lvrachЛечащий ВрачLechaschi Vrach1560-51752687-1181ООО «Издательство "Открытые системы"»lvrach-564Research ArticleСтатьиКлиническая характеристика гемолитико-уремического синдрома у детей Оренбургской областиClinical characteristic of hemolytic-uremic syndrome in children of Orenburg regionГуньковаЕ. В.GunkovaE. V.noemail@neicon.ruЗоринИ. В.ZorinI. V.zorin2000@yandex.ruВялковаА. А.VyalkovaA. A.noemail@neicon.ruФГБОУ ВО ОрГМУ МЗ РФRussian Federation201823062021084848Copyright © Гунькова Е.В., Зорин И.В., Вялкова А.А., 20212021Гунькова Е.В., Зорин И.В., Вялкова А.А.Gunkova E.V., Zorin I.V., Vyalkova A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/564

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) относится к первичным тромботическим микроангиопатиям, в патогенезе которого основную роль занимает повреждение эндотелия гломерулярных капилляров, гемолиз, активация и потребление тромбоцитов с последующей коагуляцией в первую очередь в сосудах почек. ГУС остается основной причиной острого почечного повреждения детского возраста. В возрастном аспекте ГУС чаще развивается у детей с 1 года до 5 лет.

Hemolytic-uremic syndrome (HUS) refers to primary thrombotic microangiopathy in whose pathogenesis, the main role belongs to damage to the endothelial lining of glomerular capillaries, hemolysis, activation and consumption of platelets with subsequent coagulation primarily with renal vessels. HUS remains a major cause of childhood AKI. In the age aspect GUS more often develops in children from 1 year to 5 years. 

