Дерматомиозит: трудности диагностического поиска

Дерматомиозит – системное заболевание преимущественно аутоиммунного генеза, которое характеризуется поражением скелетной и гладкой мускулатуры, кожи и слизистых оболочек. Полиорганный характер патологического процесса определяет полиморфизм клинических проявлений заболевания. Кроме патогномоничных для дерматомиозита симптомов в виде постепенно нарастающего поражения поперечнополосатой мускулатуры, гелиотропной сыпи, симптомов Готтрона и Кейнинга, заболевание также характеризуется большим количеством малоспецифичных изменений. Нередко доминирующими становятся гиперкератоз, атрофия, везикулобуллезные и язвенные высыпания, дисфагия и рефлюкс-эзофагит, колиты и энтериты, пневмонии, фиброзирующий альвеолит и гиповентиляционный синдром, поражения сердца. На сегодняшний день заболевание рассматривается как идиопатический иммуноопосредованный патологический процесс, который развивается при наличии генетической предрасположенности в ответ на действие провоцирующих факторов окружающей среды. Среди наследственных маркеров дерматомиозита описаны изменения в основном комплексе гистосовместимости, а также в генах, кодирующих цитокины. Триггерными факторами могут быть длительно протекающие хронические инфекции, физические и психические травмы, гиперинсоляция, вакцинация, некоторые лекарственные препараты. В литературе описаны многочисленные случаи сочетания дерматомиозита с онкологической патологией и системными заболеваниями соединительной ткани. Приводим собственное наблюдение пациента с дерматомиозитом, течение которого сопровождалось атипичными высыпаниями, полисиндромностью, а также отсутствием миозит-специфических аутоантител, что потребовало проведения расширенной лабораторно-инструментальной диагностики. Скудность и малая специфичность симптомов заболевания привели к длительному диагностическому поиску. Таким образом, дерматомиозит является междисциплинарной проблемой, следовательно, повышенная осведомленность врачей смежных специальностей может способствовать клинической настороженности. 

1. Гаджимурадов М. Н. К клинике дерматомиозита // Клиническая дерматология и венерология. 2017; 16 (4): 31-34.

2. Орлова Е. В., Плиева Л. Р., Пятилова П. М., Новосартян М. Г. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы // РМЖ «Медицинское обозрение». 2017; (11): 850-852.

3. Дикарева Е. А., Величинская О. Г. Дерматомиозит (клинический случай) // Вестник ВГМУ. 2019; 18 (2): 116-122.

4. Старовойтова М. Н., Десинова О. В., Гусева Н. Г. Склеромикседема в сочетании с дерматомиозитом и парапротеинемией (описание случая) // Современная ревматология. 2015; 1: 44-47.

5. Тлиш М. М., Кузнецова Т. Г., Наатыж Ж. Ю. Коморбидность как междисциплинарная проблема: возможности прогнозирования // Лечащий Врач. 2020; 10: 55-58.

6. Антелава О. А. Полимиозит/дерматомиозит: дифференциальная диагностика // Научно-практическая ревматология. 2016; 54 (2): 191-198.

7. Афанасьев М. А., Рыбкина Л. Н., Сухорукова Е. В., Ахмеров С. Ф., Бадеева М. Ю. Дерматомиозит – маскарад дебютов // Практическая медицина. 2011; 7 (55): 164-167.

8. Тлиш М. М., Кузнецова Т. Г., Наатыж Ж. Ю. Полиморбидность в дерматовенерологии: поздняя диагностика и последствия // Лечащий Врач. 2019; 7: 76-79.

9. Pinal-Fernandez I, Mammen A. Dermatomyositis etiopathogenesis // Current opinion in rheumatology. 2018; 30 (6): 623-629.

10. Bogdanov I., Kazandjieva J., Darlenski R., Tsankov N. Dermatomyositis: Current concepts // Clinics in Dermatology. 2018; 36 (4): 450-458.

11. Lahoria R., Selcen D., Engel A. Microvascular alterations and the role of complement in dermatomyositis // Brain. 2016; 139 (7): 1891-1903.

12. James W., Elston D., Berger T., et al. Andrews’ diseases of the skin: clinical dermatology. 11th ed. London: Saunders Elsevier. 2011.

13. Gazeley D., Cronin M. Diagnosis and treatment of the idiopathic inflammatory myopathies // Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease. 2011; (3): 315-324.

14. Ghazi E, Sontheimer R, Werth V. The importance of including amyopathic dermatomyositis in the idiopathic inflammatory myositis spectrum // Clin Exp Rheumatol. 2013; 31 (1): 128-134.