lvrachЛечащий ВрачLechaschi Vrach1560-51752687-118110.51793/OS.2026.29.2.012lvrach-1549Research ArticleСТРАНИЧКА ПЕДИАТРАPEDIATRICIAN’S PAGEСлучай медуллярного рака щитовидной железы, входящий в синдром МЭН 2В типа, у ребенка, проживающего в регионе радионуклидного загрязненияA case of medullary thyroid cancer, part of MEN 2B syndrome, in a child living in a region contaminated with radionuclideshttps://orcid.org/0000-0003-2528-6247ЯкушеваЕ. Н.YakushevaE. N.

Якушева Елена Николаевна, научный сотрудник отдела радиационной экопатологии детского возраста, Обособленное структурное подразделение

125412, Москва, ул. Талдомская, 2

Elena N. Yakusheva, Researcher of the Department of Radiation Ecopathology in Children

2 Taldomskaya str., Moscow, 125412

yakusheva@pedklin.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7728-7984СипягинаA. Е.SipyaginaA. E.

Сипягина Алла Евгеньевна, д.м.н., главный научный сотрудник отдела радиационной экопатологии детского возраста, Обособленное структурное подразделение

125412, Москва, ул. Талдомская, 2

Alla E. Sipyagina, Dr. of Sci. (Med.), Leading Researcher of the Department of Radiation Ecopathology in Children, Separate Structural Unit Scientific 

2 Taldomskaya str., Moscow, 125412

asipyagina@pedklin.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9914-0123БалеваЛ. С.BalevaL. S.

Балева Лариса Степановна, д.м.н., профессор, заведующая отделом радиационной экопатологии детского возраста, Обособленное структурное подразделение

125412, Москва, ул. Талдомская, 2

Larisa S. Baleva, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Radiation Ecopathology in Children

2 Taldomskaya str., Moscow, 125412

https://orcid.org/0000-0003-2743-4485КараханН. М.KarakhanN. M.

Карахан Наталья Марковна, к.б.н., ведущий научный сотрудник отдела радиационной экопатологии детского возраста, Обособленное структурное подразделение

125412, Москва, ул. Талдомская, 2

Natalya M. Karakhan, Cand. of Sci. (Biol.), Senior Researcher of the Department of Radiation Ecopathology in Children

2 Taldomskaya str., Moscow, 125412

nkarakhan@pedklin.ruНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. ВельтищеваРоссияScientific Research Clinical Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery named after Academician Yu. E. VeltischevRussian Federation202615022026028287Copyright © Якушева Е.Н., Сипягина A.Е., Балева Л.С., Карахан Н.М., 20262026Якушева Е.Н., Сипягина A.Е., Балева Л.С., Карахан Н.М.Yakusheva E.N., Sipyagina A.E., Baleva L.S., Karakhan N.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/1549Введение

Введение. Одним из наиболее серьезных негативных эффектов радиационного воздействия является активация процессов онкогенеза. В поколении F0 высока распространенность злокачественных новообразований, что сохраняется и в поколении F1 (у детей облученных в детском возрасте родителей), особенно в отношении рака щитовидной железы. Множественная эндокринная неоплазия (синдром МЭН) объединяет группу наследственных аутосомно-доминантных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез, сопровождающихся дисплазией других органов и тканей.

Цель работы

Цель работы. Данным клиническим случаем продемонстрировать особенности обследования, лечения и тактики ведения пациента; обсудить роль радиационного фактора в этиопатогенезе заболевания у ребенка с диагностированным медуллярным раком (карциномой) щитовидной железы, подвергшегося комплексному воздействию радиационного фактора.

Материалы и методы

Материалы и методы. Анализ данных медицинской документации, анамнеза пациента, клинико-генеалогический метод обследования. Выполнен обзор по результатам поиска литературных источников в базах данных eLIBRARY.RU, PubMed. Включены обзоры литературы, научные статьи, клинические исследования.

Результаты

Результаты. В статье продемонстрирована значимость диагностического поиска у ребенка с впервые выявленным образованием щитовидной железы, проживающего в зоне радиационного контроля и рожденного от облученных в результате аварии на Чернобыльской атомной электростанции родителей. Показана значимость расширения диагностического поиска для истинной верификации диагноза, выбора рациональной тактики лечения и наблюдения, для определения значимости радиационного фактора в этиопатогенезе заболевания.

