lvrachЛечащий ВрачLechaschi Vrach1560-51752687-1181ООО «Издательство "Открытые системы"»10.26295/OS.2021.11.17.007lvrach-12Research ArticleСтатьиIgG4-ассоциированный панкреатит - трудности диагностики и леченияIgG4-associated pancreatitis – difficulties of diagnostics and treatmentЧерепнинМ. А.CherepninM. A.

Красноярск

Krasnoyarsk

noemail@neicon.ruСероваЕ. В.SerovaE. V.

Красноярск

Krasnoyarsk

ekaterina_s_07@mail.ruБердниковС. И.BerdnikovS. I.

Красноярск

Krasnoyarsk

noemail@neicon.ruЧупраковЕ. В.ChuprakovE. V.

Красноярск

Krasnoyarsk

noemail@neicon.ruГоворинаЮ. Б.GovorinaYu. B.

Красноярск

Krasnoyarsk

noemail@neicon.ruООО Клиника «Здоровая семья»РоссияLLC Clinic «Healthy Family»Russian FederationФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФРоссияFSBEI HE Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V. F. Voino-Yasenetsky; RSBHI Krasnoyarsk Interdistrict Clinical Hospital No. 4Russian FederationФГБУ ФСНКЦ ФМБА РоссииРоссияThe Federal State-Financed Institution «Federal Siberian Research Clinical Centre» (FSRCC FMBA of Russia)Russian FederationКГБУЗ ККБРоссияRSAHI Krasnoyarsk Interdistrict Hospital No. 4Russian FederationКГАУЗ Красноярская МБ № 5РоссияRSAHI Krasnoyarsk Interdistrict Hospital No. 5Russian Federation202123062021023537Copyright © Черепнин М.А., Серова Е.В., Бердников С.И., Чупраков Е.В., Говорина Ю.Б., 20212021Черепнин М.А., Серова Е.В., Бердников С.И., Чупраков Е.В., Говорина Ю.Б.Cherepnin M.A., Serova E.V., Berdnikov S.I., Chuprakov E.V., Govorina Y.B.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.lvrach.ru/jour/article/view/12

На сегодняшний день IgG4-ассоциированный панкреатит аутоиммунный панкреатит 1-го типа является достаточно редко встречающимся заболеванием поджелудочной железы, которое вызывает большие трудности в выборе лечебно-диагностической тактики как у хирургов, так и гастроэнтерологов. Заболевание является недостаточно изученным и редко обсуждаемым в рутинной клинической практике. Хотя, возможно, на самом деле число таких пациентов значимо больше. Превалирующим этиологическим вариантом развития аутоиммунного панкреатита остается теория активации лимфоцитов под действием IgG4, который в норме является одним из самых малочисленных иммуноглобулинов класса G, проявляющим как провоспалительную, так и противовоспалительную активность. Воспалительный процесс, вызванный активированными IgG4-положительными лейкоцитами, характеризуется развитием диффузного или локального процесса, обусловленного выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами, с последующей активацией их в фибробласты и формированием очагового фиброза. В представленном клиническом случае мы постарались описать все сложности, с которыми столкнулись пациент, его родные и близкие, его лечащие врачи. Заболевание развивалось годами и привело к травмирующей операции, постановка диагноза потребовала многих лет диагностического поиска, лечение позволило сохранить жизнь и улучшить ее качество, но из-за несвоевременности оказалось недостаточным, чтобы полностью реабилитировать пациента.

To date, IgG4-associated pancreatitis – type 1 autoimmune pancreatitis is a fairly rare disease of the pancreas, which causes great difficulties in the choice of therapeutic and diagnostic tactics for both surgeons and gastroenterologists. The disease is poorly understood and rarely discussed in routine clinical practice. Although, perhaps, in fact, the number of such patients is significantly greater. The prevailing etiological variant of the development of autoimmune pancreatitis remains the theory of lymphocyte activation under the influence of IgG4, which is normally one of the smallest immunoglobulins of class G, exhibiting both pro-inflammatory and anti-inflammatory activity. The inflammatory process caused by activated IgG4-positive leukocytes is characterized by the development of a diffuse or local process due to pronounced infiltration by lymphocytes and plasma cells, followed by their activation into fibroblasts and the formation of focal fibrosis. In the presented clinical case, we tried to describe all the difficulties faced by the patient, his family and friends, his attending physicians. A disease that developed over the years and led to a traumatic operation, the diagnosis – the setting of which required many years of diagnostic search, a treatment that allowed to save life and improve its quality, but due to delay, it turned out to be insufficient to fully rehabilitate the patient. 

