lvrachЛечащий ВрачLechaschi Vrach1560-51752687-1181ООО «Издательство "Открытые системы"»lvrach-162Research ArticleСтатьиХроническая надпочечниковая недостаточность у детей и подростков (Часть 2)Chronic adrenal insufficiency in children and adolescentsСмирновВ. В.SmirnovV. V.

доктор медицинских наук, профессор,

Москва

Doctor of Medicine, Professor,

Moscow

smirnov-web@mail.ruБикбаеваЛ. И.BikbaevaL. I.

Москва

Moscow

noemail@neicon.ruФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФРоссияN. I. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian Federation202023062021075257Copyright © Смирнов В.В., Бикбаева Л.И., 20212021Смирнов В.В., Бикбаева Л.И.Smirnov V.V., Bikbaeva L.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/162

В обзорной статье проанализированы современные данные о этиологии, патогенезе, клинике при хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) у детей и подростков.Указывается, что в зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы выделяют первичную (периферическую) ХНН, связанную с патологией надпочечников, вторичную и третичную (центральную) ХНН. Клинические симптомы ХНН возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Заболевание характеризуется скрытым началом и медленным нарастанием клинических симптомов. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут развиваться вскоре после рождения.Описаны синдромы, сочетающиеся с дефицитом гормонов коры надпочечников. Первичная ХНН гетерогенное заболевание. Имеют место наследственные и приобретенные формы заболевания. Среди приобретенных форм первичной ХНН встречаются инфекционные поражения (сепсис, чаще менингококковой или стрептококковой этиологии, ВИЧ-инфекция, грипп, врожденный сифилис, туберкулез), кровоизлияние в надпочечники, опухолевое их поражение, двусторонняя адреналэктомия.Представлены методы диагностики и тактика лечения. При XHH проводится пожизненная заместительная терапия глюко- и/или минералокортикоидными препаратами, которые поддерживают жизненно важные функции, обеспечивая адаптацию организма к стрессовым воздействиям внешней среды и сохранение водно-солевого баланса. Дозы препаратов, использующиеся при заместительной терапии, подбираются индивидуально и адаптируются в зависимости от возраста ребенка. В питании больных рекомендуется дополнительно вводить поваренную соль и аскорбиновую кислоту и уменьшить потребление продуктов, содержащих калий.

The review articles analyses modern data on etiology, pathogenesis, clinical picture in chronic adrenal insufficiency (CAI) in children and adolescents.

It is indicated that, depending on the level of affection of hypothalamo-pituitary-adrenal axis, primary (peripheral) CAI connected with adrenal pathology, secondary and tertiary (central) CAI are defined. Clinical symptoms of CAI occur in affection of 95% of adrenal cortex tissue. The disease is characterized by latent beginning and slow rise of clinical symptoms. However, in case of congenital adrenal hypoplasia, the disease symptoms may occur soon after the birth.

The syndromes combined with deficit of adrenal cortex hormones were described. Primary CAI is a heterogeneous disease. There are hereditary and acquired forms of the disease. Among acquired forms of primary CAI there are infectious lesions (sepsis, more often, of meningococcal or streptococcal etiology, HIV-infection, influenza, congenital syphilis, tuberculosis), adrenal hemorrhage, their tumorous affection, two-sided adrenalectomy.

The diagnostics methods and treatment strategy were presented. In CAI, life-length replacement therapy with gluco- and/ or mineralocorticoid drugs is conducted, which support critical function, ensuring organism adaptation to stress influence of the environment and keeping of water-salt balance. The dosage of the drugs used in the replacement therapy is selected individually, and adapted depending on the age of the child. It is recommended, to add kitchen salt and ascorbic acid to the patients’ nutrition, and reduce consuming products containing potassium. 

Гиперкалие-мияГипоальдостеронизмГипокортицизмГипонатриемияДетиНадпочечникиПедиатрияЭндокринологияadrenal glandshypocorticismhypoaldosteronismhyponatremiahyperkalemiachildrenReferencesBurger-Stritt S., Pulzer A., Hahner S. Quality of Life and Life Expectancy in Patients with Adrenal Insufficiency: What Is True and What Is Urban Myth? // Front Horm Res. 2016; 46: 171–183.Burger-Stritt S., Pulzer A., Hahner S. Quality of Life and Life Expectancy in Patients with Adrenal Insufficiency: What Is True and What Is Urban Myth? // Front Horm Res. 2016; 46: 171–183.Балаболкин М. И., Клебанова Е. М., Креминская В. М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний (руководство). М.: Медицина, 2002. 751 с.Balabolkin M. I., Klebanova E. M., Kreminskaya V. M. Differentsialnaya diagnostika i lechenie indokrinnykh zabolevaniy (rukovodstvo). [Differential diagnostics and treatment of endocrine diseases (guidelines). Moscow: Meditsina, 2002. 751 p.Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных с заболеваниями надпочечников (проект). 2016. 47 с.Klinicheskie rekomendatsii po vedeniyu i lecheniyu novorozhdennykh s zabolevaniyami nadpochechnikov [Clinical recommendation on management and treatment of newborns with adrenal diseases] (project). 2016. 47 p.Дедов И. И., Марова Е. И., Вакс В. В. Надпочечниковая недостаточность (этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение). Методическое пособие для врачей. М., 2000.Dedov I. I., Marova E. I., Vaks V. V. Nadpochechnikovaya nedostatochnost (etiologiya, patogenez, klinika, diagnostika, lechenie). [Adrenal insufficiency (etiology, pathogenesis, clinical picture, diagnostics, treatment)] Guidelines for doctors. Moscow, 2000.Lima K., Abrahamsen T. G., Wolff A. B., Husebye E., Alimohammadi M., Kampe O. et al. Hypoparathyroidism and autoimmunity in the 22q11.2 deletion syndrome // European Journal of Endocrinology. 2011; 165 (2): 345–352.Lima K., Abrahamsen T. G., Wolff A. B., Husebye E., Alimohammadi M., Kampe O. et al. Hypoparathyroidism and autoimmunity in the 22q11.2 deletion syndrome // European Journal of Endocrinology. 2011; 165 (2): 345–352.Oftedal B. E., Hellesen A., Erichsen M. M., Bratland E., Vardi A., Perheentupa J., et al. Dom- inant mutations in the autoimmune regulator aire are associated with common organ-specific autoimmune diseases // Immunity. 2015; 42: 1185–1196.Oftedal B. E., Hellesen A., Erichsen M. M., Bratland E., Vardi A., Perheentupa J., et al. Dom- inant mutations in the autoimmune regulator aire are associated with common organ-specific autoimmune diseases // Immunity. 2015; 42: 1185–1196.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.