Гемолитико-уремический синдромСтраничка педиатраДетиОстрое почечное повреждениеЗаместительная почечная терапияГемоколитhemolytic-uremic syndromechildrenacute kidney injuryrenal replacement therapyhemorrhagic colitisReferencesGasser C., Gautier E., Steck A., Siebenman R., Oechslin R. Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia // Schweiz Med Wochenschr. 1955. № 85. Р. 905–909.Gasser C., Gautier E., Steck A., Siebenman R., Oechslin R. Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia // Schweiz Med Wochenschr. 1955. № 85. Р. 905–909.Булатов В. П., Макарова Т. П., Самойлова Н. В., Эмирова Х. М. Гемолитико-уремический синдром у детей. Казань: КГМУ, 2016. 144 с.Булатов В. П., Макарова Т. П., Самойлова Н. В., Эмирова Х. М. Гемолитико-уремический синдром у детей. Казань: КГМУ, 2016. 144 с.Ruggenenti P., Noris M., Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, hemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura // Kidney Int. 2001. № 60. Р. 831–846.Ruggenenti P., Noris M., Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, hemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura // Kidney Int. 2001. № 60. Р. 831–846.Маковецкая Г. А., Мазур Л. И., Гасилина Е. С., Борисова О. В., Баринов В. Н. Мониторинг здоровья детей, перенесших гемолитико-уремический синдром, как фактор профилактики развития и прогрессии хронической болезни почек // Педиатрия. 2011. Т. 90. № 3.Маковецкая Г. А., Мазур Л. И., Гасилина Е. С., Борисова О. В., Баринов В. Н. Мониторинг здоровья детей, перенесших гемолитико-уремический синдром, как фактор профилактики развития и прогрессии хронической болезни почек // Педиатрия. 2011. Т. 90. № 3.Байко С. В., Сукало А. В. Факторы риска неблагоприятного исхода гемолитико-уремического синдрома у детей // Нефрология и диализ. 2016. Т. 18, № 4. С. 404–414.Байко С. В., Сукало А. В. Факторы риска неблагоприятного исхода гемолитико-уремического синдрома у детей // Нефрология и диализ. 2016. Т. 18, № 4. С. 404–414.Noris M., Mescia F., Remuzzi G. STEC-HUS, atypical HUS and TTP are diseases of complement activation // Nat Rev Nephrol. 2012, 8 (11): 662–633.Noris M., Mescia F., Remuzzi G. STEC-HUS, atypical HUS and TTP are diseases of complement activation // Nat Rev Nephrol. 2012, 8 (11): 662–633.Папаян А. В., Панков Е. А., Папаян Л. П. Патогенетические механизмы развития гемолитико-уремического синдрома. Сб. научных трудов НИИ гематологии и переливания крови. СПб, 1991. С. 16–27.Папаян А. В., Панков Е. А., Папаян Л. П. Патогенетические механизмы развития гемолитико-уремического синдрома. Сб. научных трудов НИИ гематологии и переливания крови. СПб, 1991. С. 16–27.Папаян А. В., Панков Е. А., Савенкова Н. Д. Гемолитико-уремический синдром // Клиническая нефрология детского возраста. СПб: Левша, 2008. С. 534–551.Папаян А. В., Панков Е. А., Савенкова Н. Д. Гемолитико-уремический синдром // Клиническая нефрология детского возраста. СПб: Левша, 2008. С. 534–551.Canpolat N. Hemolyticuremic syndrome // Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50 (2): 73–82.Canpolat N. Hemolyticuremic syndrome // Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50 (2): 73–82.Козловская Н. Л., Прокопенко Е. И., Эмирова Х. М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома // Нефрология и диализ. 2015. 17 (3). С. 242–264.Козловская Н. Л., Прокопенко Е. И., Эмирова Х. М. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома // Нефрология и диализ. 2015. 17 (3). С. 242–264.Детская нефрология. Рук-во для врачей / Под ред. М. С. Игнатовой. 3-е изд., перераб. и доп. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. 696 с.Детская нефрология. Рук-во для врачей / Под ред. М. С. Игнатовой. 3-е изд., перераб. и доп. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. 696 с.Байко С. В. Гемолитико-уремический синдром: эпидемиология, классификация, клиника, диагностика, лечение. Обзор литературы. Часть 1 // Нефрология и диализ. 2007. Т. 9. № 4. С. 370–377.Байко С. В. Гемолитико-уремический синдром: эпидемиология, классификация, клиника, диагностика, лечение. Обзор литературы. Часть 1 // Нефрология и диализ. 2007. Т. 9. № 4. С. 370–377.Попа А. В., Лифшиц В. И., Эмирова Х. М., Абасеева Т. Ю., Зверев Д. В., Панкратенко Т. Е. Современные представления об атипичном гемолитико-уремическом синдроме // Педиатрия. 2011. Т. 90. № 4. С. 134–140.Попа А. В., Лифшиц В. И., Эмирова Х. М., Абасеева Т. Ю., Зверев Д. В., Панкратенко Т. Е. Современные представления об атипичном гемолитико-уремическом синдроме // Педиатрия. 2011. Т. 90. № 4. С. 134–140.Макарова Т. П., Эмирова Х. М., Зверев Д. В., Осипова Н. В. Атипичный гемолитико-уремический синдром // Практическая медицина. 2012, 7 (62), с. 57–61.Макарова Т. П., Эмирова Х. М., Зверев Д. В., Осипова Н. В. Атипичный гемолитико-уремический синдром // Практическая медицина. 2012, 7 (62), с. 57–61.Пучкова Н. В., Сукало А. В. Гемолитико-уремический синдром у детей: течение и исходы. Обзор литературы. Часть 2 // Медицинская панорама. 2012. № 8. С. 23–32.Пучкова Н. В., Сукало А. В. Гемолитико-уремический синдром у детей: течение и исходы. Обзор литературы. Часть 2 // Медицинская панорама. 2012. № 8. С. 23–32.Kaplan B. S., Meyers K. E., Schulman S. L. The pathogenesis and treatment of hemolytic uremic syndrome // J Am SocNephrol. 1998; 9: 1126–1133.Kaplan B. S., Meyers K. E., Schulman S. L. The pathogenesis and treatment of hemolytic uremic syndrome // J Am SocNephrol. 1998; 9: 1126–1133.Loos S., Ahlenstiel Th., Krany B., Markus J. K. An outbreak of shiga toxin-producing E. coli 0104: H4 HUS in Germany: presentation and short term outcome in children // Clinical Infectious Disease. 2012. Vol. 55 (6). P. 753–759.Loos S., Ahlenstiel Th., Krany B., Markus J. K. An outbreak of shiga toxin-producing E. coli 0104: H4 HUS in Germany: presentation and short term outcome in children // Clinical Infectious Disease. 2012. Vol. 55 (6). P. 753–759.Niaudet P. Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin — producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children. Up To Date, 2015.Niaudet P. Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin — producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children. Up To Date, 2015.Лойманн Э., Цыгин А. Н., Саркисян А. А. Детская нефрология: практическое руководство. М.: ЛигТерра, 2010. С. 184–193.Лойманн Э., Цыгин А. Н., Саркисян А. А. Детская нефрология: практическое руководство. М.: ЛигТерра, 2010. С. 184–193.Rahman R., Cobe?as C., Drut R., Amoreo O., Ruscasso J. Hemorrhagic colitis in postdiarrheal hemolytic uremic syndrome: retrospective analysis of 54 children // Pediatric Nephrology. 2012, vol. 27 (2).Rahman R., Cobe?as C., Drut R., Amoreo O., Ruscasso J. Hemorrhagic colitis in postdiarrheal hemolytic uremic syndrome: retrospective analysis of 54 children // Pediatric Nephrology. 2012, vol. 27 (2).Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом. Министерство здравоохранения российской федерации, Союз педиатров России, 2015.Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом. Министерство здравоохранения российской федерации, Союз педиатров России, 2015.Nester C. M. Multifaceted hemolytic uremic syndrome in pediatrics // Blood Purif. 2013; 35 (1–3): 86–92.Nester C. M. Multifaceted hemolytic uremic syndrome in pediatrics // Blood Purif. 2013; 35 (1–3): 86–92.Corrigan J. J., Boineau F. G. Hemolytic-UremicSyndrome // Pediatrics in Review 2001. № 11. Vol. 22, 365–369.Corrigan J. J., Boineau F. G. Hemolytic-UremicSyndrome // Pediatrics in Review 2001. № 11. Vol. 22, 365–369.Байко С. В., Сукало А. В., Абросимова Н. Н. Артериальная гипертензия у детей, перенесших гемолитико-уремический синдром // Нефрология и диализ. 2017. Т. 19, № 2. С. 271–279.Байко С. В., Сукало А. В., Абросимова Н. Н. Артериальная гипертензия у детей, перенесших гемолитико-уремический синдром // Нефрология и диализ. 2017. Т. 19, № 2. С. 271–279.Шпикалова И. Ю., Панкратенко Т. Е., Эмирова Х. М., Зверев Д. В., Толстова Е. М. Поражение ЦНС у больных с Шига-токсин ассоциированным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и стратегии лечения (Обзор литературы) // Нефрология и диализ. 2014. Т. 16. № 3.Шпикалова И. Ю., Панкратенко Т. Е., Эмирова Х. М., Зверев Д. В., Толстова Е. М. Поражение ЦНС у больных с Шига-токсин ассоциированным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и стратегии лечения (Обзор литературы) // Нефрология и диализ. 2014. Т. 16. № 3.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.