lvrachЛечащий ВрачLechaschi Vrach1560-51752687-1181lvrach-319Research ArticleСтатьиИнсипидарный синдром у детей и подростков. Часть 3Insipidary syndrome in children and adolescents (part 3)СмирновВ. В.SmirnovV. V.smirnov-web@mail.ruБикбаеваЛ. И.BikbaevaL. I.noemail@neicon.ruФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФRussian Federation201923062021083838Copyright © Смирнов В.В., Бикбаева Л.И., 20212021Смирнов В.В., Бикбаева Л.И.Smirnov V.V., Bikbaeva L.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/319

В обзорной статье представлены современные данные о водно-электролитном балансе в норме и патологии. Изложены заболевания и состояния, которые встречаются при инсипидарном синдроме. Рассмотрены особенности клинической картины, методы диагностики и принципы лечения.

The review article presents current data on water-electrolyte balance in healthy and pathological state. The diseases and conditions which occur in insipidary syndrome are described. The features of the clinical picture, diagnostic methods and treatment principles are considered. 

АквапориныАргинин-вазопрессинГиперальдостеронизмГипогидратацияГипостенурияЖаждаИпсипидарный синдромКопептинПедиатрияПолидипсияПолиурияСтраничка педиатраinsipidary syndromepolyuriapolydipsiathirsthypostenuriahypohydrationarginine vasopressincopeptinaquaporinshyperaldosteronismReferencesБалаболкин М. И., Клебанова Е. М., Креминская В. М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство). М.: Медицина, 2002. 751 с.Балаболкин М. И., Клебанова Е. М., Креминская В. М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство). М.: Медицина, 2002. 751 с.Juul K. V., Bichet D. G., Nielsen S., Norgaard J. P. The physiological and pathophysiological functions of renal and extrarenal vasopressin V2 receptors // Am J Physiol Renal Physiol. 2014; 306: F931-940.Juul K. V., Bichet D. G., Nielsen S., Norgaard J. P. The physiological and pathophysiological functions of renal and extrarenal vasopressin V2 receptors // Am J Physiol Renal Physiol. 2014; 306: F931-940.Ball S. G. Vasopressin and disorders of water balance: the physiology and pathophysiology of vasopressin // Ann Clin Biochem. 2007; 44: 417-431.Ball S. G. Vasopressin and disorders of water balance: the physiology and pathophysiology of vasopressin // Ann Clin Biochem. 2007; 44: 417-431.Патофизиология: учебник. В 2 т. / Под ред. В. В. Новицкого, Е. Д. Гольдберга, О. И. Уразовой. 4-е изд., перераб. и доп. ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. 640 с.: ил.Патофизиология: учебник. В 2 т. / Под ред. В. В. Новицкого, Е. Д. Гольдберга, О. И. Уразовой. 4-е изд., перераб. и доп. ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. 640 с.: ил.Тубулопатии у детей. Клинические рекомендации. 2016. С. 57.Тубулопатии у детей. Клинические рекомендации. 2016. С. 57.Ролс Б. Дж., Ролс Э. Т. Жажда и гиповолемия иницируют секрецию вазопрессина. Жажда / Пер. с англ. М.: Медицина, 1984. 192 с.Ролс Б. Дж., Ролс Э. Т. Жажда и гиповолемия иницируют секрецию вазопрессина. Жажда / Пер. с англ. М.: Медицина, 1984. 192 с.Robben J. H., Knoers N. V., Deen P. M. Cell biological aspects of the vasopressin type-2 receptor and aquaporin 2 water channel in nephrogenic diabetes insipidus // Am J Physiol Renal Physiol. 2006. 291: F257-F270.Robben J. H., Knoers N. V., Deen P. M. Cell biological aspects of the vasopressin type-2 receptor and aquaporin 2 water channel in nephrogenic diabetes insipidus // Am J Physiol Renal Physiol. 2006. 