lvrachЛечащий ВрачLechaschi Vrach1560-51752687-118110.51793/OS.2021.32.20.009lvrach-751Research ArticleДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИЯDERMATOVENEROLOGYПервичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров: клиническое наблюдениеPrimary cutaneous CD4+ pleomorphic small to medium cell T cell lymphoma: a clinical caseЗильбербергН. В.ZilberbergN. V.

доктор медицинских наук, профессор 

Екатеринбург

Ekaterinburg

КоханМ. М.KokhanM. M.

доктор медицинских наук, профессор 

Екатеринбург

Ekaterinburg

СафоноваГ. Д.SafonovaG. D.

кандидат биологических наук 

Екатеринбург

Ekaterinburg

РимарО. Г.RimarO. G.

Екатеринбург

Ekaterinburg

КуклинИ. А.KuklinI. A.

кандидат медицинских наук 

Екатеринбург

Ekaterinburg

kuklin71@mail.ruИгликовВ. А.IglikovV. A.

доктор медицинских наук 

Челябинск

Chelyabinsk

ГБУ СО УрНИИДВиИРоссияUral Scientific Research Institute of Dermatovenerology and ImmunopathologyRussian FederationГБУЗ Челябинский ОКВД № 3РоссияState Medical Institution «Chelyabinsk Regional Skin and Venereological Dispensary No. 3»Russian Federation202121072021054345Copyright © Зильберберг Н.В., Кохан М.М., Сафонова Г.Д., Римар О.Г., Куклин И.А., Игликов В.А., 20212021Зильберберг Н.В., Кохан М.М., Сафонова Г.Д., Римар О.Г., Куклин И.А., Игликов В.А.Zilberberg N.V., Kokhan M.M., Safonova G.D., Rimar O.G., Kuklin I.A., Iglikov V.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/751

Диагностика первичной кожной CD4+ плеоморфной Т-клеточной лимфомы кожи из клеток малого и среднего размера сложна ввиду редкой встречаемости данной нозологии. Заболевание необходимо дифференцировать от первичной В-клеточной лимфомы кожи, анапластической крупноклеточной CD30+ лимфомы кожи, опухолевой стадии грибовидного микоза, псевдолимфомы. Показаны важность клинической онконастороженности врачей и необходимость проведения клинико-лабораторного обследования больного с использованием современных гистологических и иммуногистохимических методов исследования. В статье приведен случай диагностики редкого варианта первичной лимфомы кожи – первичной кожной CD4+ плеоморфной Т-клеточной лимфомы кожи из клеток малого и среднего размера у пациента 70 лет, обратившегося на консультацию к дерматовенерологу. Диагноз верифицирован патоморфологическими и иммуногистохимическими исследованиями биоптата пораженной кожи.

The diagnosis of primary cutaneous CD4+ pleomorphic T-cell lymphoma of the skin from small and medium-sized cells is difficult due to the rare occurrence of this nosology. The disease must be differentiated from primary B-cell lymphoma of the skin, anaplastic large cell CD30+ skin lymphoma, tumor stage of fungal mycosis, pseudolymphoma. The importance of clinical oncological alertness of doctors and the need for clinical and laboratory examination of a patient using modern histological and immunohistochemical research methods are shown. The article presents a case of diagnostics of a rare variant of primary skin lymphoma of cellular skin lymphoma – primary cutaneous CD4+ small/medium sized pleomorphic T-cell lymphoma in a 70-year-old patient. The diagnosis was verified by pathomorphological and immunohistochemical studies of the biopsy of the affected skin.

