Воспаление в глазницах может возникать в качестве локальных проявлений системных заболеваний, при инфекционных и неопластических процессах, а также идиопатически. Дифференциальная диагностика воспалительных заболеваний орбиты является сложной задачей ввиду редкости этих патологий, изолированного анатомического расположения поражаемых структур и крайне разнообразной этиологии воспалительных процессов. Идиопатическое воспаление орбиты (ИВО) является диагнозом исключения при необнаружении системных и локальных заболеваний, способных вызвать воспалительный процесс в орбите. В формате повествовательного обзора проанализировано 30 литературных и сетевых источников при использовании поисковых систем PubMed, Google Scholar и eLIBRARY с ключевыми поисковыми запросами orbital pseudotumor, idiopathic orbital inflammation и orbital inflammatory disease, псевдотумор. Воспаление орбиты может быть проявлением различных системных заболеваний, таких как саркоидоз, гранулематоз Вегенера, болезнь Крона, системная красная волчанка, IgG4-ассоциированное заболевание, синдром ЧергаСтраусса, синдром ЭрдгеймаЧестера, гистиоцитоз X и гигантоклеточный артериит. Несмотря на большое количество проведенных исследований, не существует единого протокола ведения пациентов с ИВО. Различные авторы предлагают разные схемы использования глюкокортикостероидов (ГКС). В качестве альтернативных методов лечения используются лучевая терапия, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммуносупрессоры и хирургия. Пероральный прием высоких доз ГКС с постепенным снижением дозировки признается большинством авторов как терапия первой линии, несмотря на неоднозначную эффективность, продемонстрированную многими исследованиями. В отечественной практике предпочитают использовать локальные инъекции ГКС. Для разработки новых протоколов ведения пациентов с ИВО требуется более глубокое понимание патологических основ заболевания и тесное сотрудничество с врачами других специальностей, в особенности ревматологами и трансплантологами.