Аутоиммунный панкреатитВыбор тактики леченияГастроэнтерологияГепатологияОсобенности диагностикиТерапияautoimmune pancreatitisdiagnostic featureschoice of treatment tacticsReferencesMikulicz J. Ьber eine eigenartige symmetrishe Erkrankung der Trдnen und Mundspeicheldrьsen. Stuttgart: Beitr z Chir Fesrschr f Theodor Billroth, 1892. Рp. 610-630.Mikulicz J. Ьber eine eigenartige symmetrishe Erkrankung der Trдnen und Mundspeicheldrьsen. Stuttgart: Beitr z Chir Fesrschr f Theodor Billroth, 1892. Рp. 610-630.Kawaguchi K., Koike M., Tsuruta K. et al. Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis with holangitis: a variant of primary sclerosing cholangitis extensively involving pancreas // Hum. Pathol. 1991; 22: 387-395.Kawaguchi K., Koike M., Tsuruta K. et al. Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis with holangitis: a variant of primary sclerosing cholangitis extensively involving pancreas // Hum. Pathol. 1991; 22: 387-395.Stone J. H., Khosroshahi A., Deshpande V. et al. Recommendations for the nomenclature of IgG4- related disease and its individual organ system manifestations // Arthr. Rheum. 2012; 64 (10): 3061-3067.Stone J. H., Khosroshahi A., Deshpande V. et al. Recommendations for the nomenclature of IgG4- related disease and its individual organ system manifestations // Arthr. Rheum. 2012; 64 (10): 3061-3067.Okazaki K., Uchida K., Ikeura T., Takaoka M. Current concept and diagnosis of IgG4-related disease in the hepato-bilio-pancreatic system // J. Gastroenterol. 2013; 48 (3): 303-314.Okazaki K., Uchida K., Ikeura T., Takaoka M. Current concept and diagnosis of IgG4-related disease in the hepato-bilio-pancreatic system // J. Gastroenterol. 2013; 48 (3): 303-314.Chari S. T., Kloppel G., Zhang L., et al. The autoimmune pancreatitis International cooperative study group (APICS). Histopathologic and clinical subtypes of autoimmune pancreatitis: The Honolulu consensus document // Pancreas. 2010; 39: 549-554.Chari S. T., Kloppel G., Zhang L., et al. The autoimmune pancreatitis International cooperative study group (APICS). Histopathologic and clinical subtypes of autoimmune pancreatitis: The Honolulu consensus document // Pancreas. 2010; 39: 549-554.Kim K. P., Kim M. U., Song M. H., et al. Autoimmune chronic pancreatitis // Am J Gastroenterol. 2004; 99: 1605-1616.Kim K. P., Kim M. U., Song M. H., et al. Autoimmune chronic pancreatitis // Am J Gastroenterol. 2004; 99: 1605-1616.Nishimori I., Tomakoshi A., Olsuki M. J. Prevalence of autoimmune pancreatitis in Japan from a nationwide survey in 2002 // Gastroenterology. 2007; 42 (18): 6-8.Nishimori I., Tomakoshi A., Olsuki M. J. Prevalence of autoimmune pancreatitis in Japan from a nationwide survey in 2002 // Gastroenterology. 2007; 42 (18): 6-8.Бордин Д. С., Кучерявый Ю. А. Ключевые позиции панъевропейских клинических рекомендаций по диагностике и лечению хронического панкреатита в фокусе гастроэнтеролога // РМЖ. 2017; 10 (25): 1682-4024.Bordin D. S., Kucheryavyy Yu. A. Klyuchevyye pozitsii pan"yevropeyskikh klinicheskikh rekomendatsiy po diagnostike i lecheniyu khronicheskogo pankreatita v fokuse gastroenterologa [Key positions of panEuropean clinical guidelines for the diagnosis and treatment of chronic pancreatitis in the focus of a gastroenterologist] // RMJ. 2017; 10 (25): 1682-4024.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.