной жировой болезни печени у детей с ожирением. Сборник cтатей и тезисов. Медицинская наука: вчера, сегодня, завтра. 2024: 1574-1584.

35. Flisiak-Jackiewicz M., Lebensztejn D. M. Update on pathogenesis, diagnostics and therapy of nonalcoholic fatty liver disease in children. Clin Exp Hepatol. 2019; 5 (1): 11-21.

36. EASL-EASD-EASO Clinical Practice Guidelines for the management of non-alcoholic fatty liver disease. J Hepatol. 2016; 64 (6): 1388-1402.

37. Lavine J. E., Schwimmer J. B., Van Natta M. L., et al. Effect of vitamin E or metformin for treatment of nonalcoholic fatty liver disease in children and adolescents: the TONIC randomized controlled trial. JAMA. 2011; 305 (16): 1659-1668.

38. Cheng F. S., Pan D., Chang B., et al. Probiotic mixture VSL#3: An overview of basic and clinical studies in chronic diseases. World J Clin Cases. 2020; 8 (8): 1361-1384.

39. Famouri F., Shariat Z., Hashemipour M., et al. Effects of probiotics on nonalcoholic fatty liver disease in obese children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 64 (3): 413–417.

40. Janczyk W., Lebensztejn D., Wierzbicka-Rucińska A., et al. Omega-3 fatty acids therapy in children with nonalcoholic fatty liver disease: a randomized controlled trial. J Pediatr. 2015; 166 (6): 1358-1363. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2015.01.056

41. Ожирение у детей: клинические рекомендации. Российская ассоциация эндокринологов; Общество бариатрических хирургов. М.: Минздрав России; 2024. 79 с.

42. Михалева О. Г., Бокова Т. А. Опыт применения лираглутида в лечении подростков с осложненным ожирением. Лечение и профилактика. 2023; 13 (3): 55-60.