lvrachЛечащий ВрачLechaschi Vrach1560-51752687-1181ООО «Издательство "Открытые системы"»10.26295/OS.2020.61.85.006lvrach-172Research ArticleСтатьиКлинический случай вторичного ксантоматоза у пациентки с билиарным циррозом печениA clinical case of secondary xanthomatosis in a patient with biliary cirrhosisЗильбербергН. В.ZilberbergN. V.

Doctor of Medicine, Professor,

Ekaterinburg

noemail@neicon.ruКуклинИ. А.KuklinI. A.

PhD in Medicine,

Ekaterinburg

noemail@neicon.ruКоханМ. М.KokhanM. M.

Doctor of Medicine, Professor,

Ekaterinburg

noemail@neicon.ruСафоноваГ. Д.SafonovaG. D.

PhD in Biology,

Ekaterinburg

noemail@neicon.ruРимарО. Г.RimarO. G.

Ekaterinburg

noemail@neicon.ruТороповаН. П.ToropovaN. P.

Doctor of Medicine, Professor,

Ekaterinburg

noemail@neicon.ruГилёваП. С.GilevaP. S.

Ekaterinburg

noemail@neicon.ruКузнецовИ. Д.KuznetsovI. D.

PhD in Medicine,

Ekaterinburg

noemail@neicon.ruГБУ СО УрНИИДВиИРоссияUral Scientific-Research Institution of dermatovenerology and ImmunopathologyRussian Federation202023062021084447Copyright © Зильберберг Н.В., Куклин И.А., Кохан М.М., Сафонова Г.Д., Римар О.Г., Торопова Н.П., Гилёва П.С., Кузнецов И.Д., 20212021Зильберберг Н.В., Куклин И.А., Кохан М.М., Сафонова Г.Д., Римар О.Г., Торопова Н.П., Гилёва П.С., Кузнецов И.Д.Zilberberg N.V., Kuklin I.A., Kokhan M.M., Safonova G.D., Rimar O.G., Toropova N.P., Gileva P.S., Kuznetsov I.D.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/172

Ксантоматоз системное заболевание, которое развивается при нарушениях липидного обмена (первичные и вторичные гиперлипопротеинемии) и характеризуется локальным или генерализованным отложением в тканях липидов с формированием ксантом узелков белого или желтоватого оттенка. Нарушения липидного обмена являются обязательным компонентом патогенеза первичного билиарного цирроза печени, когда при обструкции или гипоплазии билиарного тракта наблюдается накопление холестерола в сыворотке крови. Одновременно с образованием плоских ксантом у больных может наблюдаться желтуха, гиперпигментация и зуд кожи. Плоские ксантомы клинически проявляются в виде четко отграниченных бляшек желто-оранжевого или телесного оттенков, размерами до 35 см и более, слегка возвышающихся над уровнем кожи, с гладкой или морщинистой поверхностью. Характерная локализация кожа туловища, бедер, ягодиц, лица, шеи, складок ладоней и пальцев.В статье приведено описание клинических проявлений вторичного ксантоматоза у 46-летней пациентки с первичным билиарным циррозом печени, обратившейся на консультацию к дерматовенерологу. Диагноз подтвержден патоморфологическим исследованием биоптата пораженной кожи. Представленное клиническое наблюдение свидетельствует о том, что появление плоских ксантом у больной явилось первым признаком метаболических нарушений, а резкое ухудшение кожного процесса следствием прогрессирования патологии гепатобилиарной системы. Подчеркнута важность клинической настороженности врачей в отношении сопутствующих заболеваний, протекающих с нарушениями липидного обмена.

The article describes the clinical manifestations of secondary xanthomatosis in a 46-year-old patient with primary biliary cirrhosis who was consulted by a dermatovenerologist. The diagnosis was confirmed by pathomorphological studies of the of skin biopsies.

Xanthomatosis is a systemic disease that develops with lipid metabolism disorders (primary and secondary hyperlipoproteinemia) and is characterized by local or generalized deposition in lipid tissues with the formation of xanthomas — nodules of a white or yellowish tint. Disorders of lipid metabolism are an essential component of the pathogenesis of primary biliary cirrhosis, when serum cholesterol accumulation is observed during obstruction or hypoplasia of the biliary tract. Along with the formation of flat xanthomas, patients may experience jaundice, hyperpigmentation, and itching of the skin. Flat xanthomas are clinically manifested in the form of clearly delimited plaques of yellow-orange or flesh tones, measuring up to 3–5 cm or more, slightly rising above the skin, with a smooth or wrinkled surface. Typical localization is the skin of the trunk, hips, buttocks, face, neck, folds of the palms and fingers.