Т-клеточная лимфомаклиническая картинадиагностикаиммуногистохимические исследованияT-cell lymphomadisease patterndiagnosisimmunohistochemical studiesReferencesWillemze R., Cerroni L., Kempf W. et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas // Blood. 2019; 133 (16): 1703-1714.Willemze R., Cerroni L., Kempf W. et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas // Blood. 2019; 133 (16): 1703-1714.Williams V. L., Torres-Cabala C. A., Duvic M. Primary Cutaneous Small- to Medium-sized CD4+ Pleomorphic T-Cell Lymphoma // Am. J. Clin. Dermatol. 2011; 12 (6): 389-401.Williams V. L., Torres-Cabala C. A., Duvic M. Primary Cutaneous Small- to Medium-sized CD4+ Pleomorphic T-Cell Lymphoma // Am. J. Clin. Dermatol. 2011; 12 (6): 389-401.Sokołowska-Wojdyło M., Olek-Hrab K., Ruckemann-Dziurdzińska К. Рrimary cutaneous lymphomas: diagnosis and treatment // Postery Dermatol Alergol. 2015; 32 (5): 368- 83. DOI: 10.511-4/pdia.2015.54749.Sokołowska-Wojdyło M., Olek-Hrab K., Ruckemann-Dziurdzińska К. Рrimary cutaneous lymphomas: diagnosis and treatment // Postery Dermatol Alergol. 2015; 32 (5): 368- 83. DOI: 10.511-4/pdia.2015.54749.Rito M., Cabegadas J., Costa Rosa J. et al. Cutaneous Richter Syndrome Mimicking Рис. 2. Патоморфологические изменения в коже больного, увеличение 400: А — наличие плотного диффузно-нодулярного инфильтрата с преобладанием лимфоидных клеток мелкого и среднего размера, окраска гематоксилином и эозином. B — экспрессия CD4+ большинством клеток инфильтрата, метод иммунофенотипирования. C — экспрессия CD8+ частью клеток инфильтрата, метод иммунофенотипирования. D — наличие пролиферирующих клеток (Ki67+) в эпидермисе и дермальном инфильтрате, метод иммунофенотипирования Primary Cutaneous СD4-Positive Small/ Medium T-cell Lymphoma: Case Report and Review of the Literature // Am J Dermatopathol. 2018; 40 (4): 286-290.Rito M., Cabegadas J., Costa Rosa J. et al. Cutaneous Richter Syndrome Mimicking Рис. 2. Патоморфологические изменения в коже больного, увеличение 400: А — наличие плотного диффузно-нодулярного инфильтрата с преобладанием лимфоидных клеток мелкого и среднего размера, окраска гематоксилином и эозином. B — экспрессия CD4+ большинством клеток инфильтрата, метод иммунофенотипирования. C — экспрессия CD8+ частью клеток инфильтрата, метод иммунофенотипирования. D — наличие пролиферирующих клеток (Ki67+) в эпидермисе и дермальном инфильтрате, метод иммунофенотипирования Primary Cutaneous СD4-Positive Small/ Medium T-cell Lymphoma: Case Report and Review of the Literature // Am J Dermatopathol. 2018; 40 (4): 286-290.Белоусова И. Э., Тумян Г. С., Поддубная И. В. Диагностика и лечение первичных лимфом кожи. Практическое руководство. 2015. 35 с. [Belousova I. E., Tumyan G. S., Poddubnaya I. V. Diagnostika i lecheniye pervichnykh limfom kozhi. Prakticheskoye rukovodstvo. [Diagnostics and treatment of primary skin lymphomas. A practical guide.] 2015. 35 p.]Белоусова И. Э., Тумян Г. С., Поддубная И. В. Диагностика и лечение первичных лимфом кожи. Практическое руководство. 2015. 35 с. [Belousova I. E., Tumyan G. S., Poddubnaya I. V. Diagnostika i lecheniye pervichnykh limfom kozhi. Prakticheskoye rukovodstvo. [Diagnostics and treatment of primary skin lymphomas. A practical guide.] 2015. 35 p.]Дьяконов Д. А., Федоровская Н. С., Лучинин А. С. Случай редкой формы первичной кожной CD4+ Т-клеточной лимфомы из мелких и средних размеров клеток // Клиническая практика. 2015; 3-4: 99-102. [D'yakonov D. A., Fedorovskaya N. S., Luchinin A. S. Sluchay redkoy formy pervichnoy kozhnoy CD4+ T-kletochnoy limfomy iz melkikh i srednikh razmerov kletok [A case of a rare form of primary cutaneous CD4 + T-cell lymphoma from small and mediumsized cells] Klinicheskaya praktika. 2015; 3-4: 99-102.]Дьяконов Д. А., Федоровская Н. С., Лучинин А. С. Случай редкой формы первичной кожной CD4+ Т-клеточной лимфомы из мелких и средних размеров клеток // Клиническая практика. 2015; 3-4: 99-102. [D'yakonov D. A., Fedorovskaya N. S., Luchinin A. S. Sluchay redkoy formy pervichnoy kozhnoy CD4+ T-kletochnoy limfomy iz melkikh i srednikh razmerov kletok [A case of a rare form of primary cutaneous CD4 + T-cell lymphoma from small and mediumsized cells] Klinicheskaya praktika. 