Заключение

Заключение. Приведенный нами клинический случай показывает необходимость оценки рисков возникновения радиационно-индуцированных заболеваний у детей – жителей радиационно загрязненных территорий после аварии на Чернобыльской атомной электростанции в связи с высоким риском развития у них стохастических эффектов.

Background

Background. One of the most serious negative effects of radiation exposure is the activation of oncogenesis processes. In the F0 generation, the prevalence of malignant neoplasms is high, which is also observed in the F1 generation (children of parents who were exposed to radiation as children), especially in relation to thyroid cancer. Multiple endocrine neoplasia (MEN syndrome) is a group of hereditary autosomal dominant syndromes caused by tumors or hyperplasia of multiple endocrine glands, accompanied by dysplasia of other organs and tissues.

Objective

Objective. By this clinical case to demonstrate the features of examination, treatment and tactics of patient management; to discuss the role of radiation factor in the etiopathogenesis of the disease in a child with diagnosed medullary cancer (carcinoma) of the thyroid gland, exposed to the complex action of radiation factor.

Materials and methods

Materials and methods. Analysis of medical documentation data, patient's medical history, and clinical and genealogical examination methods. A review of literature sources was conducted using the eLIBRARY.RU and PubMed databases. This review includes literature reviews, scientific articles, and clinical studies.

Results

Results. The article demonstrates the importance of diagnostic search in a child with a newly detected thyroid tumor who lives in a radiation control zone and was born to parents who were exposed to radiation as a result of the Chernobyl accident. The article also highlights the importance of expanding diagnostic search for true diagnosis verification, choosing a rational treatment and monitoring strategy, and determining the significance of the radiation factor in the etiopathogenesis of the disease.

Conclusion

Conclusion. The clinical case presented by us shows the need to assess the risks of radiation-induced diseases in children living in radiationcontaminated areas after the Chernobyl accident, due to the high risk of developing stochastic effects.

