Титова Любовь Валентиновна, к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии и эндокринологии; ревматолог
163000, Архангельск, Троицкий просп., 51
163045, Архангельск, просп. Ломоносова, 292
Lyubov V. Titova, Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Hospital Therapy and Endocrinology; rheumatologist
51 Troitsky Prospekt, Arkhangelsk, 163000
292 Lomonosovsky Prospekt, Arkhangelsk, 163045
Юрьева Маргарита Ювенальевна, к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии и эндокринологии; кардиолог
163000, Архангельск, Троицкий просп., 51
163045, Архангельск, просп. Ломоносова, 292
Margarita Yu. Yureva, Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Hospital Therapy and Endocrinology; cardiologist
51 Troitsky Prospekt, Arkhangelsk, 163000
292 Lomonosovsky Prospekt, Arkhangelsk, 163045
Введение. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием циркулирующих антифосфолипидных антител и тромботическими осложнениями или осложнениями беременности.
Цель работы. На примере клинического случая продемонстрировать трудности диагностики антифосфолипидного синдрома у детей с некритериальными клиническими проявлениями, без признаков диффузного заболевания соединительной ткани в дебюте, а также определить пути преодоления проблемы диагностики подобных случаев.
Материалы и методы. Анализ медицинской карты стационарного больного ф.003/у, клинические, функциональные методы исследования. Проведен анализ открытых литературных источников на научных сайтах Кибер Ленинка, eLibrary, PubMed, Lvrach.ru по проблеме антифосфолипидного синдрома, его связи с ревматическими заболеваниями. В анализ включались обзоры литературы, научные статьи, клинические исследования.
Результаты. В статье представлен клинический случай поздней диагностики достоверного антифосфолипидного синдрома в сочетании с системной красной волчанкой хронического течения с дебютом в возрасте одного года и развитием двусторонней сенсоневральной тугоухости 4-й степени в хронологической связи с перенесенным респираторно-вирусным заболеванием и в дальнейшем с присоединением очаговой алопеции с потерей волос к тринадцати годам, выявлением ложноположительной реакции Вассермана, гематологического синдрома, сетчатого ливедо, артралгий, тройной позитивности по антифосфолипидным антителам в высоком титре. Также выявлены в диагностическом титре иммунные маркеры системной красной волчанки. Достоверный диагноз установлен через 40 лет от дебюта заболевания в связи с трудностью диагностики: некритериальные клинические проявления антифосфолипидного синдрома. Клинические проявления и иммунные маркеры свидетельствовали о достоверном первичном антифосфолипидном синдроме.
Заключение. В настоящее время предпринимаются усилия по разработке новых критериев классификации антифосфолипидного синдрома – относительно редкого в педиатрической практике заболевания, включая критерии, специфичные для педиатрических пациентов.
Background. Antiphospholipid syndrome is an autoimmune disease characterized by the presence of circulating antiphospholipid antibodies and thrombotic complications or pregnancy complications.
Objective. The aim of the study was to demonstrate the difficulties of antiphospholipid syndrome diagnosing in children with non-criterial clinical manifestations, without signs of systemic connective tissue pathology at the onset, using a clinical case as an example, and to determine ways to overcome the problem in diagnosing such cases.
Materials and methods. Analysis of the medical record of an inpatient f.003/u, clinical, functional research methods. An analysis of open literary sources on the scientific sites Cyber Leninka, eLibrary, PubMed, Lvrach.ru on the problem of antiphospholipid syndrome, its relationship with rheumatic diseases was conducted. The analysis included literature reviews, scientific articles, clinical studies. Results. The article describes a case of late diagnosis of reliable antiphospholipid syndrome in combination with chronic systemic lupus erythematosus with debut at the age of 1 year with the development of bilateral sensorineural hearing loss of grade 4 in chronological connection with a previous respiratory viral disease. Later, with the addition of focal alopecia with hair loss by the age of thirteen, detection of a false-positive Wasserman reaction, hematological syndrome, livedo reticularis, arthralgia, triple positivity for high-titer antiphospholipid antibodies. Immune markers of systemic lupus erythematosus were also detected in the diagnostic titer. A reliable diagnosis was established 40 years after the onset of the disease, due to the difficulty of diagnosis: non-criterial clinical manifestations of antiphospholipid syndrome. Clinical manifestations and immune markers indicated reliable primary antiphospholipid syndrome.
Conclusion. Currently, efforts are being made to develop new criteria for the classification of APS, a relatively rare disease in pediatric practice, including criteria specific to pediatric patients.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.