2015; 3-4: 99-102.]Кунгуров Н. В. Болезни кожи. Монография (атлас). Екатеринбург: УрНИИДВиИ, 2014. 176 с. [Kungurov N. V. Bolezni kozhi. Monografiya (atlas). [Skin diseases. Monograph (atlas).] Yekaterinburg: UrNIIDViI, 2014. 176 p.]Кунгуров Н. В. Болезни кожи. Монография (атлас). Екатеринбург: УрНИИДВиИ, 2014. 176 с. [Kungurov N. V. Bolezni kozhi. Monografiya (atlas). [Skin diseases. Monograph (atlas).] Yekaterinburg: UrNIIDViI, 2014. 176 p.]Куклин И. А., Кохан М. М., Зильберберг Н. В. и соавт. Случай диагностики редкого варианта Т-клеточной лимфомы кожи // Уральский медицинский журнал. 2015; 2 (12): 138-140. [Kuklin I. A., Kokhan M. M., Zil'berberg N. V. i soavt. Sluchay diagnostiki redkogo varianta T-kletochnoy limfomy kozhi [A case of diagnosing a rare variant of skin T-cell lymphoma] Ural'skiy meditsinskiy zhurnal. 2015; 2 (12): 138-140.]Куклин И. А., Кохан М. М., Зильберберг Н. В. и соавт. Случай диагностики редкого варианта Т-клеточной лимфомы кожи // Уральский медицинский журнал. 2015; 2 (12): 138-140. [Kuklin I. A., Kokhan M. M., Zil'berberg N. V. i soavt. Sluchay diagnostiki redkogo varianta T-kletochnoy limfomy kozhi [A case of diagnosing a rare variant of skin T-cell lymphoma] Ural'skiy meditsinskiy zhurnal. 2015; 2 (12): 138-140.]Jain G., Aiyer H. M. Primary Cutaneous СD4 positive small/medium T-cell lymphoma // Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2018; 84 (2): 186-188.Jain G., Aiyer H. M. Primary Cutaneous СD4 positive small/medium T-cell lymphoma // Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2018; 84 (2): 186-188.Малишевская Н. П., Кохан М. М., Соколова А. В. и соавт. Дерматоонкология (злокачественные новообразования кожи, первичные лимфомы кожи): Атлас / Под общ. ред. Н. В. Кунгурова. Екатеринбург: Изд-во Урал. ун-та, 2016. 168 с. [Malishevskaya N. P., Kokhan M. M., Sokolova A. V. i soavt. Dermatoonkologiya (zlokachestvennyye novoobrazovaniya kozhi, pervichnyye limfomy kozhi): Atlas [Dermatooncology (malignant neoplasms of the skin, primary lymphomas of the skin): Atlas] Pod obshch. red. N. V. Kungurova. Yekaterinburg: Izd-vo Ural. Un-ta, 2016. 168 p.]Малишевская Н. П., Кохан М. М., Соколова А. В. и соавт. Дерматоонкология (злокачественные новообразования кожи, первичные лимфомы кожи): Атлас / Под общ. ред. Н. В. Кунгурова. Екатеринбург: Изд-во Урал. ун-та, 2016. 168 с. [Malishevskaya N. P., Kokhan M. M., Sokolova A. V. i soavt. Dermatoonkologiya (zlokachestvennyye novoobrazovaniya kozhi, pervichnyye limfomy kozhi): Atlas [Dermatooncology (malignant neoplasms of the skin, primary lymphomas of the skin): Atlas] Pod obshch. red. N. V. Kungurova. Yekaterinburg: Izd-vo Ural. Un-ta, 2016. 168 p.]Valentim F. O., Oliveira C. C., Miot H. A. Case for diagnosis. Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder // An Bras Dermatol. 2019; 94 (1): 99-101.Valentim F. O., Oliveira C. C., Miot H. A. Case for diagnosis. Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder // An Bras Dermatol. 2019; 94 (1): 99-101.Кунгуров Н. В., Сафонова Г. Д., Кохан М. М. и соавт. Повышение результативности использования комплексных патоморфологических исследований для своевременной диагностики грибовидного микоза // Лечащий Врач. 2020; 5: 27-32. [Kungurov N. V., Safonova G. D., Kokhan M. M. i soavt. Povysheniye rezul'tativnosti ispol'zovaniya kompleksnykh patomorfologicheskikh issledovaniy dlya svoyevremennoy diagnostiki gribovidnogo mikoza [Increasing the effectiveness of the use of complex pathomorphological studies for the timely diagnosis of fungal mycosis] The Lechaschi Vrach Journal. 2020; 5: 27-32.]Кунгуров Н. В., Сафонова Г. Д., Кохан М. М. и соавт. Повышение результативности использования комплексных патоморфологических исследований для своевременной диагностики грибовидного микоза // Лечащий Врач. 2020; 5: 27-32. [Kungurov N. V., Safonova G. D., Kokhan M. M. i soavt. Povysheniye rezul'tativnosti ispol'zovaniya kompleksnykh patomorfologicheskikh issledovaniy dlya svoyevremennoy diagnostiki gribovidnogo mikoza [Increasing the effectiveness of the use of complex pathomorphological studies for the timely diagnosis of fungal mycosis] The Lechaschi Vrach Journal. 2020; 5: 27-32.]

The authors declare that there are no conflicts of interest present.