291: F257-F270.Heinrich D. A., Adolf C., Rump L. C., Quack I., Quinkler M., Hahner S., Januszewicz A., Seufert J., Willenberg H. S., Nirschl N., Sturm L., Beuschlein F., Reincke M. Primary aldosteronism: key characteristics at diagnosis: a trend toward milder forms // Eur J Endocrinol. 2018. Jun; 178 (6): 605-611. DOI: 10.1530/EJE-17-0978.Heinrich D. A., Adolf C., Rump L. C., Quack I., Quinkler M., Hahner S., Januszewicz A., Seufert J., Willenberg H. S., Nirschl N., Sturm L., Beuschlein F., Reincke M. Primary aldosteronism: key characteristics at diagnosis: a trend toward milder forms // Eur J Endocrinol. 2018. Jun; 178 (6): 605-611. DOI: 10.1530/EJE-17-0978.Руководство по детской эндокринологии / Под ред. Ч. Г. Д. Брука, Р. С. Браун. Пер. с англ. под ред. В. А. Петерковой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 192-215.Руководство по детской эндокринологии / Под ред. Ч. Г. Д. Брука, Р. С. Браун. Пер. с англ. под ред. В. А. Петерковой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 192-215.Cerd?-Esteve M., Cuadrado-Godia E., Chillaron J. J., Pont-Sunyer C., Cucurella G., Fern?ndez M., Goday A., Cano-P?rez J. F. Rodr?guez-Campello A., Roquer J. Cerebral salt wasting syndrome: review // Eur J Intern Med. 2008, Jun; 19 (4): 249-254.Cerd?-Esteve M., Cuadrado-Godia E., Chillaron J. J., Pont-Sunyer C., Cucurella G., Fern?ndez M., Goday A., Cano-P?rez J. F. Rodr?guez-Campello A., Roquer J. Cerebral salt wasting syndrome: review // Eur J Intern Med. 2008, Jun; 19 (4): 249-254.Kavanagh C., Uy N. S. Nephrogenic Diabetes Insipidus // Pediatr Clin North Am. 2019, Feb; 66 (1): 227-234. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.09.006.Kavanagh C., Uy N. S. Nephrogenic Diabetes Insipidus // Pediatr Clin North Am. 2019, Feb; 66 (1): 227-234. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.09.006.Пигарова Е. А. Несахарный диабет: эпидемиология, клиническая симптоматика, подходы к лечению // Эндокринология. 2009. № 6 (50), ч. II. С. 26-36.Пигарова Е. А. Несахарный диабет: эпидемиология, клиническая симптоматика, подходы к лечению // Эндокринология. 2009. № 6 (50), ч. II. С. 26-36.Elli F. M., Ghirardello S., Giavoli C. et al. A new structural rearrangement associated to Wolfram syndrome in a child with a partial phenotype // Gene. 2012; 509 (1): 168-172.Elli F. M., Ghirardello S., Giavoli C. et al. A new structural rearrangement associated to Wolfram syndrome in a child with a partial phenotype // Gene. 2012; 509 (1): 168-172.Ayse Pinar Cemeroglu, Tarin Coulas, Lora Kleis. Spectrum of clinical presentations and endocrinological findings of patients with septo-optic dysplasia: a retrospective study // J Pediatr Endocr Met. 2015, Feb; p. 1-7.Ayse Pinar Cemeroglu, Tarin Coulas, Lora Kleis. Spectrum of clinical presentations and endocrinological findings of patients with septo-optic dysplasia: a retrospective study // J Pediatr Endocr Met. 2015, Feb; p. 1-7.Arend B?kenkamp, Michael Ludwig. The oculocerebrorenal syndrome of Lowe: an update // Pediatric Nephrology. 2016, Dec, p 2201-2212.Arend B?kenkamp, Michael Ludwig. The oculocerebrorenal syndrome of Lowe: an update // Pediatric Nephrology. 2016, Dec, p 2201-2212.Ильина Е. Ю., Стребкова Н. А., Кузнецова Э. С., Петеркова В. А. Краниофарингеомы у детей и подростков: диагностика и лечение // Вопросы современной педиатрии. 2011; 10 (6): 67-70.Ильина Е. Ю., Стребкова Н. А., Кузнецова Э. С., Петеркова В. А. Краниофарингеомы у детей и подростков: диагностика и лечение // Вопросы современной педиатрии. 2011; 10 (6): 67-70.Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Прежде­временное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. 2013. 40 с.Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Прежде­временное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. 2013. 40 с.Пигарова Е. А., Дзеранова Л. К., Рожинская Л. Я. Клинический случай применения пресайнекса у пациента с центральным несахарным диабетом вследствие гистиоцитоза Лангерганса // Эффективная фармакотерапия. 2011. № 46. С. 60-65.Пигарова Е. А., Дзеранова Л. К., Рожинская Л. Я. Клинический случай применения пресайнекса у пациента с центральным несахарным диабетом вследствие гистиоцитоза Лангерганса // Эффективная фармакотерапия. 2011. № 46. С. 60-65.Philip C. Johnston, Luen S. Chew, Amir H., Hamrahian, Laurence Kennedy. Lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis: a clinical overview // Endocrine. 2015, Dec; 50 (3): 531-536.Philip C. Johnston, Luen S. Chew, Amir H., Hamrahian, Laurence Kennedy. Lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis: a clinical overview // Endocrine. 2015, Dec; 50 (3): 531-536.Астафьева Л. И. Эффективность лечения центрального несахарного диабета препаратом вазомирин после удаления опухолей хиазмально-селлярной области // Вопросы нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. 2017. Т. 81. № 4. С. 61-69.Астафьева Л. И. Эффективность лечения центрального несахарного диабета препаратом вазомирин после удаления опухолей хиазмально-селлярной области // Вопросы нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. 2017. Т. 81. № 4. С. 61-69.Spanakis E., Milord E., Gragnoli C. AVPR2 variants and mutations in nephrogenic diabetes insipidus: review and missense mutation significance // J Cell Physiol. 2008; 217 (3): 605-617.Spanakis E., Milord E., Gragnoli C. AVPR2 variants and mutations in nephrogenic diabetes insipidus: review and missense mutation significance // J Cell Physiol. 2008; 217 (3): 605-617.Bichet D. G., Bockenhauer D. Genetic forms of nephrogenic diabetes insipidus (NDI): Vasopressin receptor defect (X-linked) and aquaporin defect (autosomal recessive and dominant) // Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016; 30: 263-276.Bichet D. G., Bockenhauer D. Genetic forms of nephrogenic diabetes insipidus (NDI): Vasopressin receptor defect (X-linked) and aquaporin defect (autosomal recessive and dominant) // Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016; 30: 263-276.Kr?mer B. K., Bergler T., Stoelcker B., Waldegger S. Mechanisms of Disease: the kidney-specific chloride channels ClCKA and ClCKB, the Barttin subunit, and their clinical relevance // Nat. Clin. Pract. Nephrol. 2008; 4 (1): 38-46.Kr?mer B. K., Bergler T., Stoelcker B., Waldegger S. Mechanisms of Disease: the kidney-specific chloride channels ClCKA and ClCKB, the Barttin subunit, and their clinical relevance // Nat. Clin. Pract. Nephrol. 2008; 4 (1): 38-46.Маркель А. Л. Генетика артериальной гипертонии // Вестник российской академии наук. 2008, т. 78, № 3, с. 235-246.Маркель А. Л. Генетика артериальной гипертонии // Вестник российской академии наук. 2008, т. 78, № 3, с. 235-246.Cherqui S., Courtoy P. J. The renal Fanconi syndrome in cystinosis: pathogenic insights and therapeutic perspectives // Nat Rev Nephrol. 2017, Feb; 13 (2): 115-131. DOI: 10.1038/nrneph.2016.182. Epub 2016 Dec 19.Cherqui S., Courtoy P. J. The renal Fanconi syndrome in cystinosis: pathogenic insights and therapeutic perspectives // Nat Rev Nephrol. 2017, Feb; 13 (2): 115-131. DOI: 10.1038/nrneph.2016.182. Epub 2016 Dec 19.Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ. М.: Практика, 1999. 1128 с., ил. Дедов И. И., Петеркова В. А. Справочник детского эндокринолога. М.: Литтерра, 2014. 528 с.Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. Пер. с англ. М.: Практика, 1999. 1128 с., ил. Дедов И. И., Петеркова В. А. Справочник детского эндокринолога. М.: Литтерра, 2014. 528 с.Хирургическая эндокринология: руководство / Под ред. А. П. Калинина, Н. А. Майстренко, П. С. Ветшева. СПб: Питер, 2004. 960 с. (Серия «Спутник врача»).Хирургическая эндокринология: руководство / Под ред. А. П. Калинина, Н. А. Майстренко, П. С. Ветшева. СПб: Питер, 2004. 960 с. (Серия «Спутник врача»).Bilezikian1 J. P., Cusano N. E., Khan A. A., Liu J.-M., Marcocci C., Bandeira F. Рrimery hyperthyroidism // Nat Rev Dis Primers. 2017, Apr 10. PMCID: 5385896, NIHMSID: NIHMS854455, PMID: 27194212.Bilezikian1 J. P., Cusano N. E., Khan A. A., Liu J.-M., Marcocci C., Bandeira F. Рrimery hyperthyroidism // Nat Rev Dis Primers. 2017, Apr 10. PMCID: 5385896, NIHMSID: NIHMS854455, PMID: 27194212.Kohli A., Verma S., Sharma A. Psychogenic polydipsia // Indian J Psychiatry. 2011; 53 (2): 166-167. DOI: http://dx.doi.org/10.4103/0019-5545.82554.Kohli A., Verma S., Sharma A. Psychogenic polydipsia // Indian J Psychiatry. 2011; 53 (2): 166-167. DOI: http://dx.doi.org/10.4103/0019-5545.82554.Perkins R. M., Yuan C. M., Welch P. G. Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review // Clin Exp Nephrol. 2006, 10: 63-67.Perkins R. M., Yuan C. M., Welch P. G. Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review // Clin Exp Nephrol. 2006, 10: 63-67.Berendes E., Walter M., Cullen P., Prien T., van Aken H., Horsthemke J. et al. Secretion of brain natriuretic peptide in patients with aneurysmal subarachnoid haemorrhage //. 1997; 349: 245-249.Berendes E., Walter M., Cullen P., Prien T., van Aken H., Horsthemke J. et al. Secretion of brain natriuretic peptide in patients with aneurysmal subarachnoid haemorrhage //. 1997; 349: 245-249.Ananthakrishnan S. Diabetes insipidus during pregnancy // Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016; 30: 305-315.Ananthakrishnan S. Diabetes insipidus during pregnancy // Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016; 30: 305-315.Стребкова Н. А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению несахарного диабета у детей и подростков // Проблемы эндокринологии. 2014, № 1, с. 64-69.Стребкова Н. А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению несахарного диабета у детей и подростков // Проблемы эндокринологии. 2014, № 1, с. 64-69.Эндокринология: Национальное руководство / Под. ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко.2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. 1112 с.: ил.Эндокринология: Национальное руководство / Под. ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко.2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. 1112 с.: ил.Abdallah B., Hodgins S., Landry D., O’shea M., Braden G. Oxcarbazepine Therapy for Complete Central Diabetes Insipidus // Case Rep Nephrol Dial. 2018, Jan 31; 8 (1): 20-24. DOI: 10.1159/000485244. eCollection 2018 Jan-Apr.Abdallah B., Hodgins S., Landry D., O’shea M., Braden G. Oxcarbazepine Therapy for Complete Central Diabetes Insipidus // Case Rep Nephrol Dial. 2018, Jan 31; 8 (1): 20-24. DOI: 10.1159/000485244. eCollection 2018 Jan-Apr.Bhatia M. S., Goyal A., Saha R., Doval N. Psychogenic Polydipsia - Management Challenges // Shanghai Arch Psychiatry. 2017, Jun 25; 29 (3): 180-183. DOI: 10.11919/j.issn.1002-0829.216106.Bhatia M. S., Goyal A., Saha R., Doval N. Psychogenic Polydipsia - Management Challenges // Shanghai Arch Psychiatry. 2017, Jun 25; 29 (3): 180-183. DOI: 10.11919/j.issn.1002-0829.216106.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.