The presented clinical observation indicates that the appearance of flat xanthomas in the patient was the first sign of metabolic disorders, and a sharp deterioration of the skin process was a consequence of the progression of the pathology of the hepatobiliary system.

The importance of clinical alertness of doctors in relation to concomitant diseases occurring with disorders of lipid metabolism is emphasized. 

ГепатологияДерматовенерологияДиагностикаКлинические проявленияКсантоматозНарушения липидного обменаПервичный билиарный цирроз печениПлоские ксантомыТерапияxanthomatosisxanthoma planumdisorders of lipid metabolismprimary biliary cirrhosisclinical manifestationsdiagnosticsReferencesКунгуров Н. В. Болезни кожи. Монография (атлас). Екатеринбург: УрНИИДВиИ, 2014. 176 с.Kungurov N. V. Skin diseases. Monograph (atlas). Yekaterinburg: UrNIIDViI, 2014. 176 p.Куклин И. А., Кохан М. М., Демидов С. М., Сафонова Г. Д. и др. Клинический случай множественных опухолевидных высыпаний в практике врача дерматовенеролога // Уральский медицинский журнал. 2018. № 5 (160). С. 116–118.Kuklin I. A., Kokhan M. M., Demidov S. M., Safonova G. D. et al. Klinicheski sluchai mnozhestvennykh opukholevidnykh vysypanii v praktike vracha dermatovenerologa [Clinical case of multiple tumor-like rashes in the practice of a doctor of a dermatovenerologist] // Uralskii meditsinskii zhurnal. 2018. No. 5 (160). Pp. 116–118.Куклин И. А., Кохан М. М., Сафонова Г. Д., Сорокина Н. Д. Множественные узелки на коже спины // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016. Т. 19. № 4. С. 257–258.Kuklin I. A., Kokhan M. M., Safonova G. D., Sorokina N. D. Mnozheslvennye uzelki na kozhe spiny [Multiple nodules on the skin of the back] // Rossiiskii zhurnal kozhnukh I venericheskikh boleznei. 2016.Vol. 19. No. 4. Pp. 257–258.Куклин И. А., Кохан М. М., Демидов С. М., Воробьев А. В. и др. Узелковое поражение кожи лица и верхних конечностей: клиническая и патоморфологическая диагностика (случай из клинической практики) // Уральский медицинский журнал. 2018. № 10 (165). С. 141–144.Kuklin I. A., Kokhan M. M., Demidov S. M., Vorob’yev A. V. et al. Uzelkovoe porazhenie kozhi litsa i verkhnikh konechnostei: klinicheskaya i patomorfologicheskaya diagnostika (sluchai iz klinicheskoi praktiki)[Nodular lesions of the skin of the face and upper limbs: clinical and pathomorphological diagnosis (case from clinical practice)] // Uralskii meditsinskii zhurnal. 2018. No. 10 (165). Pp. 141–144.Куклин И. А., Кениксфест Ю. В., Волкова Н. В., Толстая А. И. и др. Болезнь Прингла–Бурневилля: диагностика на стыке дисциплин // Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010. Т. 4. № 4. С. 55–62.Kuklin I. A., Keniksfest Yu. V., Volkova N. V., Tolstaya A. I. et al. Bolezn Pringla — Burnevillya: diagnostika na styke distsiplin [Bourneville-Pringle disease at diagnostics at the intersection of disciplines] // Sovremennye problemy dermatovenerologii, immunologii I vrachebnoi kosmetologii. 2010.Vol. 4. No. 4. Pp. 55–62.Трухан Д. И., Викторова И. А., Багишева Н. В. Изменения кожи при соматических заболеваниях // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2016. № 8. С. 736–740.Trukhan D. I., Viktorova I. A., Bagisheva N. V. Izmeneniya kozhi pri somaticheskikh zabolevaniyakh [Skin changes in somatic diseases] // Mezhdunarodny zhurnal prikladnykh i fundamentalnykh issledovanii. 2016. No. 8. Pp. 736–740.Shenoy C., Shenoy M. M., Rao G. K. Dyslipidemia in Dermatological Disorders // North American Journal of Medical Sciences. 