Современная фармакотерапия пациентов с синдромом короткой кишки. Региональный опыт ведения пациентов

В статье представлен обзор современных тенденций в подходе к методам лечения пациентов с синдромом короткой кишки, в том числе рассмотрены примеры больных детского возраста, состоящих на учете в службе паллиативной помощи детям Тюменской области. Синдром короткой кишки представляет собой крайне редко встречающуюся нозологическую единицу в практике клинициста, и, как правило, пациенты с таким диагнозом нуждаются в организации мультидисциплинарного подхода к лечению, так как оно требует привлечения специалистов различного профиля, таких как педиатр, хирург, гастроэнтеролог, реаниматолог, специалист по клиническому питанию/нутрициолог, психолог, процедурная сестра, а также родителей/законных представителей. Чаще всего проявлениями заболевания являются симптомы мальабсорбции: демпингсиндром, прогрессирующая потеря массы тела, дефицит макро- и микронутриентов, задержка роста и развития всех органов и систем, проявления диспепсии и боли в животе. Обращает на себя внимание, что количество и интенсивность симптомов значительно варьируют среди пациентов, это может зависеть от ряда факторов (уровень и объем резекции, остаточная длина и функциональная сохранность резидуального сегмента, наличие стомы/стом либо восстановленная кишечная трубка, сопутствующие заболевания и возможные пороки развития). Традиционная тактика лечения таких пациентов предполагает необходимость пожизненного парентерального питания или, в качестве вынужденной меры, трансплантацию кишечника. Реабилитационные мероприятия у детей с синдромом короткой кишки должны учитывать требования коррекции нарушенного всасывания и восстановления нормального трофического статуса; купирование диареи, профилактику и лечение дисбактериоза; контроль и коррекцию общих дигестивных нарушений, а также коморбидных состояний. Основную настороженность в тактике ведения пациентов с синдромом короткой кишки вызывает потребность в длительном постоянном парентеральном питании, что влечет за собой ряд жизнеугрожающих рисков, включая катетер-ассоциированные состояния (сепсис и тромбоз, что, помимо агрессивного лечения, требует периодической замены центрального венозного доступа и грозит его полной потерей), холестаз с исходом в цирроз, атрофию слизистой остаточной кишки, нарушение метаболизма D-лактата (с риском D-лактатацидоза и образованием оксалатных камней в почках), а также, особенно при отсутствии в исходе резекции баугиниевой заслонки, появление синдрома избыточного бактериального роста, сопровождающегося опасностью транслокации кишечной флоры в собственную пластику и последующим кишечно-ассоциированным сепсисом. После анализа публикаций и оценки опыта работы с детьми с синдромом короткой кишки в Тюменской области мы установили, что аналог глюкагон-подобного пептида 2 – тедуглутид – дает возможность снизить объем парентерального питания, время инфузий, а также добиться полного перехода на энтеральную автономию. Метод лечения тедуглутидом наиболее перспективен для больных данной категории, так как снижает риски, связанные с парентеральным питанием, и улучшает прогноз дальнейшей жизни.

1. Pironi L., Arends J., Baxter J., et al. ESPEN Endorsed Recommendations. Definition and Classification of Intestinal Failure in Adults // Clin Nutr. 2015; 2 (34): 171-180. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2014.08.017.

2. Weih S., Kessler M., Fonouni H., Golriz G., Hafezi M., Mehrabi A., Holland-Cunz S. Current Practice and Future Perspectives in the Treatment of Short Bowel Syndrome in Children – A Systematic Review // Langenbecks Arch Surg. 2012. Vol. 397, Is. 7. P. 1043-1051. https://doi.org/10.1007/s00423-011-0874-8.

3. Sulkowski J. P., Minneci P. C. Management of Short Bowel Syndrome // Pathophysiology. 2014. Vol 21, Is. 1. Р. 111-118.

4. McGee D. C., Gould M. K. Preventing Complications of Central Venous Catheterization // N Engl J Med. 2003. Vol. 348, Is. 12. Р. 1123-1133. DOI:10.1056/NEJMra011883.

5. Revestive (Teduglutide) Summary of Product Characteristics. Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, 2019.

6. Kocoshis S. A., Merritt R. J., Hill S., et al. Safety and Efficacy of Teduglutide in Pediatric Patients with Intestinal Failure Due to Short Bowel Syndrome: A 24-Week, Phase III Study // J Parenter Enteral Nutr. 2019. Vol. 44, Is. 4. P. 621-631. https://doi.org/10.1002/jpen.1690.

7. Norsa L., Lambe C., Abi Abboud S., et al. The Colon as an Energy Salvage Organ for Children with Short Bowel Syndrome // Am J Clin Nutr. 2019. Vol. 109, Is. 4. P. 1112-1118. https://doi.org/10.1093/ajcn/nqy367.

8. Сосновская Е. В. Современные возможности фармакотерапии пациентов с синдромом короткой кишки // Вестник СурГУ. Медицина. 2021; 4 (50): 26-30. https://doi.org/10.34822/2304-9448-2021-4-26-30.

9. Аверьянова Ю. В., Батыршин И. М., Демко А. Е., Иванова Г. Е., Ивашкин В. Т., Костюченко Л. Н., Лапицкий А. В., Лейдерман И. Н., Луфт В. М., Маев И. В., Никитин И. Г., Новрузбеков М. С., Полуэктова Е. А., Потапов A. Л., Сытов А. В., Трухманов А. С. Клинические рекомендации Северо-Западной ассоциации парентерального и энтерального питания, Межрегиональной ассоциации по неотложной хирургии, Российской гастроэнтерологической ассоциации, Союза реабилитологов России и Российского трансплантационного общества по диагностике и лечению синдрома короткой кишки с кишечной недостаточностью у взрослых // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2022; 32 (1): 60-103. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2022-32-1-60-103.