В структуре заболеваемости, среди ревматических заболеваний у детей, ювенильная склеродермия (ЮСД) занимает третье место по частоте после ювенильного идиопатического артрита и системной красной волчанки. Своевременная постановка диагноза ЮСД представляет собой определенные трудности, поскольку традиционные критерии для постановки диагноза склеродермии применимы к взрослым пациентам. В отличие от взрослых пациентов, у детей в начальном периоде заболевания реже встречается поражение внутренних органов, а поражение суставов встречается с равной частотой. По данным последних исследований, наиболее частыми неврологическими проявлениями при ЮСД с локализацией поражения на голове и шее являются эпилептические приступы, головные боли, локальный неврологический дефицит, психоэмоциональные и когнитивные нарушения. В процессе настоящего исследования обследован 51 ребенок со склеродермией с локализацией поражения на голове и шее в возрасте от 3 до 17 лет. У большинства пациентов (80%) первым симптомом болезни явилось характерное поражение кожи в виде лилового пятна, с последующей индурацией тканей линейной формы, реже заболевание начиналось с появления участка алопеции на волосистой части головы или в области бровей. Склеродермия с поражениями на голове и шее является наиболее тяжелой формой из всех локализованных видов склеродермии и может быть приравнена по тяжести своего течения к ее генерализованным формам. Палитра полисистемных нарушений при этой форме требует мультидисциплинарного подхода в обследовании и терапии. В перечень обязательных методов обследования при склеродермии лица и шеи должны быть включены магнитно-резонансная томография головного мозга, электроэнцефалография и психологическое обследование.