2015. № 7 (10). С. 421–428.Shenoy C., Shenoy M. M., Rao G. K. Dyslipidemia in Dermatological Disorders // North American Journal of Medical Sciences. 2015. № 7 (10). С. 421–428.Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 3 т. / К. Вольф, Л. А. Голдсмит, С. И. Кац и др.; пер. с англ.; общ. ред. акад. А. А. Кубановой. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2012. Т. 2. С. 1390–1400.Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine (3 volumes set) / K. Wolf, L. A. Goldsmith, S. I. Katz, and others; per. from English; total ed. Acad. A.A. Kubanova. M.: Publishing house Panfilova; BINOM. Laboratory of Knowledge, 2012. V. 2. Pp. 1390–1400.Одинец А. В., Казьмина И. Б., Чеботарев В. В., Кошель М. В. и др. Случай распространенного ксантоматоза у пациента с впервые выявленным сахарным диабетом // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016. Т. 11. № 3. С. 476–478.Odinets A. V., Kaz’mina I. B., Chebotarev V. V., Koshel’ M. V. et al. Sluchai rasprostranennogo ksantomatoza u patsienta s vpervye vyyavlennym sakharnym diabetom [A case of widespread xanthomatosis in a patient with newly diagnosed diabetes mellitus] // Meditsinskii vestnik severnogo Kavkaza. 2016.Vol. 11. No. 3. Pp. 476–478.Святенко Т. В., Андриуца Л. А. Множественные мелкие высыпания желто-красного цвета на коже ягодиц, спины и разгибательной поверхности конечностей // Дерматовенерология. Косметология. 2015. № 3 (03). С. 76–77.Svyatenko T. V., Andriutsa L. A. Mnozhestvennye melkie vysypaniya zhelto-krasnogo tsveta na kozhe yagodits, spiny I razgibatelnoi poverkhnosti konechnostei [Multiple small rashes of yellow-red color on the skin of the buttocks, back and extensor surface of the extremities] // Dermatovenerologiya. Kosmetologiya. 2015. No 3 (03). Pp. 76–77.Горнякова Н. Б., Зубарева М. Ю., Рожкова Т. А., Малышев П. П. Клинический случай поражения кожи в виде эруптивных ксантом у пациентки со смешанной гиперлипидемией // Атеросклероз и дислипидемии. 2015. № 3. С. 71–75.Gornyakova N. B., Zubareva M. Yu., Rozhkova T. A., Malyshev P. P. Klinicheskii sluchai porazheniya kozhi v vide eruptivnykh ksantom u patsientki so smeshannoi giperlipidemiei [Clinical case of skin lesions in the form of eruptive xanthomas in a patient with mixed hyperlipidemia] // Ateroskleroz i dislipidemii. 2015. No. 3. Pp. 71–75.Яковлева А. Б. Дерматологические симптомы цирроза печени: значимость междисциплинарной проблемы // Русский медицинский журнал. 2014. № 20. С. 1471–1476.Yakovleva A. B. Dermatologicheskie simptomy tsirroza pecheni: znachimost mezhdistsiplinarnoi problemy [Dermatological symptoms of liver cirrhosis: the significance of an interdisciplinary problem] // Russkii meditsinskii zhurnal. 2014. No. 20. Pp. 1471–1476.Панкратов В. Г. Ксантоматозы кожи и слизистых оболочек как проявления дислипидемий // Медицинские новости. 2014. № 6. С. 15–20.Pankratov V. G. Ksantomatozy kozhi I slizistykh obolochek kak proyavlenie dislipidemii [Xanthomatosis of the skin and mucous membranes as manifestations of dyslipidemia] // Meditsinskie novosti. 2014. No. 6. Pp. 15–20.Hirschfield G. M., Beuers U., Corpechot C., Invernizzi P. et al. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis // Journal of Hepatology. 2017. Vol. 67. P. 145–172.Hirschfield G. M., Beuers U., Corpechot C., Invernizzi P. et al. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis // Journal of Hepatology. 2017. Vol. 67. P. 145–172.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.