клинический случайщитовидная железаребенокмедуллярный рак щитовидной железырадиационное воздействиепротоонкоген RETсиндром множественных эндокринных неоплазий 2В типаclinical casethyroid glandchildmedullar thyroid cancerradiation exposureproto-oncogene RETMEN 2B type syndromeReferencesБалева Л. С., Номура Т., Сипягина А. Е., Карахан Н. М., Якушева Е. Н., Егорова Н. И. Цитогенетические эффекты и возможности их трансгенерационной передачи в поколениях лиц, проживающих в регионах радионуклидного загрязнения после аварии на Чернобыльской АЭС. Росс. вестн. перинатол. и педиатрии. 2016; 61 (3): 87-94. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2016-61-3-87-94.Baleva L. S., Nomura T., Sipyagina A. E., Karakhan N. M., Yakusheva E. N., Egorova N. I. Cytogenetic effects and possibilities of their transgenerational transmission in generations of people living in regions contaminated with radionuclides after the Chernobyl nuclear accident. Ross. vestn. perinatol. i pediatrii. 2016; 61 (3): 87-94. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2016-61-3-87-94. (In Russ.)Закон РФ «О социальной защите граждан, подвергшихся воздействию радиации вследствие катастрофы на ЧАЭС» от 15 мая 1991 г. № 1244-1. www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_5323/.Law of Russian Federation «On social defense of citizens, exposed to influence of radiation because of Chernobyl catastrophe» from May 15 1991 № 1244-1. www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_5323/. The link is active on 20.12.2018. (In Russ.)Воробцова И. Е. Генетические последствия действия ионизирующих излучений у животных и человека. Мед. радиология. 1993; 38 (9): 31-34. Vorobtsova I. E. Genetic consequencesof ionizing radiation’s action for animals and men. Med. radiologiya. 1993; 38 (9): 31-34. (In Russ.)Воробцова И. Е. Генетические последствия действия ионизирующих излучений у животных и человека. Мед. радиология. 1993; 38 (9): 31-34. Vorobtsova I. E. Genetic consequencesof ionizing radiation’s action for animals and men. Med. radiologiya. 1993; 38 (9): 31-34. (In Russ.)Балева Л. С., Сипягина А. Е., Карахан Н. М. Состояние здоровья детского населения России, подвергшегося радиационному воздействию вследствие аварии на ЧАЭС. Итоги 29-летнего наблюдения Детского научно-практического центра противорадиационной защиты. Росс. вестн. перинатол. и педиатрии. 2015; 60 (4): 6-10.Baleva L. S., Sipyagina А. Е., Karakhan N. M. State of health of child’s population of Russia, exposed to the radiation-damage because of accidenton Chernobyl Atomic Station. Results of 29-years old supervision. Rossiiskii vestnik perinatologii i pediatrii. 2015; 60 (4): 6-10. (In Russ.)Балева Л. С., Сипягина А. Е. Предикторы риска формирования радиационноиндуцированных стохастических заболеваний в поколениях детей из семей облученных родителей – актуальная проблема современности. Росс. вестн. перинатол. и педиатрии. 2019; 64 (1): 7-14.Baleva L. S., Sipyagina A. E. Predictors of the risk of radiation-induced stochastic diseases in generations of children from families with irradiated parents – a pressing issue of our time. Ross. vestn. perinatol. i pediatrii. 2019; 64 (1): 7-14. (In Russ.)Leenhardt L., Aurengo A. Post-Chernobyl thyroid carcinoma in children. Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. Bailliere Tindall Ltd. 2000; 14 (4): 667-677.Leenhardt L., Aurengo A. Post-Chernobyl thyroid carcinoma in children. Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. Bailliere Tindall Ltd. 2000; 14 (4): 667-677.Wells S. A. Revised American Thyroid Association Guidelines for the Management of MTC (2015). Thyroid. 2015; 25 (6): 567-610.Wells S. A. Revised American Thyroid Association Guidelines for the Management of MTC (2015). Thyroid. 2015; 25 (6): 567-610.Howlader N., Noone A. M., Krapcho M., et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2014, National Cancer Institute. Available at: https://seer.cancer.gov/csr/1975_2014 (https://seer.cancer.gov/csr/1975_2014).Howlader N., Noone A. M., Krapcho M., et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2014, National Cancer Institute. Available at: https:// seer.cancer.gov/csr/1975_2014 (https://seer.cancer.gov/csr/1975_2014).Трошина Е. А., Мазурина Н. В., Логвинова О. В. Синдром множественной эндокринной неоплазии 2b: клинический случай. Альманах клин. медицины. 2016; 44 (4): 535-539. DOI: 10.18786/2072-0505-2016-44-4-535-539.Troshina E. A., Mazurina N. V., Logvinova O. V. Multiple endocrine neoplasia syndrome 2b: a clinical case. Almanakh klin. meditsiny. 2016; 44 (4): 535-539. DOI: 10.18786/2072-0505-2016-44-4-535-539. (In Russ.)Carlson K. M., Bracamontes J., Jackson K. E., Clark R., Lacroix A., Wells S. A., Goodfellow P. J. Primary effects in multiple endocrine neoplasia type 2B. Am. J. Genet. 1994; 55 (6): 1076-1082. PMID: 7977365; PMCID: PMC1918453.Carlson K. M., Bracamontes J., Jackson K. E., Clark R., Lacroix A., Wells S. A., Goodfellow P. J. Primary effects in multiple endocrine neoplasia type 2B. Am. J. Genet. 1994; 55 (6): 1076-1082. PMID: 7977365; PMCID: PMC1918453.Carlson K. M., Dou S., Chi D., Scavarda N., Toshima K., Jackson C. E., Wells S. A., Jr., Goodfellow P. J,. Donis-Keller H. Single missense mutation in the tyrosine kinase catalytic domain of the RET protooncogene is associated with multiple endocrine neoplasia type 2B. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1994; 91 (4): 1579-1583.Carlson K. M., Dou S., Chi D., Scavarda N., Toshima K., Jackson C. E., Wells S. A., Jr., Goodfellow P. J,. Donis-Keller H. Single missense mutation in the tyrosine kinase catalytic domain of the RET protooncogene is associated with multiple endocrine neoplasia type 2B. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1994; 91 (4): 1579-1583.Балева Л. С., Сухоруков В. С., Сипягина А. Е., Карахан Н. М., Воронкова А. С., Садыков А. Р. Роль геномной нестабильности и экспрессии генной сети белка р53 в процессах онкогенеза в I-II поколениях детей, проживающих в радиационно загрязненных территориях. Рос. вестн. перинат и педиатрии. 2017; 1 (62): 81-86.Baleva L. S., Sukhorukov V. S., Sipyagina A. E., Karakhan N. M., Voronkova A. S., Sadykov A. R. The role of genomic instability and expression of the p53 protein gene network in the processes of oncogenesis in the first and second generations of children living in radiation-contaminated areas. Ros. vestn. perinat i pediatrii. 2017; 1 (62): 81-86. (In Russ.)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.